Синдром Кавасаки – острое системное детское заболевание, которое сопровождается лихорадкой и некротизирующим васкулитом с поражением крупных, мелких и средних сосудов.
МКБ-10 | M30.3 |
---|---|
МКБ-9 | 446.1 |
MeSH | D009080 |
MedlinePlus | 000989 |
OMIM | 611775 |
DiseasesDB | 7121 |
eMedicine | article/965367 |
Общая информация
Синдром Кавасаки получил свое название в честь японского врача, который впервые описал его в 1961 году. Заболевание распространено в азиатских странах: в Японии, Китае и Корее оно диагностируется у 100-110 детей из 100000. В США и Европе данный показатель составляет 9-22:100000.
Синдром Кавасаки развивается в возрасте от 2 месяцев до 5 лет. Пик приходится на четвертый год жизни (80% случаев). Мальчики болеют в 2 раза чаще.
Синдром Кавасаки у детей считается одной из ведущих причин формирования патологий сердца и сосудов в старшем возрасте.
Причины
Причины синдрома Кавасаки у детей не установлены. Предполагается, что в развитии заболевания определенную роль играет наследственность. На это указывает тот факт, что патология иногда поражает родственников.
Согласно основной гипотезе синдром Кавасаки обладает инфекционной природой, то есть развивается в результате заражения неизвестным вирусом или бактерией (стафилококком либо стрептококком). В пользу этой теории свидетельствует цикличность и сезонная изменчивость заболевания.
Патогенез
Синдром Кавасаки развивается следующем образом. Суперантигены вирусов или бактерий стимулируют выработку Т-лимфоцитов, в результате чего запускаются иммунные реакции против эндотелиальных клеток – плоских клеток, выстилающих полость сосудов. Как следствие, в сосудах происходит ряд негативных изменений:
- медия (средняя оболочка артерий) воспаляется, ее гладкомышечные клетки некротизируются;
- наружная и внутренняя эластические мембраны разрушаются, и образуются аневризмы (расширения).
Без терапии через 4-8 недель состояние пациента ухудшается:
- происходит фиброзирование стенок сосудов;
- утолщается интима (внутренний слой артерий);
- сужаются просветы сосудов;
- образуются тромбы;
- в тяжелых случаях наблюдается окклюзия (закрытие) сосудов.
Синдром Кавасаки сопровождается воспалительным поражением (васкулитом) артерий среднего диаметра (почечных, подмышечных, околояичниковых, спланхнических). Также в процесс могут вовлекаться капилляры, артериолы, вены и крупные артерии.
Симптомы
Симптомы синдрома Кавасаки проявляются внезапно. Сначала повышается температура до 38-40 °C. Лихорадка имеет волнообразный характер. Ее продолжительность – не менее 5 дней. Без лечения повышение температуры может наблюдаться до 36 дней. Ребенок при этом сонлив, раздражителен и жалуется на спазмы в животе.
Наряду с повышением температуры, проявляются такие признаки, как:
- покраснение конъюнктив;
- сухость (растрескивание) и покраснение губ;
- гиперемия внутренней оболочки рта;
- увеличение и болезненность шейных лимфоузлов с одной или обеих сторон (у 50-70% пациентов).
В последующие дни присоединяется кожная экзантема. Сыпь при синдроме Кавасаки неспецифична. На туловище, конечностях и в паху появляются скарлатиноподобные или полиморфные образования. Возникают эритема (покраснение) и отек ладоней и подошв ног. Сыпь может затрагивать слизистые оболочки рота и половых органов.
Кроме того, заболевание может сопровождаться:
- болями в суставах (артралгией);
- расширением печени;
- диареей;
- увеличением сердца (кардиомегалией);
- приглушенностью тонов сердца и систолическим шумом;
- формирование аневризм.
Через 10-20 дней после манифестации симптомов сыпь, конъюнктивит и увеличение лимфоузлов проходят. Язык приобретает малиновый оттенок, а на пальцах, ладонях и подошвах возникает пластинчатое шелушение.
Диагностика
Синдром Кавасаки выявляется на основании клинических симптомов. Согласно общепринятым критериям диагноз ставится при наличии лихорадки неизвестной этиологии в течение 5 дней и 4 из перечисленных ниже признаков:
- двустороннего конъюнктивита;
- характерных изменений слизистой оболочки рта и губ – трещин, покраснений, малинового цвета языка;
- макуло-папулезной эритематозной сыпи;
- увеличения шейных лимфоузлов;
- эритемы и/или отека ладоней и подошв;
- шелушения кожи на кончиках пальцев.
Если наблюдается 2-3 симптома, то диагностируется синдром Кавасаки с неполной клинической картиной.
Лабораторные исследования, как правило, дают следующие результаты:
- анализ крови – лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение СОЭ, анемия;
- анализ мочи – пиурия, протеинурия.
Дополнительно применяются такие инструментальные методы, как:
- ЭКГ для выявления инфаркта миокарда и миокардита;
- допплерография и коронография для диагностики аневризм;
- ЭхоКГ и/или рентгенограмма для оценки состояния сердца.
Синдром Кавасаки дифференцируют от скарлатины, кори, вирусных экзантем, лекарственной аллергии и синдрома стафилококковой кожи.
Лечение
Лечение синдрома Кавасаки включает применение двух препаратов: иммуноглобулина (Ig) и ацетилсалициловой кислоты («Аспирина»).
Иммуноглобулин вводится внутривенно 1 раз в день в течение 5 суток. Дозировка рассчитывается исходя из соотношения – 1-2 г/кг массы тела. Как правило, после курса терапии происходит снижение температуры тела.
Ацетилсалициловая кислота необходима для предупреждения образования сгустков крови. Она назначается параллельно с иммуноглобулином в дозе 30 мг/кг массы тела в сутки. Через 5 дней количество снижается до 2-5 мг/кг в сутки. Лечение продолжается еще 2-3 месяца.
Детей с синдромом Кавасаки обязательно прививают от ветряной оспы и гриппа, поскольку длительный прием «Аспирина» в сочетании с данными заболеваниями может спровоцировать острую печеночную энцефалопатию (синдром Рея).
Проводятся исследования, касающиеся эффективности использования кортикостероидов и плазмафереза в терапии болезни Кавасаки, но их результаты неоднозначны. Многие специалисты считают, что гормоны повышают риск формирования аневризм.
В процессе лечения осуществляется постоянный кардиологический мониторинг. Если обнаруживаются значительные аневризмы коронарных артерий, дополнительно назначаются антиагрегантные препараты.
Прогноз
Синдром Кавасаки имеет условно благоприятный прогноз. При условии начала лечения в течение первых 10 дней после манифестации симптомов большинство пациентов выздоравливает через 6-10 недель.
Без терапии риск формирования аневризмов коронарных артерий – 60%. Частота рецидивов заболевания – 1-3%. Летальность – 1-2%. Основные причины смерти – аневризмы и инфаркт миокарда.
Профилактика
Синдром Кавасаки является заболеванием с неизвестной этиологией, поэтому меры по его профилактике не разработаны.