Ахолия

Общие сведения

Хотя синдром ахолии под разными названиями длительное время упоминался в литературе, в настоящее время отсутствуют солидные работы по данному вопросу в результате незначительного количества наблюдений у отдельного хирурга.

Ахолию многие исследователи (И.Л. Брегадзе, Г.А. Иванов, В.А. Смирнов и др.) считают обязательным логическим завершением любой желчепотери. Поскольку ахолия наблюдается при наружном желчном свище, эти понятия в литературе зачастую отождествляются, но более корректно к ахолии относить те случаи потери желчи, при которых наблюдаются специфические патофизиологические, морфологические, биохимические и клинические проявления.

Первый случай потери желчи в результате образования наружного желчного свища был описан в 1670 г. Thilesus, а формирование свищей и желчепотерю, которая наблюдается у 1/3 больных при перфорации желчного пузыря, в 1890 г. описал Courvoisier.

Потерю желчи в результате образования желчных свищей изучали И.Л. Брегадзе, Ю.В. Астрожников и др.

Согласно наблюдениям Г.А. Измайлова и П.А. Сусла, тяжестью клинического течения заболевания отличается желчеистечение, сочетающееся с механической желтухой.

Исследования, проведенные в 1986 г. D.J. Gouma, демонстрируют, что даже при незначительной потере желчи в результате образования наружного желчного свища у больных развивается эндотоксемия.

Так как ахолия развивается не только при образовании желчных свищей, распространенность данного синдрома не установлена.

Формы

В настоящее время многие исследователи выделяют:

• Преахолию, латентную и явную (хроническую) ахолию в зависимости от стадии развития синдрома ахолии.
• Легкую, среднюю и тяжелую ахолию в зависимости от степени тяжести заболевания.
• Ахолию компенсированную, субкомпенсированную или декомпенсированную в зависимости от состояния больного.

По наличию сопутствующих поражений органов и систем выделяют гепатопатию, энцефалопатию, ангиопатию и др.

Причины развития

Основными причинами ахолии считают:

• потерю желчи при образовании наружного желчного свища;
• механическую закупорку желчного протока камнем, опухолью или рубцовыми стриктурами;
• давление соседних органов, в результате которого снижается проводимость и моторика желчевыводящих путей;
• повреждения мышечных структур стенок желчевыводящих путей;
• расстройства нервно-гуморальных механизмов регуляции;
• нарушения желчеобразовательной функции печени.

Патогенез

Продуцируемая клетками паренхимы печени (гепатоцитами) желчь секретируется в желчные канальцы, а затем в постепенно увеличивающиеся желчные протоки.

Достигшая печеночного и общего желчного протоков желчь выделяется прямо в двенадцатиперстную кишку или перенаправляется в течение минуты или нескольких часов через желчный проток в желчный пузырь.

При образовании свища, закупорке (сдавлении) желчных каналов или расстройствах нервно-гуморальных механизмов регуляции желчь не попадает в двенадцатиперстную кишку.

Поскольку к основным физиологическим значениям желчи относится активизация кишечных и панкреатических ферментов, уменьшение размножения гнилостных бактерий, усиление всасывания витаминов А, Д, Е, К и эмульгирование жиров, при ахолии нарушается переваривание и всасывание жира (при отсутствии желчи фермент поджелудочного сока липаза малоактивен, жиры не растворяются и плохо вступают в контакт с липолитическим ферментом).

Механизмы нарушения кишечного пищеварения при ахолии включают:

• Обволакивание нерастворенным жиром пищевых масс, в результате чего протеолитический и амилолитический ферменты не способны расщепить белки и углеводы. В норме кислое желудочное содержимое нейтрализуется желчью, которая поддерживает в двенадцатиперстной кишке щелочную среду, оптимальную для ферментов дуоденального сока.
• Уменьшение адсорбции кишечными клетками ферментов из содержимого кишечника, в результате чего нарушается пристеночное пищеварение. В норме сорбционные свойства эпителия кишечника стимулируются желчными кислотами.

Таким образом переваривание белков и углеводов нарушается, а концентрация продуктов всасывания снижается. Поскольку жирорастворимые витамины (A, D, Е, К) практически не всасываются, у больных развивается гиповитаминозы (например, в значительном количестве случаев в результате дефицита витамина К у больных снижается свертываемость крови).

