Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) – геморрагический диатез, возникающий в результате неполноценности факторов свертывания крови, активность которых определяется концентрацией витамина К в организме.
МКБ-10 | P53 |
---|---|
МКБ-9 | 776.0 |
eMedicine | ped/966 |
MeSH | D006475 |
DiseasesDB | 29544 |
MedlinePlus | 29544 |
Причины
Геморрагическая болезнь новорожденных диагностируется с частотой 0,25-1,5% в постсоветских странах. В тех государствах, где детям сразу после рождения вводится витамин К в профилактических целях, показатель заболеваемости не превышает 0,01%.
Исходя из механизма развития выделяют первичную и вторичную ГрБН. Первичная геморрагическая болезнь новорожденного обусловлена нарушением синтеза факторов свертывания крови вследствие нехватки витамина К. Склонность к развитию патологии в первые дни жизни связана с естественным дефицитом витамина К, который возникает по следующим причинам:
- его синтез происходит в кишечнике, микрофлора которого у ребенка находится в процессе становления;
- витамин К практически не проникает через плаценту;
- в грудном молоке его содержится очень мало – 2 мкг/л.
Но для запуска патологического процесса этих факторов недостаточно. Геморрагическая болезнь новорожденных, как правило, развивается при наличии определенных предпосылок. Среди них:
- прием во время беременности непрямых антикоагулянтов, противосудорожных средств и антибиотиков широкого действия;
- гестоз, токсикоз;
- заболевания печени и хронические невоспалительные патологии кишечника у будущей матери.
Причины вторичной геморрагической болезни новорожденных – снижение продукции ПППФ (полипептидных предшественников плазменных факторов) свертывания крови, которая происходит в печени. Кроме того, патология может быть вызвана назначением кумарина и неодикумарина (антагонистов витамина К).
Основные факторы со стороны ребенка, которые могут спровоцировать снижение синтеза ПППФ и нехватку витамина К:
- недоношенность;
- гипоксия;
- длительное внутривенное питание;
- позднее прикладывание к груди;
- ухудшение всасывания микроэлементов в кишечнике из-за дисбактериоза или синдрома мальабсорбции;
- заболевания поджелудочной железы, печени, желчевыводящих путей, кишечника;
- лечение антибиотиками.
Патогенез
Гематологические функции витамина К:
- активизация процессов гамма-карбоксилирования излишков глутаминовой кислоты в протромбине (II факторе свертывания крови), проконвертине (VII), антигемофильном глобулине В (IX) и факторе Стюарта Прауэра (X);
- стимулирование протеинов плазмы С и S, которые участвуют в свертывающих механизмах.
При дефиците витамина К в печени образуются пассивные факторы II, VII, IX и X: они не способны связывать кальций и участвовать в свертывании крови. В результате удлиняется протромбиновое и активированное частичное тромбопластическое время, что проявляется в виде повышенной склонности к кровоточивости. Так развивается геморрагическая болезнь новорожденных.
Симптомы
В зависимости от специфики клинической картины выделяют раннюю, классическую (типичную) и позднюю формы геморрагической болезни новорожденных.
Ранний вариант патологии встречается редко и характеризуется манифестацией симптомов в течение первых суток жизни ребенка. Основные проявления:
- геморрагические пятна (экхимозы, кровоизлияния) на коже, особенно в области ягодиц;
- кефалогематома – скопление крови между надкостницей и черепом, на поверхности которого видны точечные кровоизлияния (петехии);
- кровотечение в легких;
- кровоизлияния в селезенку, печень, надпочечники;
- гематемезис – рвота с кровью;
- внутричерепные кровоизлияния;
- анемия.
Признаки кровоизлияний во внутренние органы:
- головной мозг – появление неврологических нарушений;
- легкие – одышка, кровь в мокроте, отделяемой при кашле;
- печень – увеличение ее размеров, боль в животе;
- надпочечники – слабость, снижение активности, отказ от еды.
Классическая геморрагическая болезнь новорожденных развивается через 2-4 дня после рождения. Ее симптомы сходны с проявлениями ранней формы. К ним добавляются:
- геморрагические пятна на коже по всему телу;
- кровотечения из носа и пупка;
- мелена – кишечное кровотечение, которое появляется из-за образования язв на слизистой оболочке кишечника и диагностируется при обнаружении крови в кале;
- кровоизлияние в почки, сопровождающееся появлением крови в моче.
- маточное кровотечение.
Как правило, кровотечения необильны. Но в тяжелых случаях кровь выделяется непрерывно. Без помощи ребенок может погибнуть от шока в результате потери крови.
Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных начинается на 2-8 неделе жизни ребенка. Ее признаки:
- кровоподтеки на эпителиальных оболочках и кожных покровах;
- внутренние кровоизлияния;
- кишечное кровотечение;
- кровь в рвотных массах;
- кровоизлияния в мозг;
- выраженная анемия.
