Ахолия

Liqmed.ru

Ахолия (ахолическое состояние, ахолическая болезнь, свищевая болезнь, желчеистечение, биохимическое истощение) – состояние, при котором наблюдается частичное или полное прекращение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку. В результате длительной желчепотери в организме человека возникает комплекс нарушений, связанных с прекращением участия желчи в процессе пищеварения, и последующее нарушение функциональной деятельности различных органов и систем. Ахолия – важный симптом заболеваний желчных путей (закупорка общего желчного протока, наружный желчный свищ и др.)

МКБ-10 K82.8
МКБ-9 575.8

Общие сведения

Хотя синдром ахолии под разными названиями длительное время упоминался в литературе, в настоящее время отсутствуют солидные работы по данному вопросу в результате незначительного количества наблюдений у отдельного хирурга.

Ахолию многие исследователи (И.Л. Брегадзе, Г.А. Иванов, В.А. Смирнов и др.) считают обязательным логическим завершением любой желчепотери. Поскольку ахолия наблюдается при наружном желчном свище, эти понятия в литературе зачастую отождествляются, но более корректно к ахолии относить те случаи потери желчи, при которых наблюдаются специфические патофизиологические, морфологические, биохимические и клинические проявления.

Первый случай потери желчи в результате образования наружного желчного свища был описан в 1670 г. Thilesus, а формирование свищей и желчепотерю, которая наблюдается у 1/3 больных при перфорации желчного пузыря, в 1890 г. описал Courvoisier.

Потерю желчи в результате образования желчных свищей изучали И.Л. Брегадзе, Ю.В. Астрожников и др.

Согласно наблюдениям Г.А. Измайлова и П.А. Сусла, тяжестью клинического течения заболевания отличается желчеистечение, сочетающееся с механической желтухой.

Исследования, проведенные в 1986 г. D.J. Gouma, демонстрируют, что даже при незначительной потере желчи в результате образования наружного желчного свища у больных развивается эндотоксемия.

Так как ахолия развивается не только при образовании желчных свищей, распространенность данного синдрома не установлена.

Формы

В настоящее время многие исследователи выделяют:

  • Преахолию, латентную и явную (хроническую) ахолию в зависимости от стадии развития синдрома ахолии.
  • Легкую, среднюю и тяжелую ахолию в зависимости от степени тяжести заболевания.
  • Ахолию компенсированную, субкомпенсированную или декомпенсированную в зависимости от состояния больного.

По наличию сопутствующих поражений органов и систем выделяют гепатопатию, энцефалопатию, ангиопатию и др.

Причины развития

Основными причинами ахолии считают:

  • потерю желчи при образовании наружного желчного свища;
  • механическую закупорку желчного протока камнем, опухолью или рубцовыми стриктурами;
  • давление соседних органов, в результате которого снижается проводимость и моторика желчевыводящих путей;
  • повреждения мышечных структур стенок желчевыводящих путей;
  • расстройства нервно-гуморальных механизмов регуляции;
  • нарушения желчеобразовательной функции печени.

Патогенез

Продуцируемая клетками паренхимы печени (гепатоцитами) желчь секретируется в желчные канальцы, а затем в постепенно увеличивающиеся желчные протоки.

Достигшая печеночного и общего желчного протоков желчь выделяется прямо в двенадцатиперстную кишку или перенаправляется в течение минуты или нескольких часов через желчный проток в желчный пузырь.

При образовании свища, закупорке (сдавлении) желчных каналов или расстройствах нервно-гуморальных механизмов регуляции желчь не попадает в двенадцатиперстную кишку.

Поскольку к основным физиологическим значениям желчи относится активизация кишечных и панкреатических ферментов, уменьшение размножения гнилостных бактерий, усиление всасывания витаминов А, Д, Е, К и эмульгирование жиров, при ахолии нарушается переваривание и всасывание жира (при отсутствии желчи фермент поджелудочного сока липаза малоактивен, жиры не растворяются и плохо вступают в контакт с липолитическим ферментом).

Механизмы нарушения кишечного пищеварения при ахолии включают:

  • Обволакивание нерастворенным жиром пищевых масс, в результате чего протеолитический и амилолитический ферменты не способны расщепить белки и углеводы. В норме кислое желудочное содержимое нейтрализуется желчью, которая поддерживает в двенадцатиперстной кишке щелочную среду, оптимальную для ферментов дуоденального сока.
  • Уменьшение адсорбции кишечными клетками ферментов из содержимого кишечника, в результате чего нарушается пристеночное пищеварение. В норме сорбционные свойства эпителия кишечника стимулируются желчными кислотами.