Недостаточное переваривание и всасывание жиров приводит к развитию стеатореи (избыточного содержания жира в кале). В результате из организма выводится до 70-80% поступивших с пищей жиров.

При отсутствии желчи нарушается также возбудимость рецепторов кишечника и нарушается его перистальтика. В сочетании с отсутствием бактерицидного воздействия желчи у больных усиливаются процессы брожения и гниения в кишечнике, повышается метеоризм, развивается интоксикация организма.

Симптомы

При длительном недостатке желчи и развивающемся недостаточном усвоении пищи у больных наблюдаются беспрестанные запоры, исхудание и истощение.

Для ахолии характерны:

• внезапное ухудшение самочувствия при попадании желчи в кровь;
• отсутствие аппетита;
• обесцвеченный, глинистый кал со зловонным запахом;
• окрашенная желчью моча, содержащая уробилин;
• желтуха и зуд кожных покровов;
• спорадические кожные кровоизлияния (могут страдать и слизистые оболочки);
• сухость роговой оболочки глаз, ночная слепота, нарушение свертываемости крови и процесса минерализации костной ткани при развитии гиповитаминозов.

В некоторых случаях возникает бред, изредка развивается кома.

При длительной потере желчи (от 2 месяцев) у больных утолщаются запястья, нарушается походка, появляются болевые ощущения в кистях, развивается кифосколеоз и выраженный остеопороз, ногти становятся ломкими, кожа шелушится, а зубы разрушаются. В результате авитаминоза развивается также импотенция, аменорея или меноррагия.

Последствия ахолии проявляются в:

• морфологических изменениях слизистой оболочки желудка (бледность, истончение в 1,5-2 раза, сглаживание складчатости, расширение собственного и подслизистого слоя);
• патогистологических изменениях тонкой кишки, атрофии ее покровного эпителия и разрастании волокнистой соединительной ткани;
• снижении функционального состояния печени, частичной гигроскопической дистрофии и атрофии;
• гигроскопической и зернистой дистрофии паренхиматозных клеток поджелудочной железы;
• поражениях сердечно-сосудистой системы;
• глубоких дистрофических и дегенеративных изменениях организма при наружной желчепотере;
• выраженной эндотоксемии (накоплении в крови токсинов, образующихся внутри клеток);

Механическая желтуха сопровождается снижением АД и брадикардией.

Диагностика

Ахолия диагностируется на основании:

• тщательно собранного анамнеза;
• данных осмотра больного;
• биохимического анализа крови, позволяющего выявить снижение общего белка в крови, уменьшение глобулинового коэффициента и повышение глобулиновых фракций белков, выраженную гипокалиемию и др.;
• липидограммы крови и кала;
• данных спектра желчных кислот сыворотки крови;
• ультразвукового исследования, позволяющего выявить наличие свища, закупорки протока и т.д.

При наличии свища проводят зондирование его канала, применяются методики с использованием красителей.

Лечение

Лечение должно быть направлено на устранение причины заболевания и восстановление желчеоттока.

В первую очередь создаются условия для беспрепятственного оттока желчи, а при наличии воспалительного очага при свищах он отграничивается от свободной брюшной полости.

Комплексное лечение включает:

• хирургическую коррекцию желчных путей (восстановление проходимости желчного протока сшиванием конец в конец и др.);
• компенсацию утраты желчи;
• компенсацию потери электролитов, ферментов и жидкости;
• устранение интоксикации;
• устранение авитаминоза, печеночной недостаточности, нарушений гемодинамики и гомеостаза;
• инфузионную терапию;
• антибактериальную терапию.

Для стимуляции процессов регенерации используют стероидные и нестероидные анаболические средства, а для купирования спазмов желчевыводящих путей применяют антиспазматические препараты.

Ахолия требует диетического питания. Высококалорийную и легкоусвояемую пищу желательно принимать небольшими порциями 5-6 раз в сутки в одно и то же время.

В рационе должны присутствовать овощи и фрукты (за исключением кислых) в значительном количестве, желательно потреблять жиры растительного происхождения. Количество белка, жиров и углеводов определяется потребностями организма. Исключаются жареные и жирные блюда, продукты с большим количеством эфирных масел, холестерина и пурина, тугоплавкие жиры, изделия из сдобного теста и свежие хлебобулочные изделия, черный кофе и алкоголь.