Квашиоркор

Общие сведения

Впервые описание данного состояния появилось в 1935 г. в медицинском журнале Lancet.

Автор описания, ямайский педиатр Сисели Уильямс, работавшая с 1929 г. в Гане, отметила высокую смертность детей от 2 до 4 лет, хотя смертность среди новорожденных в этот же период была не столь высока. Характерные для всех больных детей черты (вздутые животы и тонкие конечности), а также частый летальный исход даже при лечении, заинтересовали доктора Уильямс. Данное состояние обычно диагностировалось как пеллагра (вид авитаминоза), однако Сисели Уильямс подвергла сомнению общепризнанный диагноз.

Нарушение питания в регионах с умеренным климатом принято рассматривать как недостаток витаминов, поскольку основой рациона в этих регионах является зерно, содержащее белок в значительных количествах, но лишенное отдельных витаминов. Однако даже в странах с умеренным климатом встречается достаточное количество описаний голодных отеков («пухли с голода»), которые в первой половине XX века стали связывать с недостатком белка.

Доктор Уильямс в процессе исследований уточнила у местных женщин, как называется заинтересовавшее ее состояние детей, и сохранила местное название – квашиоркор, которое она перевела как “болезнь свергнутого ребенка”.

Проведенные исследования продемонстрировали, что условием развития квашиоркора является отсутствие белка в рационе отлученных от груди детей после рождения нового ребенка. Питание населения Ганы было основано на клубнях маниоки, но это важное пищевое растение тропиков содержит всего лишь 1,2 % белка и только отдельные незаменимые аминокислоты. Полученные данные Сисели Уильямс приобщила к архивам детских заболеваний в 1933 г.

Исследования доктора Уильямс получили признание после 1944 г.

В 1950 году Сисели Уильямс курировала комиссию Всемирной организации здравоохранения под эгидой ООН, которая провела обследования на выявление квашиоркора в 10 странах Африки к югу от Сахары. Это исследование продемонстрировало, что случаи квашиоркора являются самым распространенным и серьезным нарушением питания, которое выявляется в тех странах, где пища бедна белками (страны тропического пояса).

В 1970 г. ученые установили, что связанное с истощением висцеральных белков подобное патологическое состояние может развиться и у взрослых при травмах, острых заболеваниях и после хирургических вмешательств.

По данным ВОЗ, квашиоркор в тяжелой форме наблюдается у 1 – 5 % детей африканского региона, а легкие и среднетяжелые формы встречаются значительно чаще. В большей степени подвержены заболеванию дети из бедных слоев.

Квашиоркор распространен в некоторых странах Африки, встречается в Центральной и Южной Америке, в Индии и Индонезии, на островах Фиджи. В Европе зафиксированы отдельные случаи данного состояния.

Причины развития

Квашиоркор обусловлен белковой недостаточностью и развивается на фоне нехватки питательных микроэлементов, однако окончательно причина заболевания до сих пор не установлена.

Существует несколько гипотез, объясняющих развитие данного состояния. Согласно одной из них, квашиоркор возникает в результате дефицита одного из видов питательных веществ (железа, селена и т.д.). Предположительно, организм ребенка испытывает недостаток веществ, необходимых для выработки антиоксидантов, или в организме ребенка может отсутствовать в необходимом количестве:
Глутатион – самый мощный антиоксидант, который вырабатывается самим организмом из аминокислот (глутамина, глицина, цистеина).

Альбумин – растворимый в воде простой белок, который отличается связывающей способностью по отношению к низкомолекулярным соединениям.

Полиненасыщенные жирные кислоты, которые уменьшают воспалительные процессы и необходимы для нормальной деятельности сердечно-сосудистой системы.

Ограничение возможности получать те или иные питательные вещества или антиоксиданты увеличивает риск развития квашиоркора.

