Геморрагическая болезнь новорождённых

Liqmed.ru

Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) – геморрагический диатез, возникающий в результате неполноценности факторов свертывания крови, активность которых определяется концентрацией витамина К в организме.

МКБ-10 P53
МКБ-9 776.0
eMedicine ped/966
MeSH D006475
DiseasesDB 29544
MedlinePlus 29544
Геморрагическая болезнь новорождённых

Причины

Геморрагическая болезнь новорожденных диагностируется с частотой 0,25-1,5% в постсоветских странах. В тех государствах, где детям сразу после рождения вводится витамин К в профилактических целях, показатель заболеваемости не превышает 0,01%.

Исходя из механизма развития выделяют первичную и вторичную ГрБН. Первичная геморрагическая болезнь новорожденного обусловлена нарушением синтеза факторов свертывания крови вследствие нехватки витамина К. Склонность к развитию патологии в первые дни жизни связана с естественным дефицитом витамина К, который возникает по следующим причинам:

  • его синтез происходит в кишечнике, микрофлора которого у ребенка находится в процессе становления;
  • витамин К практически не проникает через плаценту;
  • в грудном молоке его содержится очень мало – 2 мкг/л.

Но для запуска патологического процесса этих факторов недостаточно. Геморрагическая болезнь новорожденных, как правило, развивается при наличии определенных предпосылок. Среди них:

  • прием во время беременности непрямых антикоагулянтов, противосудорожных средств и антибиотиков широкого действия;
  • гестоз, токсикоз;
  • заболевания печени и хронические невоспалительные патологии кишечника у будущей матери.

Причины вторичной геморрагической болезни новорожденных – снижение продукции ПППФ (полипептидных предшественников плазменных факторов) свертывания крови, которая происходит в печени. Кроме того, патология может быть вызвана назначением кумарина и неодикумарина (антагонистов витамина К).

Основные факторы со стороны ребенка, которые могут спровоцировать снижение синтеза ПППФ и нехватку витамина К:

  • недоношенность;
  • гипоксия;
  • длительное внутривенное питание;
  • позднее прикладывание к груди;
  • ухудшение всасывания микроэлементов в кишечнике из-за дисбактериоза или синдрома мальабсорбции;
  • заболевания поджелудочной железы, печени, желчевыводящих путей, кишечника;
  • лечение антибиотиками.

Патогенез

Гематологические функции витамина К:

  • активизация процессов гамма-карбоксилирования излишков глутаминовой кислоты в протромбине (II факторе свертывания крови), проконвертине (VII), антигемофильном глобулине В (IX) и факторе Стюарта Прауэра (X);
  • стимулирование протеинов плазмы С и S, которые участвуют в свертывающих механизмах.

При дефиците витамина К в печени образуются пассивные факторы II, VII, IX и X: они не способны связывать кальций и участвовать в свертывании крови. В результате удлиняется протромбиновое и активированное частичное тромбопластическое время, что проявляется в виде повышенной склонности к кровоточивости. Так развивается геморрагическая болезнь новорожденных.

Симптомы

В зависимости от специфики клинической картины выделяют раннюю, классическую (типичную) и позднюю формы геморрагической болезни новорожденных.

Ранний вариант патологии встречается редко и характеризуется манифестацией симптомов в течение первых суток жизни ребенка. Основные проявления:

  • геморрагические пятна (экхимозы, кровоизлияния) на коже, особенно в области ягодиц;
  • кефалогематома – скопление крови между надкостницей и черепом, на поверхности которого видны точечные кровоизлияния (петехии);
  • кровотечение в легких;
  • кровоизлияния в селезенку, печень, надпочечники;
  • гематемезис – рвота с кровью;
  • внутричерепные кровоизлияния;
  • анемия.

Признаки кровоизлияний во внутренние органы:

  • головной мозг – появление неврологических нарушений;
  • легкие – одышка, кровь в мокроте, отделяемой при кашле;
  • печень – увеличение ее размеров, боль в животе;
  • надпочечники – слабость, снижение активности, отказ от еды.

Классическая геморрагическая болезнь новорожденных развивается через 2-4 дня после рождения. Ее симптомы сходны с проявлениями ранней формы. К ним добавляются:

  • геморрагические пятна на коже по всему телу;
  • кровотечения из носа и пупка;
  • мелена – кишечное кровотечение, которое появляется из-за образования язв на слизистой оболочке кишечника и диагностируется при обнаружении крови в кале;
  • кровоизлияние в почки, сопровождающееся появлением крови в моче.
  • маточное кровотечение.

Как правило, кровотечения необильны. Но в тяжелых случаях кровь выделяется непрерывно. Без помощи ребенок может погибнуть от шока в результате потери крови.

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных начинается на 2-8 неделе жизни ребенка. Ее признаки:

  • кровоподтеки на эпителиальных оболочках и кожных покровах;
  • внутренние кровоизлияния;
  • кишечное кровотечение;
  • кровь в рвотных массах;
  • кровоизлияния в мозг;
  • выраженная анемия.