Возможное последствие геморрагической болезни новорожденных – гиповолемический шок, который возникает в результате значительной потери крови и анемии (уровень гемоглобина снижается в 2-3 раза). Он сопровождается бледностью, слабостью, уменьшением артериального давления и нарушением терморегуляции.
Диагностика
Геморрагическая болезнь новорожденных диагностируется на основании клинических симптомов и лабораторных тестов.
Основные исследования:
- анализ крови – позволяет выявить снижение концентрации гемоглобина и эритроцитов, а также нормальное число тромбоцитов;
- анализы мочи и кала – показывают примеси крови;
- проверка свертывающей системы (коагулограмма) – демонстрирует удлинение протромбинового и активированного частичного тромбопластического времени при нормальном показателе тромбинового времени;
- оценка времени свертывания крови – увеличено (более 4 минут);
- расчет времени кровотечения – нормальное (2-4 минуты).
Инструментальные методы, которые дают возможность выявить внутренние гематомы и кровотечения:
- нейросонография;
- УЗИ брюшной полости и забрюшинной зоны.
Геморрагическую болезнь новорожденных дифференцируют от гемофилии, болезни Виллебранда, тромбоцитопенической пурпуры и тромбастении.
Кроме того, кровавая рвота и мелена могут быть последствиями заглатывания ребенком материнской крови. Это проверяется с помощью теста Апта. В образец биоматериала добавляют воду и проводят его центрифугирование. Затем в жидкость капают раствор натриевой щелочи и следят за цветной реакцией: окрашивание в желто-коричневый цвет указывает на присутствие возрастного гемоглобина из крови матери, а в розовый – на наличие фетального гемоглобина из крови ребенка.
Лечение
Основой лечения геморрагической болезни новорожденных является восполнение дефицита витамина К. Чаще всего используется препарат «Викасол» в форме раствора. Он представляет собой искусственный аналог витамина К.
1% раствор витамина вводят внутримышечно или внутривенно в течение 2-3 суток. Ориентировочная доза – 0,1-0,15 мл на 1 кг массы ребенка. Инъекции или инфузии осуществляются 1 раз в сутки. В процессе терапии контролируются гематологические показатели, в частности оценивается изменение факторов свертываемости крови, зависящих от витамина К.
Во время лечения важно контролировать дозировку витамина К. При его избытке могут возникнуть осложнения:
- анемия с внутриклеточными включениями;
- повышение уровня билирубина, которое может спровоцировать ядерную желтуху;
- гемолитическая анемия.
При тяжелых кровотечениях для компенсации кровопотерь осуществляют болюсное (быстрое) внутривенное переливание одного из двух препаратов:
- свежезамороженной плазмы – 15 мл/кг;
- концентрированного протромбинового комплекса – 30 ЕД/кг.
Для ликвидации последствий снижения гемоглобина проводят переливание эритроцитарной массы (5-10 мл/кг). Кроме того, могут назначаться глюкокортикоиды для укрепления стенок капилляров, витамин А и глюконат кальция.
При геморрагической болезни новорожденных не следует отменять грудное вскармливание. Если ребенок очень слаб или пребывает отдельно от матери, его кормят сцеженным молоком исходя из возрастной потребности. В грудном молоке содержится тромбокиназа – вещество, обладающее кровоостанавливающим действием.
Прогноз
Неосложненная ГрБН имеет благоприятный прогноз при условии адекватного лечения. Как правило, в будущем патология не трансформируется в другие геморрагические заболевания.
Риск смерти возникает при:
- массивных кровотечениях;
- нарушении работы сердца;
- развитии недостаточности надпочечников;
- кровоизлияниях в головной мозг.
Профилактика
Профилактика геморрагической болезни новорожденных состоит в превентивном введении витамина К. Дозировка для раствора «Викасол» – 0,1 мл/кг. Схема терапии – 1 раз в сутки в течение 1-3 дней.
Витамин К вводится детям, относящимся к группам риска, в том числе:
- родившимся существенно раньше срока;
- получающим антибиотики;
- находящимся на парентеральном питании;
- перенесшим родовую травму, гипоксию или асфиксию;
- родившимся с помощью кесарева сечения.
Кроме того, в группу риска входят новорожденные, если во время беременности женщина:
- принимала антикоагулянты, антибиотики, противотуберкулезные либо противосудорожные средства;
- страдала от гестоза на фоне дефицита эстрогенов, энтеропатии, гепатопатии или дисбактериоза кишечника.
В этих случаях витамин К может назначаться будущим мамам незадолго до родов и после них.
В США с 1960 года согласно рекомендациям Американской академии педиатрии витамин К однократно вводят всем детям.
Кроме того, мерами профилактики ГрБН считаются ранее прикладывание к груди и естественное вскармливание.