Причиной белковой недостаточности может быть:

• количественное или качественное несоответствие питания возрасту (использование низкобелковых продуктов для кормления детей или продуктов, которые содержат белки с низкой биологической ценностью);
• врожденное нарушение обмена аминокислот (нарушение транспорта аминокислот или снижение активности ферментов);
• нарушение всасывания белка в кишечнике (глютеновая болезнь, энтеропатия экссудативная);
• повышенная потеря белка при нефротическом синдроме;
• нарушение синтеза белка (хронические болезни печени);
• тяжелые инфекционные болезни, кровотечения, ожоги, при которых в результате стресса и катаболизма количество белков плазмы крови быстро снижается, а естественное питание невозможно.

Патогенез

Квашиоркор начинает развиваться после прекращения грудного вскармливания и резкого перевода ребенка на взрослую пищу, которая бедна белком (для нормального развития у детей раннего возраста в организме должен поддерживаться постоянный положительный азотистый баланс, то есть поступление белков в организм должно превышать их расходование).

Недостаток белка у детей раннего возраста обычно сочетается с недостаточным количеством микроэлементов и витаминов, а также с дефицитом энергии, в результате чего развитие ребенка нарушается и возникают дистрофические изменения органов и тканей.

При недостатке белка в пище нарушается секреторная активность пищеварительных желез кишечника, связанная с приобретенной недостаточной выработкой пищеварительных ферментов. Вследствие нарушения пищеварения содержание альбумина в плазме крови снижается и возникает отрицательный азотистый баланс, который провоцирует снижение онкотического давления в плазме. При сниженном онкотическом давлении развивается клеточная гипергидратация и появляются отеки.

Поражение слизистой оболочки кишечника способствует дефициту дисахаридаз, и поступающие с пищей дисахариды не расщепляются до усваиваемых организмом моносахаридов.

Развивающаяся при квашиоркоре диарея провоцирует усиленное выведение анионов молочной кислоты с калом. Реабсорбция водородных ионов при этом повышается и развивается ацидоз.

Возникающая анорексия, снижение дисахаридазной активности и нарушение кишечного всасывания приводит к нарушению ряда биохимический процессов, происходящих с участием глюкозы.

Всасывание жиров также нарушается, поэтому у больных наблюдается стеаторея.

При дефиците сывороточного белка наблюдается недостаточное образование в стенке кишечника транспортных липидов, поэтому резервные жиры используются слабо, инфильтрируя печень и подкожную жировую ткань. В результате в сыворотке крови заметно снижается уровень холестерина и нейтральных жиров.

Квашиоркор также сопровождается дефицитом жирорастворимых витаминов А, В, Е, фолиевой и никотиновой кислот, снижением уровня инсулина в крови натощак.

Для квашиоркора типичными морфологическими проявлениями являются:

• жировая инфильтрация печени, приобретающей оранжевый или желтый цвет;
• атрофия поджелудочной железы;
• атрофия слизистой оболочки кишечника (частичное или полное отсутствие складок).

Симптомы

На ранней стадии специфические симптомы квашиоркора отсутствуют – дети становятся вялыми, апатичными или раздражительными.

Постепенно прогрессирующее заболевание сопровождается потерей аппетита, склонностью к уединению и малоподвижности (ребенок подолгу сидит в застывшей позе и отказывается ходить). У детей первого года жизни отмечается позднее прорезывание зубов и долго не закрывающийся родничок.

В дальнейшем к симптомам заболевания присоединяется:

