Элефантиаз

Общая информация

В 90% развивается слоновость нижних конечностей, реже поражаются половые органы (мошонка) и верхние конечности, в единичных случаях – лицо, шея и молочные железы. При этом ноги (или другие части тела) увеличиваются до гигантских размеров, напоминая слоновьи. По этой причине заболевание получило название «слоновость» (элефантиаз).

Болезнь слоновость относится к редким патологиям. Она наиболее распространена в тропическом поясе, где обитают филярии – мелкие круглые черви-паразиты, переносимые москитами.

Причины

В зависимости от причины возникновения слоновость классифицируют на первичную (врожденную) и вторичную (приобретенную).

Основные врожденные причины слоновости ног, рук и других частей тела:

• аномалии развития (аплазия, гипоплазия, гиперплазия) лимфатических сосудов;
• недостаточность клапанного аппарата;
• поражение ЦНС;
• эндокринные нарушения.

В 2-6% случаев не удается установить первичные предпосылки слоновости конечностей, развивающейся в молодом возрасте. Такую форму заболевания называют идиопатической.

Одна из основных причин приобретенной болезни слоновость ног – заражение человека нематодой филярией, которая паразитирует в лимфатических сосудах, нарушая их работу.

Вторичная слоновость ног может быть осложнением одного из ряда заболеваний, провоцирующих застой лимфы. Главные из них:

• рожистое воспаление, вызванное стрептококком;
• красная волчанка;
• туберкулез костей, суставов, кожи и лимфоузлов;
• фурункулез;
• пиодермия;
• хроническая экзема;
• тромбофлебит с венозным застоем.

Причины элефантиаза половых органов:

• сифилитический гранулематоз;
• хронический вагинит;
• воспаление прямой кишки;
• мочевая инфильтрация тканей при стриктуре уретры.

Кроме того, слоновость кожи различных частей тела может возникнуть вследствие:

• сильного обморожения;
• глубоких ожогов;
• сдавливания тканей рубцами после травм;
• удаления лимфатических сосудов и/или узлов;
• лучевой терапии.

Патогенез

Лимфатическая система играет важную роль в обмене веществ и очищении клеток организма от продуктов жизнедеятельности. Она состоит из капилляров, сосудов, узлов и стволов. Нормальный лимфоток возможен только при условии, что жидкость свободно проходит по сосудистому руслу. Если на пути лимфы возникают препятствия, развивается слоновость (лимфостаз).

В основе патогенеза элефантиазиса лежит комбинация динамической, механической и резорбционной недостаточности лимфообращения, которая возникает из-за воспалительных процессов в сосудах или их физического сдавливания. В результате последовательно происходят следующие патологические изменения:

• застой лимфы;
• лимфогенный отек тканей по причине пропитывания их белками;
• прогрессирующая перестройка лимфатической системы;
• фиброз дермы, подкожной клетчатки, фасции.

Данные процессы приводят к диффузному прогрессирующему увеличению той части тела, где возник лимфостаз. Высокая частота такой формы болезни, как слоновость ног, связана с большой протяженностью лимфатических путей конечностей.

Симптомы

В зависимости от клинической картины выделяют три стадии элефантиаза:

• Мягкую (лимфедему).
• Смешанную (промежуточную).
• Твердую (фибредему).

Время появления первых симптомов слоновости зависит от причин заболевания. При врожденной патологии они возникают в первые годы жизни.

Основным проявлением первой стадии элефантиаза ног является отечность нижней части голени и стопы. Ткани имеют консистенцию теста. Разница между окружностями здоровой и пораженной конечностей – 1-3 см. После ночного отдыха отек спадает. Цвет и структура кожных покровов не изменяются, их можно собрать в складку, после надавливания пальцем остается ямка. Пациента беспокоит тяжесть в ногах и повышенная утомляемость.

На второй стадии отек распространяется выше, охватывая нижнюю часть бедра. Он не исчезает после отдыха. Разница в диаметрах конечностей достигает 2-5 см. Кожа утолщается, становится бледной, не собирается в складку, ее рисунок сглаживается. Повышается потоотделение. Пациент не испытывает боли, может появиться чувство распирания.

