Болезнь Бехчета (синдром Адамантиадиса – Бехчета) – системный васкулит неясной этиологии, который сопровождается эрозивно-язвенным поражением кожи, а также эпителиальных оболочек глаз, рта и гениталий.
МКБ-10 | M35.2 |
---|---|
МКБ-9 | 279.4 |
DiseasesDB | 1285 |
MedlinePlus | 1285 |
eMedicine | med/218 ped/219 derm/49 oph/425 |
OMIM | 109650 |
MeSH | D001528 |
Общая информация
Болезнь Бехчета была описана в 1937 году турецким дерматологом Хулуси Бехчетом. Патология распространена в Японии (частота – 1:1000), на Ближнем Востоке и в государствах Средиземноморья.
Болезнь Бехчета у мужчин диагностируется в 2-3 раза чаще, чем у женщин. Как правило, симптомы манифестируют в возрасте 20-30 лет, однако патология встречается и у детей.
Причины
Причины болезни Бехчета не установлены. Предполагается, что в развитии патологии ключевую роль играет сочетание инфекционного поражения и генетической предрасположенности.
Возможные инфекционные агенты:
- вирус герпеса – у части пациентов обнаруживаются антигены к нему (MSV1 в иммунных комплексах, HSV1 в лимфоцитах);
- стрептококк – у некоторых больных присутствуют очаги хронической стрептококковой инфекции.
На генетическую природу болезни Бехчета указывает наличие семейных случаев системного васкулита. У таких пациентов были выявлены антигены HLA-B51, а также мутации в гене, который кодирует синтез фактора, отвечающего за некроз опухолей.
Патогенез
Болезнь Бехчета развивается следующим образом. Инфекционные агенты запускают патологический процесс, который приводит к активизации аутоиммунных механизмов. Как следствие, происходит угнетение иммунной защиты. В крови появляются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), а также антитела к собственным клеткам организма.
Основные патогенетические факторы болезни Бехчета:
- уменьшение активности лимфоцитов-хелперов, а также концентрации секреторного иммуноглобулина IgA в слюне;
- синтез аутоантител, обладающих токсичностью по отношению к эпителиальным клеткам внутренней оболочки рта;
- повышение активности сегментоядерных нейтрофилов, повреждающих эндотелий сосудов;
- выработка антикардиолипиновых антител и антигенов к фактору Виллебранда, приводящая к низкой тромболитической активности крови.
Как следствие, стенки артерий, мелких и средних вен воспаляются, образуются инфильтраты из лимфоцитов, плазматических и других клеток. Эндотелий сосудов утолщается (пролиферирует), их просвет сужается, в некоторых случаях происходит некроз стенок.
Симптомы
Болезнь Бехчета у женщин и мужчин относится к полисимптомным заболеваниям. Классическая триада клинических признаков включает:
- афтозный стоматит;
- поражение гениталий;
- воспалительные патологии глаз.
Афтозный стоматит сопровождается образованием афт – мелких пузырьков (везикул), содержащих мутную жидкость, которые покрывают слизистую оболочку щек, губ, десен, языка, неба. После вскрытия везикулы превращаются в болезненные ярко-розовые язвы диаметром 2-12 мм, которые имеют склонность к слиянию между собой. Заживление ран происходит в течение 30 дней. Афтозный стоматит рецидивирует 3-4 раза в год.
Поражение гениталий характеризуемся появлением язв: у мужчин – на головке полового члена и поверхности мошонки, у женщин – на оболочке вульвы и влагалища. Язвы сливаются, образуя эрозивные поверхности и вызывая сильные болевые ощущения. После заживления ран могут оставаться рубцы.
Офтальмологические симптомы болезни Бехчета возникают через несколько недель после стоматита. Развиваются тяжелые воспалительные заболевания глаз, в том числе:
- иридоциклит – воспаление радужки и цилиарного тела;
- конъюнктивит – воспаление слизистой оболочки;
- ретинит – поражение сетчатки и так далее.
Частым проявлением заболевания является поражение кожных покровов. На них возникают фолликулы, папулы, язвы. Также наблюдаются подногтевые панариции (абсцессы).
Другие возможные признаки болезни Бехчета:
- артриты крупных суставов, протекающие без деструкции ткани;
- кожный васкулит, тромбофлебит вен конечностей, тромбоз печеночных и других вен;
- рвота, тошнота, понос;
- миокардит, эндокардит, пороки сердца (в тяжелых случаях);
- плеврит, харканье кровью, снижение веса, повышение температуры тела.
У некоторых пациентов болезнь Бехчета протекает с поражением ЦНС и дополняется:
- признаками менингоэнцефалита – гипертермией, головной болью, ригидностью мышц затылка;
- стволовыми и спинномозговыми дисфункциями;
- гемипарезами – снижением мышечной силы с одной стороны тела;
- тетраплегией – параличом верхних и нижних конечностей;
- повышением внутричерепного давления.
Диагностика
Диагностика болезни Бехчета осуществляется на основании выявленных симптомов, лабораторных и инструментальных методов.
Основным клиническим критерием является сочетание повторяющегося афтозного стоматита минимум с двумя из следующих признаков:
- поражением гениталий;
- офтальмологическими патологиями;
- артритом;
- менингоэнцефалитом;
- кожным васкулитом.
Кроме того, обязательно проводится патергическая проба: выполняется подкожная инъекция и отслеживается реакция на нее. У пациентов с синдромом Бехчета через 24-48 часов после укола возникает местное воспаление.
Лабораторные исследования:
- клинический анализ крови – анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ;
- биохимия крови – увеличение концентрации фибриногена и альфа2-глобулинов;
- коагулограмма – повышенная свертываемость крови;
- иммунологические исследования – снижение уровня Т-лимфоцитов-хелперов, увеличение ЦИК.
- анализ жидкости из полостей суставов – повышение нейтрофилов.
Инструментальные методы, позволяющие выявить изменения в суставах и неврологические нарушения:
- рентгенография суставов и грудной клетки;
- УЗИ органов брюшной полости;
- МРТ и так далее.
Лечение
Лечение симптомов болезни Бехчета проводится консервативными методами и включает несколько направлений.
Системная терапия:
- противовирусные и антибактериальные средства;
- поливитамины;
- противовоспалительные и антигистаминные препараты;
- иммуносупрессоры;
- плазмаферез, гемосорбция;
- облучение крови лазером или ультрафиолетом.
Если в течение 1-2 месяцев не наблюдается улучшений, применяют преднизолон и/или цитостатики (лейкеран, циклофосфан). Параллельно при необходимости проводят переливание тромбоцитов или лейкоцитов.
Местное лечение болезни Бехчета:
- полоскание рта и обработка гениталий антисептические растворами;
- смазывание кожи гепатромбиновой мазью для улучшения кровотока и устранения воспаления в сосудах;
- нанесение на суставы индометациновой мази для снятия боли;
- обработка глаз мезатоном с дексаметазоном для уменьшения воспаления и так далее.
Прогноз
Прогноз при болезни Бехчета зависит от уровня вовлечения органов в патологический процесс. Полностью вылечить синдром невозможно. В случае адекватной терапии при локальном поражении слизистых оболочек и кожи высока вероятность стойкого купирования патологических проявлений.
Возможные осложнения:
- снижение зрения и слепота;
- паралич, потеря слуха, нарушение интеллектуального развития;
- гангрена конечности в результате тромбоза.
Профилактика
Меры профилактики синдрома Бехчета не разработаны, поскольку этиология заболевания не установлена.