Таким образом переваривание белков и углеводов нарушается, а концентрация продуктов всасывания снижается. Поскольку жирорастворимые витамины (A, D, Е, К) практически не всасываются, у больных развивается гиповитаминозы (например, в значительном количестве случаев в результате дефицита витамина К у больных снижается свертываемость крови).

Недостаточное переваривание и всасывание жиров приводит к развитию стеатореи (избыточного содержания жира в кале). В результате из организма выводится до 70-80% поступивших с пищей жиров.

При отсутствии желчи нарушается также возбудимость рецепторов кишечника и нарушается его перистальтика. В сочетании с отсутствием бактерицидного воздействия желчи у больных усиливаются процессы брожения и гниения в кишечнике, повышается метеоризм, развивается интоксикация организма.

Симптомы

При длительном недостатке желчи и развивающемся недостаточном усвоении пищи у больных наблюдаются беспрестанные запоры, исхудание и истощение.

Для ахолии характерны:

  • внезапное ухудшение самочувствия при попадании желчи в кровь;
  • отсутствие аппетита;
  • обесцвеченный, глинистый кал со зловонным запахом;
  • окрашенная желчью моча, содержащая уробилин;
  • желтуха и зуд кожных покровов;
  • спорадические кожные кровоизлияния (могут страдать и слизистые оболочки);
  • сухость роговой оболочки глаз, ночная слепота, нарушение свертываемости крови и процесса минерализации костной ткани при развитии гиповитаминозов.

В некоторых случаях возникает бред, изредка развивается кома.

При длительной потере желчи (от 2 месяцев) у больных утолщаются запястья, нарушается походка, появляются болевые ощущения в кистях, развивается кифосколеоз и выраженный остеопороз, ногти становятся ломкими, кожа шелушится, а зубы разрушаются. В результате авитаминоза развивается также импотенция, аменорея или меноррагия.

Последствия ахолии проявляются в:

  • морфологических изменениях слизистой оболочки желудка (бледность, истончение в 1,5-2 раза, сглаживание складчатости, расширение собственного и подслизистого слоя);
  • патогистологических изменениях тонкой кишки, атрофии ее покровного эпителия и разрастании волокнистой соединительной ткани;
  • снижении функционального состояния печени, частичной гигроскопической дистрофии и атрофии;
  • гигроскопической и зернистой дистрофии паренхиматозных клеток поджелудочной железы;
  • поражениях сердечно-сосудистой системы;
  • глубоких дистрофических и дегенеративных изменениях организма при наружной желчепотере;
  • выраженной эндотоксемии (накоплении в крови токсинов, образующихся внутри клеток);

Механическая желтуха сопровождается снижением АД и брадикардией.

Диагностика

Ахолия диагностируется на основании:

  • тщательно собранного анамнеза;
  • данных осмотра больного;
  • биохимического анализа крови, позволяющего выявить снижение общего белка в крови, уменьшение глобулинового коэффициента и повышение глобулиновых фракций белков, выраженную гипокалиемию и др.;
  • липидограммы крови и кала;
  • данных спектра желчных кислот сыворотки крови;
  • ультразвукового исследования, позволяющего выявить наличие свища, закупорки протока и т.д.

При наличии свища проводят зондирование его канала, применяются методики с использованием красителей.

Лечение

Лечение должно быть направлено на устранение причины заболевания и восстановление желчеоттока.

В первую очередь создаются условия для беспрепятственного оттока желчи, а при наличии воспалительного очага при свищах он отграничивается от свободной брюшной полости.

Комплексное лечение включает:

  • хирургическую коррекцию желчных путей (восстановление проходимости желчного протока сшиванием конец в конец и др.);
  • компенсацию утраты желчи;
  • компенсацию потери электролитов, ферментов и жидкости;
  • устранение интоксикации;
  • устранение авитаминоза, печеночной недостаточности, нарушений гемодинамики и гомеостаза;
  • инфузионную терапию;
  • антибактериальную терапию.

Для стимуляции процессов регенерации используют стероидные и нестероидные анаболические средства, а для купирования спазмов желчевыводящих путей применяют антиспазматические препараты.

Ахолия требует диетического питания. Высококалорийную и легкоусвояемую пищу желательно принимать небольшими порциями 5-6 раз в сутки в одно и то же время.

В рационе должны присутствовать овощи и фрукты (за исключением кислых) в значительном количестве, желательно потреблять жиры растительного происхождения. Количество белка, жиров и углеводов определяется потребностями организма. Исключаются жареные и жирные блюда, продукты с большим количеством эфирных масел, холестерина и пурина, тугоплавкие жиры, изделия из сдобного теста и свежие хлебобулочные изделия, черный кофе и алкоголь.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter

Оставить комментарий

Отменить ответ
* - поля, обязательные для заполнения
Загрузка Google reCAPTCHA