Синдром Кавасаки

Liqmed.ru

Синдром Кавасаки – острое системное детское заболевание, которое сопровождается лихорадкой и некротизирующим васкулитом с поражением крупных, мелких и средних сосудов.

МКБ-10 M30.3
МКБ-9 446.1
MeSH D009080
MedlinePlus 000989
OMIM 611775
DiseasesDB 7121
eMedicine article/965367
Малиновый язык у ребенка - характерный признак синдрома Кавасаки

Общая информация

Синдром Кавасаки получил свое название в честь японского врача, который впервые описал его в 1961 году. Заболевание распространено в азиатских странах: в Японии, Китае и Корее оно диагностируется у 100-110 детей из 100000. В США и Европе данный показатель составляет 9-22:100000.

Синдром Кавасаки развивается в возрасте от 2 месяцев до 5 лет. Пик приходится на четвертый год жизни (80% случаев). Мальчики болеют в 2 раза чаще.

Синдром Кавасаки у детей считается одной из ведущих причин формирования патологий сердца и сосудов в старшем возрасте.

Причины

Причины синдрома Кавасаки у детей не установлены. Предполагается, что в развитии заболевания определенную роль играет наследственность. На это указывает тот факт, что патология иногда поражает родственников.

Согласно основной гипотезе синдром Кавасаки обладает инфекционной природой, то есть развивается в результате заражения неизвестным вирусом или бактерией (стафилококком либо стрептококком). В пользу этой теории свидетельствует цикличность и сезонная изменчивость заболевания.

Патогенез

Синдром Кавасаки развивается следующем образом. Суперантигены вирусов или бактерий стимулируют выработку Т-лимфоцитов, в результате чего запускаются иммунные реакции против эндотелиальных клеток – плоских клеток, выстилающих полость сосудов. Как следствие, в сосудах происходит ряд негативных изменений:

  • медия (средняя оболочка артерий) воспаляется, ее гладкомышечные клетки некротизируются;
  • наружная и внутренняя эластические мембраны разрушаются, и образуются аневризмы (расширения).

Без терапии через 4-8 недель состояние пациента ухудшается:

  • происходит фиброзирование стенок сосудов;
  • утолщается интима (внутренний слой артерий);
  • сужаются просветы сосудов;
  • образуются тромбы;
  • в тяжелых случаях наблюдается окклюзия (закрытие) сосудов.

Синдром Кавасаки сопровождается воспалительным поражением (васкулитом) артерий среднего диаметра (почечных, подмышечных, околояичниковых, спланхнических). Также в процесс могут вовлекаться капилляры, артериолы, вены и крупные артерии.

Симптомы

Симптомы синдрома Кавасаки проявляются внезапно. Сначала повышается температура до 38-40 °C. Лихорадка имеет волнообразный характер. Ее продолжительность – не менее 5 дней. Без лечения повышение температуры может наблюдаться до 36 дней. Ребенок при этом сонлив, раздражителен и жалуется на спазмы в животе.

Наряду с повышением температуры, проявляются такие признаки, как:

  • покраснение конъюнктив;
  • сухость (растрескивание) и покраснение губ;
  • гиперемия внутренней оболочки рта;
  • увеличение и болезненность шейных лимфоузлов с одной или обеих сторон (у 50-70% пациентов).

В последующие дни присоединяется кожная экзантема. Сыпь при синдроме Кавасаки неспецифична. На туловище, конечностях и в паху появляются скарлатиноподобные или полиморфные образования. Возникают эритема (покраснение) и отек ладоней и подошв ног. Сыпь может затрагивать слизистые оболочки рота и половых органов.

Кроме того, заболевание может сопровождаться:

  • болями в суставах (артралгией);
  • расширением печени;
  • диареей;
  • увеличением сердца (кардиомегалией);
  • приглушенностью тонов сердца и систолическим шумом;
  • формирование аневризм.

Через 10-20 дней после манифестации симптомов сыпь, конъюнктивит и увеличение лимфоузлов проходят. Язык приобретает малиновый оттенок, а на пальцах, ладонях и подошвах возникает пластинчатое шелушение.

Диагностика

Синдром Кавасаки выявляется на основании клинических симптомов. Согласно общепринятым критериям диагноз ставится при наличии лихорадки неизвестной этиологии в течение 5 дней и 4 из перечисленных ниже признаков:

  • двустороннего конъюнктивита;
  • характерных изменений слизистой оболочки рта и губ – трещин, покраснений, малинового цвета языка;
  • макуло-папулезной эритематозной сыпи;
  • увеличения шейных лимфоузлов;
  • эритемы и/или отека ладоней и подошв;
  • шелушения кожи на кончиках пальцев.

Если наблюдается 2-3 симптома, то диагностируется синдром Кавасаки с неполной клинической картиной.

Лабораторные исследования, как правило, дают следующие результаты:

  • анализ крови – лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение СОЭ, анемия;
  • анализ мочи – пиурия, протеинурия.

Дополнительно применяются такие инструментальные методы, как:

  • ЭКГ для выявления инфаркта миокарда и миокардита;
  • допплерография и коронография для диагностики аневризм;
  • ЭхоКГ и/или рентгенограмма для оценки состояния сердца.

Синдром Кавасаки дифференцируют от скарлатины, кори, вирусных экзантем, лекарственной аллергии и синдрома стафилококковой кожи.

Лечение

Лечение синдрома Кавасаки включает применение двух препаратов: иммуноглобулина (Ig) и ацетилсалициловой кислоты («Аспирина»).

Иммуноглобулин вводится внутривенно 1 раз в день в течение 5 суток. Дозировка рассчитывается исходя из соотношения – 1-2 г/кг массы тела. Как правило, после курса терапии происходит снижение температуры тела.

Ацетилсалициловая кислота необходима для предупреждения образования сгустков крови. Она назначается параллельно с иммуноглобулином в дозе 30 мг/кг массы тела в сутки. Через 5 дней количество снижается до 2-5 мг/кг в сутки. Лечение продолжается еще 2-3 месяца.

Детей с синдромом Кавасаки обязательно прививают от ветряной оспы и гриппа, поскольку длительный прием «Аспирина» в сочетании с данными заболеваниями может спровоцировать острую печеночную энцефалопатию (синдром Рея).

Проводятся исследования, касающиеся эффективности использования кортикостероидов и плазмафереза в терапии болезни Кавасаки, но их результаты неоднозначны. Многие специалисты считают, что гормоны повышают риск формирования аневризм.

В процессе лечения осуществляется постоянный кардиологический мониторинг. Если обнаруживаются значительные аневризмы коронарных артерий, дополнительно назначаются антиагрегантные препараты.

Прогноз

Синдром Кавасаки имеет условно благоприятный прогноз. При условии начала лечения в течение первых 10 дней после манифестации симптомов большинство пациентов выздоравливает через 6-10 недель.

Без терапии риск формирования аневризмов коронарных артерий – 60%. Частота рецидивов заболевания – 1-3%. Летальность – 1-2%. Основные причины смерти – аневризмы и инфаркт миокарда.

Профилактика

Синдром Кавасаки является заболеванием с неизвестной этиологией, поэтому меры по его профилактике не разработаны.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter

Оставить комментарий

Отменить ответ
* - поля, обязательные для заполнения
Загрузка Google reCAPTCHA