Атетоз

Общие сведения

Заболевание впервые описал в 1871 г. американский врач Вильям Александр Гаммонд, поэтому атетоз в иностранной медицинской литературе часто называют болезнью Гаммонда. Благодаря свойственным атетозу динамичным спазмам мышечных групп этот экстрапирамидный гиперкинез называют иногда подвижным спазмом.

В клинической практике выраженный атетоз встречается относительно редко – в большинстве случаев кратковременные фазы атетоидного спазма напоминают подергивания при хорее. Различать эти виды гиперкинеза в таких случаях сложно, поэтому данное состояние называют хореоатетозом. Встречается также сочетание атетоза с дистоническим гиперкинезом (атетоидная дистония).

Виды

Выделяют односторонний и двусторонний вид атетоза.

Односторонний атетоз (гемиатетоз) затрагивает только одну половину тела. Возникает в результате поражения образований стриопаллидарной системы, которая отвечает за перераспределение тонуса мышц и обеспечивает автоматизацию движений. Проявляется на противоположной зоне поражения стороне. Часто наблюдается у детей, которые перенесли инсульт (постгемиплегический атетоз).

Двусторонний атетоз (генерализованный) затрагивает обе части тела.

Отдельной нозологической единицей считается двойной атетоз, который рассматривается как форма детского церебрального паралича.

Причины

Атетоз является симптомом поражения базальных ганглиев (ядер). Часто наблюдаются повреждения в области полосатого тела (поражается хвостатое ядро) и стриатума (скорлупа и хвостатое ядро).
Причиной поражения базальных ядер часто являются наследственные заболевания.

Атетоз проявляется при таких болезнях, как:

• гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона), которая отличается врожденным нарушением метаболизма меди;
• дентато-рубро-паллидо-люисова атрофия, которая встречается редко и сочетает мозжечковую атаксию, хореоатетоз и дистонию;
• семейный пароксизмальный хореоатетоз, который встречается редко и проявляется приступами хореи или дистонии;
• торсионная дистония, при которой отмечается нарушение мышечного тонуса;
• синдром Леша—Найхана, который проявляется у лиц мужского пола и характеризуется повышенным синтезом мочевой кислоты;
• болезнь Гентингтона в отдельных случаях;
• митохондриальные энцефаломиопатии и др.

В отдельных случаях атетоз вызывается воспалительными, аутоиммунными, травматическими, токсическими, метаболическими или опухолевыми поражениями головного мозга. У детей причиной проявления атетоза часто является энцефалопатия или энцефалит.

Основа нарушений при двойном атетозе – уменьшение количества нейронов в результате поражения базальных ганглиев и беспорядочное разрастание волокнистой глии и сети миелиновых волокон.

Двойной атетоз развивается у детей в результате внутриутробной асфиксии, внутричерепной родовой травмы и расстройств мозгового кровообращения.

Причиной могут быть:

• нарушение кровотока в крупном мозговом сосуде (вена Галена);
• прекращение тока крови (стаз) или закупорка венозных сосудов (тромбоз) в области хвостатого ядра;
• гемолитическая болезнь новорожденных, которая вызвана несовместимостью резуса или группы крови матери и ребенка.

Симптомы

Атетоз чаще всего затрагивает кисти рук и мышцы лица.

Атетозный гиперкинез кисти проявляется непрерывным медленным сгибанием, разгибанием, отведением, приведением или вращением пальцев и самой кисти. Последовательности при сгибании пальцев не наблюдается. Чрезмерное разгибание сменяется сгибанием, чрезмерным отведением и приведением. Наблюдается также чрезмерное разгибание концевых фаланг пальцев.

Эти движения сопровождаются повышенным мышечным тонусом. Сопротивление мышц-антагонистов придает движению медленный и затрудненный характер.

Интервалы между насильственными движениями сопровождаются пониженным тонусом мышц, поэтому создается впечатление волнообразного спазма.

Могут присутствовать:

• тонические гримасы, которые вызваны волнообразными судорогами мышц лица;
• волнообразные судороги языка;
• нечленораздельная речь.

Атетоз усиливается при любых целенаправленных движениях или наличии неблагоприятного эмоционального фактора, а в состоянии покоя его проявление уменьшается. У спящих больных этот гиперкинез не наблюдается.

При двойном атетозе наблюдается:

• диффузная форма мышечной гипотонии, при которой ребенок не способен удерживать голову и контролировать движение конечностей;
• проявляющаяся к концу первого года жизни манифестация заболевания;
• насильственные гримасы, протрузия языка (расслаблен и высунут), нарушение речи и глотания;
• вовлечение мышц конечностей, туловища и шеи;
• вычурное положение стопы при ходьбе.

Ходьба сопровождается поворотами туловища и шеи, беспорядочными тоническими сокращениями мускулатуры плечевого и тазового пояса. Затрагиваются и мышцы вдоль позвоночника.
Интеллект в большинстве случаев сохранен. Умственная отсталость наблюдается только при тяжелой перинатальной аноксии (недостатке кислорода).

Возможны припадки эпилепсии, наличие пирамидных и мозжечковых симптомов, снижение слуха.
Атетоз не прогрессирует.

Диагностика

Диагностика основывается на данных клинической картины заболевания.

Поскольку атетоз в большинстве случаев является симптомом какого-то определенного заболевания, необходимо также провести полное обследование, включающее анализы крови, КТ, МРТ и ЭЭГ.

Лечение

Для лечения атетоза используются препараты, которые дают положительный результат при лечении дистонических и хореических гиперкинезов, но такое лечение не всегда эффективно.

Хотя возможности коррекции двойного атетоза при помощи медикаментов достаточно ограничены, для лечения применяют:

• центральные холинолитики, которые способны активно связываться с центральными холинорецепторами и оказывать периферическое воздействие;
• нейролептики, ослабляющие психомоторное возбуждение, подавляющие автоматизм и т.д.;
• бензодиазепиновые препараты, обладающие противосудорожным эффектом.

В некоторых случаях положительный результат достигается при применении препаратов леводопы.

В тяжелых случаях двойного атетоза, несмотря на риск усугубления речевых расстройств и развития псевдобульбарных расстройств, допускается проведение на подкорковых ганглиях стереотаксических операций.

Рекомендуется также прием витамина В6 и систематические занятия лечебной физкультурой, включающие упражнения для развития моторики.

Для стимуляции психического развития назначают глютаминовую кислоту, а при наличии эпилептических припадков – противосудорожные препараты.