• Отечность. В первую очередь отеки образуются на тыльной поверхности стоп, потом отечность распространяется на голени, бедра и ягодицы. В некоторых случаях наблюдается отечность век и нижней половины лица. Тяжело протекающее заболевание сопровождается отеками тыльной поверхности кисти, предплечий и области грудной клетки.
• Депигментация кожи, которая сначала появляется в складках (локтевые, паховые), подмышечной впадине и в области шеи, а потом распространяется на туловище и лицо. Пораженные участки приобретают светло-коричневый оттенок.
• Гиперпигментация кожи на местах, подверженных давлению (наружная поверхность бедер, локти). Видоизмененные участки отличаются неровными контурами.
• Отслойка эпидермиса на значительных участках тела при тяжело протекающем квашиоркоре.
• Выпадение волос и их видоизменение (истончение волос, их сухость, ломкость, выпрямление, тусклость). У темнокожих и черноволосых детей присутствует депигментация волос (рыжеют или полностью обесцвечиваются).
• Трещины в углах рта и в области анального отверстия, истончение слизистой губ и отсутствие сосочков на языке яркого оттенка.
• Желудочно-кишечные расстройства (понос с примесью слизи, включающий непереваренные кусочки, стеаторея).
• Увеличение живота в объеме.
• Гипотония мышц, их дистрофия.

У ребенка наблюдается задержка роста и речевого развития, тургор тканей снижается.

Печень становится плотной и увеличенной, наблюдается упорная анорексия, возможна рвота (при присоединении рвоты возникает обезвоживание организма и развивается токсикоз).

При сопутствующем дефиците витамина А развиваются поражения органа зрения (ксерофтальмия и кератомаляция).

Вследствие снижения иммунитета часто наблюдаются тяжело протекающие инфекционные болезни.

В отдельных случаях вследствие нарушений функций ЦНС развивается сопор и кома с летальным исходом.

Диагностика

Квашиоркор диагностируется на основании:

• данных анамнеза (включает данные о сроках отлучения ребенка от груди, количественной и качественной характеристике питания);
• клинических симптомов (наличие отеков, задержки роста, изменения волос и кожи, тонуса мышц и др.);
• данных лабораторного обследования.

Анализ крови у больных квашиоркором выявляет:

• анемию;
• гипоальбуминемию (уровень альбумина 10-25 г/л);
• снижение уровня глюкозы, натрия (общий резерв в организме может быть увеличен), абсолютный или относительный дефицит магния и калия, пониженную активность ксантиноксидазы и панкреатических энзимов, низкий уровень липазы, амилазы, трансаминазы, холинэстеразы, эстеразы и холестерина.

Тест на толерантность к глюкозе позволяет обнаружить диабетический тип сахарной кривой.

На начальном этапе заболевания может выявляться кетонурия (в моче присутствуют ацетоновые тела).

Анализ крови на гормоны выявляет повышенную секрецию соматотропного гормона гипофиза при задержке роста.

Необходим дифференциальный диагноз с пеллагрой и дерматитами.

Лечение

Квашиоркор лечится при помощи коррекции питания с учетом возрастных потребностей ребенка.

Энергетическая ценность рациона и количество белка в пище увеличивается постепенно.

Назначаются:

• Белок из расчета 4 грамма в сутки на 1 килограмм веса. Если у ребенка наблюдается анорексия, в рацион сначала вводят обезжиренное молоко, которое затем заменяется молоком, обогащенным белковыми гидролизатами и синтетическими аминокислотами. На 5-6 день лечения молоко заменяется другими белковыми продуктами, соответствующими возрасту ребенка.
• Витамин А, витамины группы В и др., препараты калия, магния, никотиновой кислоты, а при анемии – железа.
• Ферментные препараты, улучшающие пищеварение и усвояемость пищи.
• Антибиотики при сопутствующих инфекциях.
• При токсикозе внутривенно солевые растворы.

Лечение проводится в стационаре.

Начальный этап лечения может сопровождаться потерей массы тела вследствие уменьшения отеков.

Прогноз

Ближайший прогноз при ранней диагностике, отсутствии дополнительной инфекции и своевременном лечении благоприятный.

Отдаленный прогноз зависит от тяжести и продолжительности заболевания – у половины детей признаки нарушения питания и различные расстройства (соматические и психические) наблюдаются длительный период.

Профилактика

Профилактика включает рациональное питание детей первых лет жизни. Для этого необходима пропаганда естественного вскармливания и правильного и своевременного введения прикорма.

Также важно своевременно выявлять и лечить заболевания, вызывающие белковую недостаточность.