Болезнь Бехчета

Общая информация

Болезнь Бехчета была описана в 1937 году турецким дерматологом Хулуси Бехчетом. Патология распространена в Японии (частота – 1:1000), на Ближнем Востоке и в государствах Средиземноморья.

Болезнь Бехчета у мужчин диагностируется в 2-3 раза чаще, чем у женщин. Как правило, симптомы манифестируют в возрасте 20-30 лет, однако патология встречается и у детей.

Причины

Причины болезни Бехчета не установлены. Предполагается, что в развитии патологии ключевую роль играет сочетание инфекционного поражения и генетической предрасположенности.

Возможные инфекционные агенты:

• вирус герпеса – у части пациентов обнаруживаются антигены к нему (MSV1 в иммунных комплексах, HSV1 в лимфоцитах);
• стрептококк – у некоторых больных присутствуют очаги хронической стрептококковой инфекции.

На генетическую природу болезни Бехчета указывает наличие семейных случаев системного васкулита. У таких пациентов были выявлены антигены HLA-B51, а также мутации в гене, который кодирует синтез фактора, отвечающего за некроз опухолей.

Патогенез

Болезнь Бехчета развивается следующим образом. Инфекционные агенты запускают патологический процесс, который приводит к активизации аутоиммунных механизмов. Как следствие, происходит угнетение иммунной защиты. В крови появляются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), а также антитела к собственным клеткам организма.

Основные патогенетические факторы болезни Бехчета:

• уменьшение активности лимфоцитов-хелперов, а также концентрации секреторного иммуноглобулина IgA в слюне;
• синтез аутоантител, обладающих токсичностью по отношению к эпителиальным клеткам внутренней оболочки рта;
• повышение активности сегментоядерных нейтрофилов, повреждающих эндотелий сосудов;
• выработка антикардиолипиновых антител и антигенов к фактору Виллебранда, приводящая к низкой тромболитической активности крови.

Как следствие, стенки артерий, мелких и средних вен воспаляются, образуются инфильтраты из лимфоцитов, плазматических и других клеток. Эндотелий сосудов утолщается (пролиферирует), их просвет сужается, в некоторых случаях происходит некроз стенок.

Симптомы

Болезнь Бехчета у женщин и мужчин относится к полисимптомным заболеваниям. Классическая триада клинических признаков включает:

• афтозный стоматит;
• поражение гениталий;
• воспалительные патологии глаз.

Афтозный стоматит сопровождается образованием афт – мелких пузырьков (везикул), содержащих мутную жидкость, которые покрывают слизистую оболочку щек, губ, десен, языка, неба. После вскрытия везикулы превращаются в болезненные ярко-розовые язвы диаметром 2-12 мм, которые имеют склонность к слиянию между собой. Заживление ран происходит в течение 30 дней. Афтозный стоматит рецидивирует 3-4 раза в год.

Поражение гениталий характеризуемся появлением язв: у мужчин – на головке полового члена и поверхности мошонки, у женщин – на оболочке вульвы и влагалища. Язвы сливаются, образуя эрозивные поверхности и вызывая сильные болевые ощущения. После заживления ран могут оставаться рубцы.

Офтальмологические симптомы болезни Бехчета возникают через несколько недель после стоматита. Развиваются тяжелые воспалительные заболевания глаз, в том числе:

• иридоциклит – воспаление радужки и цилиарного тела;
• конъюнктивит – воспаление слизистой оболочки;
• ретинит – поражение сетчатки и так далее.

Частым проявлением заболевания является поражение кожных покровов. На них возникают фолликулы, папулы, язвы. Также наблюдаются подногтевые панариции (абсцессы).

Другие возможные признаки болезни Бехчета:

• артриты крупных суставов, протекающие без деструкции ткани;
• кожный васкулит, тромбофлебит вен конечностей, тромбоз печеночных и других вен;
• рвота, тошнота, понос;
• миокардит, эндокардит, пороки сердца (в тяжелых случаях);
• плеврит, харканье кровью, снижение веса, повышение температуры тела.

У некоторых пациентов болезнь Бехчета протекает с поражением ЦНС и дополняется:

• признаками менингоэнцефалита – гипертермией, головной болью, ригидностью мышц затылка;
• стволовыми и спинномозговыми дисфункциями;
• гемипарезами – снижением мышечной силы с одной стороны тела;
• тетраплегией – параличом верхних и нижних конечностей;
• повышением внутричерепного давления.

Диагностика

Диагностика болезни Бехчета осуществляется на основании выявленных симптомов, лабораторных и инструментальных методов.

Основным клиническим критерием является сочетание повторяющегося афтозного стоматита минимум с двумя из следующих признаков:

• поражением гениталий;
• офтальмологическими патологиями;
• артритом;
• менингоэнцефалитом;
• кожным васкулитом.

Кроме того, обязательно проводится патергическая проба: выполняется подкожная инъекция и отслеживается реакция на нее. У пациентов с синдромом Бехчета через 24-48 часов после укола возникает местное воспаление.

Лабораторные исследования:

• клинический анализ крови – анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ;
• биохимия крови – увеличение концентрации фибриногена и альфа2-глобулинов;
• коагулограмма – повышенная свертываемость крови;
• иммунологические исследования – снижение уровня Т-лимфоцитов-хелперов, увеличение ЦИК.
• анализ жидкости из полостей суставов – повышение нейтрофилов.

Инструментальные методы, позволяющие выявить изменения в суставах и неврологические нарушения:

• рентгенография суставов и грудной клетки;
• УЗИ органов брюшной полости;
• МРТ и так далее.

Лечение

Лечение симптомов болезни Бехчета проводится консервативными методами и включает несколько направлений.

Системная терапия:

• противовирусные и антибактериальные средства;
• поливитамины;
• противовоспалительные и антигистаминные препараты;
• иммуносупрессоры;
• плазмаферез, гемосорбция;
• облучение крови лазером или ультрафиолетом.

Если в течение 1-2 месяцев не наблюдается улучшений, применяют преднизолон и/или цитостатики (лейкеран, циклофосфан). Параллельно при необходимости проводят переливание тромбоцитов или лейкоцитов.

Местное лечение болезни Бехчета:

• полоскание рта и обработка гениталий антисептические растворами;
• смазывание кожи гепатромбиновой мазью для улучшения кровотока и устранения воспаления в сосудах;
• нанесение на суставы индометациновой мази для снятия боли;
• обработка глаз мезатоном с дексаметазоном для уменьшения воспаления и так далее.

Прогноз

Прогноз при болезни Бехчета зависит от уровня вовлечения органов в патологический процесс. Полностью вылечить синдром невозможно. В случае адекватной терапии при локальном поражении слизистых оболочек и кожи высока вероятность стойкого купирования патологических проявлений.

Возможные осложнения:

• снижение зрения и слепота;
• паралич, потеря слуха, нарушение интеллектуального развития;
• гангрена конечности в результате тромбоза.

Профилактика

Меры профилактики синдрома Бехчета не разработаны, поскольку этиология заболевания не установлена.