Симптомы слоновости ног на третьей стадии:

• отек охватывает всю конечность;
• пораженная нога очень сильно увеличивается и деформируется: разница в диаметрах ног – 50 см и более, в массе – 20-40 кг;
• кожа уплотняется, на ней не остается ямок после надавливания;
• возникают дерматологические патологии – трофические язвы, папилломатозные бородавчатые образования, гиперкератоз, очаги гиперпигментации,
• пузырьки с лимфой разрываются, из них изливается жидкость;
• образуются трещины на коже, из которых выходит зловонное содержимое;
• над суставами разрастаются плотные «подушки».

Кожная чувствительность при этом не нарушается. Общее самочувствие пациента остается нормальным. Однако слоновость негативно отражается на его психоэмоциональном состоянии.

Возможные осложнения патологии:

• тромбофлебит;
• дерматит;
• гнойно-септическая инфекция;
• малигнизация папиллом;
• дистрофия миокарда, нефрит и гипоглобулинемия, возникающие в результате хронической потери белка;
• психические нарушения.

Диагностика

Слоновость диагностируется на основании клинических симптомов и лимфографии (ангиографии). В процессе лимфографии в сосуды пораженной части тела вводится контрастное вещество, после чего осуществляется рентгеновский снимок. Он позволяет определить очаг патологического процесса и степень его распространенности.

Результаты рентгенографии при слоновости:

• при врожденной патологии обнаруживается отсутствие или значительное расширение лимфатических сосудов;
• при приобретенной – выявляется ретроградное заполнение лимфатических сосудов.

Также проводится флебография. Она показывает деформацию и расширение вен.

В ходе обследования оценивается общее состояние пациента. С этой целью осуществляется общий анализ крови. Как правило, обнаруживается изменение лейкоцитарной формулы – лейкоцитоз, нейтропения и моноцитоз.

Слоновость дифференцируют от венозной недостаточности, ожирения, опухолей, эндокринных патологий, врожденного гигантизма, почечных и сердечных отеков.

Лечение

Тактика лечения слоновости ног определяется причинами заболевания. Применяют консервативные и оперативные методы.

Основная цель консервативной терапии – улучшение оттока лимфы из пораженной части тела, а также купирование воспалительного процесса в сосудах и тканях. Возможные направления лечения слоновости ног:

• компрессия конечности с помощью бинтов или чулок;
• поднятие ноги вверх во время отдыха;
• массаж;
• мочегонные средства;
• кортикостероиды;
• новокаиновая блокада;
• инъекции трипсина (фермента, расщепляющего белки);
• физиотерапия – давящие повязки с парафином, цинком и желатином, УФ-облучение, электрофорез с ронидазой, лидазой и так далее.

Данные мероприятия по лечению слоновости нижних конечностей эффективны на 1-2 стадии заболевания.

В последние годы было совершено несколько открытий, касающихся применения антигельминтных препаратов: альбендазола, диэтилкарбамазина и авермектина. Данные вещества способствуют очищению организма от круглых червей, которые могут вызвать элефантиаз.

Как лечить слоновость кожи ног, рук, лица, половых органов у женщин и мужчин при неэффективности консервативной терапии? С помощью оперативных методов. Суть хирургического вмешательства определяется стадией заболевания.

На этапе лимфедемы создаются лимфовенозные анастомозы. Благодаря этому происходит дренирование лимфы в венозное русло. Другой вариант – отведение лишней жидкости в субфасциальное пространство.

В стадии фибредемы деформированные ткани полностью иссекают, замещая их лоскутами кожи или аутотрансплантатами. В тяжелых случаях пораженную конечность ампутируют.

В период реабилитации после оперативного вмешательства применяют медикаменты (антибиотики, обезболивающие) и проводят физиопроцедуры. На этом этапе слоновость ног и других частей тела можно лечить в домашних условиях народными средствами, обязательно согласовав их с врачом.

Прогноз

Слоновость имеет относительно благоприятный прогноз для жизни. В случае начала консервативной терапии на ранней стадии удается остановить прогресс заболевания. Оперативны методы дают положительный эффект в 85% случаев.

Полностью избавиться от патологии невозможно. Пациенту постоянно следует придерживаться определенных правил:

• соблюдать питьевой режим;
• избегать ортостатических нагрузок;
• принимать препараты, нормализующие циркуляцию крови;
• отказаться от алкоголя;
• сбалансировано питаться;
• делать профилактический лимфодренажный массаж.

Профилактика

Основная мера профилактики слоновости – адекватное лечение всех заболеваний, которые могут спровоцировать лимфостаз.