Возможное последствие геморрагической болезни новорожденных – гиповолемический шок, который возникает в результате значительной потери крови и анемии (уровень гемоглобина снижается в 2-3 раза). Он сопровождается бледностью, слабостью, уменьшением артериального давления и нарушением терморегуляции.

Диагностика

Геморрагическая болезнь новорожденных диагностируется на основании клинических симптомов и лабораторных тестов.

Основные исследования:

  • анализ крови – позволяет выявить снижение концентрации гемоглобина и эритроцитов, а также нормальное число тромбоцитов;
  • анализы мочи и кала – показывают примеси крови;
  • проверка свертывающей системы (коагулограмма) – демонстрирует удлинение протромбинового и активированного частичного тромбопластического времени при нормальном показателе тромбинового времени;
  • оценка времени свертывания крови – увеличено (более 4 минут);
  • расчет времени кровотечения – нормальное (2-4 минуты).

Инструментальные методы, которые дают возможность выявить внутренние гематомы и кровотечения:

  • нейросонография;
  • УЗИ брюшной полости и забрюшинной зоны.

Геморрагическую болезнь новорожденных дифференцируют от гемофилии, болезни Виллебранда, тромбоцитопенической пурпуры и тромбастении.

Кроме того, кровавая рвота и мелена могут быть последствиями заглатывания ребенком материнской крови. Это проверяется с помощью теста Апта. В образец биоматериала добавляют воду и проводят его центрифугирование. Затем в жидкость капают раствор натриевой щелочи и следят за цветной реакцией: окрашивание в желто-коричневый цвет указывает на присутствие возрастного гемоглобина из крови матери, а в розовый – на наличие фетального гемоглобина из крови ребенка.

Лечение

Основой лечения геморрагической болезни новорожденных является восполнение дефицита витамина К. Чаще всего используется препарат «Викасол» в форме раствора. Он представляет собой искусственный аналог витамина К.

1% раствор витамина вводят внутримышечно или внутривенно в течение 2-3 суток. Ориентировочная доза – 0,1-0,15 мл на 1 кг массы ребенка. Инъекции или инфузии осуществляются 1 раз в сутки. В процессе терапии контролируются гематологические показатели, в частности оценивается изменение факторов свертываемости крови, зависящих от витамина К.

Во время лечения важно контролировать дозировку витамина К. При его избытке могут возникнуть осложнения:

  • анемия с внутриклеточными включениями;
  • повышение уровня билирубина, которое может спровоцировать ядерную желтуху;
  • гемолитическая анемия.

При тяжелых кровотечениях для компенсации кровопотерь осуществляют болюсное (быстрое) внутривенное переливание одного из двух препаратов:

  • свежезамороженной плазмы – 15 мл/кг;
  • концентрированного протромбинового комплекса – 30 ЕД/кг.

Для ликвидации последствий снижения гемоглобина проводят переливание эритроцитарной массы (5-10 мл/кг). Кроме того, могут назначаться глюкокортикоиды для укрепления стенок капилляров, витамин А и глюконат кальция.

При геморрагической болезни новорожденных не следует отменять грудное вскармливание. Если ребенок очень слаб или пребывает отдельно от матери, его кормят сцеженным молоком исходя из возрастной потребности. В грудном молоке содержится тромбокиназа – вещество, обладающее кровоостанавливающим действием.

Прогноз

Неосложненная ГрБН имеет благоприятный прогноз при условии адекватного лечения. Как правило, в будущем патология не трансформируется в другие геморрагические заболевания.

Риск смерти возникает при:

  • массивных кровотечениях;
  • нарушении работы сердца;
  • развитии недостаточности надпочечников;
  • кровоизлияниях в головной мозг.

Профилактика

Профилактика геморрагической болезни новорожденных состоит в превентивном введении витамина К. Дозировка для раствора «Викасол» – 0,1 мл/кг. Схема терапии – 1 раз в сутки в течение 1-3 дней.

Витамин К вводится детям, относящимся к группам риска, в том числе:

  • родившимся существенно раньше срока;
  • получающим антибиотики;
  • находящимся на парентеральном питании;
  • перенесшим родовую травму, гипоксию или асфиксию;
  • родившимся с помощью кесарева сечения.

Кроме того, в группу риска входят новорожденные, если во время беременности женщина:

  • принимала антикоагулянты, антибиотики, противотуберкулезные либо противосудорожные средства;
  • страдала от гестоза на фоне дефицита эстрогенов, энтеропатии, гепатопатии или дисбактериоза кишечника.

В этих случаях витамин К может назначаться будущим мамам незадолго до родов и после них.

В США с 1960 года согласно рекомендациям Американской академии педиатрии витамин К однократно вводят всем детям.

Кроме того, мерами профилактики ГрБН считаются ранее прикладывание к груди и естественное вскармливание.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter

Оставить комментарий

Отменить ответ
* - поля, обязательные для заполнения
Загрузка Google reCAPTCHA