Гематолог

Поскольку большинство пациентов не знает, кто такой врач-гематолог, что лечит этот специалист и когда следует идти к нему на прием, на консультацию к гематологу больных направляют терапевты и другие специалисты (основанием являются изменения в анализах крови или подозрение на заболевания органов кроветворения).

К профессиональной сфере деятельности врача-гематолога относятся заболевания крови, селезенки и костного мозга.

При внезапных носовых кровотечениях и других нарушениях свертываемости системы крови пациенту необходим более узкий специалист – гемостазиолог (диагностирует, лечит и занимается профилактикой заболеваний свертывающей системы крови).

Кроме того, гематолог определяет группу крови у людей с нестандартной группой и при необходимости переливания крови проводит ее.

Что лечит гематолог

Врач-гематолог занимается лечением:

• Анемии, для которой характерно снижение показателей красной крови (гемоглобина и эритроцитов). Анемия является не отдельным заболеванием, а симптомом ряда болезней (туберкулеза, пиелонефрита, микозов и др.), поэтому классификация анемий проводится по цветовому показателю (гипохромная, нормохромная и гиперхромная), по способности костного мозга к регенерации или в зависимости от механизма развития. Железодефицитные анемии возникают при недостатке железа, постгеморрагические – в результате острой или хронической кровопотери, гемолитические (наследственные) являются следствием повышенного разрушения эритроцитов, дисгемопоэтические возникают при нарушении кровообразования в красном костном мозге. Существуют также анемии, связанные с дефицитом В-12 и фолиевой кислоты. Развитие анемии могут вызывать однообразное (преимущественно молочное) питание, недостаток витаминов, перенесенные ОРВИ, глистные инвазии и нерегулярное питание. Гемолитическая анемия наследуется как по доминантному типу (анемия Минковского-Шоффара), так и по рецессивному (несфероцитарные гемолитические анемии). Заболевание может протекать бессимптомно (выявляется случайно при анализе крови) либо проявляться слабостью, плохой концентрацией внимания, общим недомоганием, нарушениями сна, аппетита, одышкой при умеренных нагрузках.
• Лимфолейкоза – злокачественного заболевания, при котором атипичные В-лимфоциты размножаются путем клонирования. Зрелые атипичные клетки при хроническом лимфолейкозе накапливаются в костном мозге, в крови, селезенке, печени и лимфоузлах. Это распространенное заболевание, предрасположенность к которому передается по наследству, является наиболее частым вариантом лейкоза у представителей европеоидной расы. До сих пор не установлено, какой тип клеток дает начало злокачественному клону. Связь лимфолейкоза с ионизирующим излучением и канцерогенами не установлена, затрагивающие онкогены типичные хромосомные транслокации не выявлены. На ранних стадиях болезни перестройки хромосом наблюдаются редко, в периферической крови присутствует абсолютный лимфоцитоз, лимфоузлы увеличены, больной может жаловаться на астению, повышенную потливость и резкую потерю веса. По мере развития заболевания увеличивается печень и селезенка, может выявляться анемия и тромбоцитопения, а у пациентов появляются жалобы на головокружения, слабость, спонтанно возникающие кровотечения, на коже появляются красные или фиолетовые точки и пятна (петехии и экхимозы).
• Множественной миеломы (миеломной болезни). Это злокачественное заболевание системы крови, которое отличается способностью опухолевых клеток синтезировать парапротеины (однородные иммуноглобулины или их фрагменты). Опухоль, состоящая из продуцирующих антитела В-лимфоцитов, локализуется преимущественно в костном мозге. В зависимости от характера распространения в костном мозге миеломных инфильтратов множественная миелома может быть диффузной, диффузно-очаговой и очаговой. Ориентируясь на клеточный состав опухоли, выделяются плазмоцитарная, плазмобластная, полиморфно-клеточная и мелкоклеточная миеломы. В зависимости от типа секретируемого парапротеина, выделяют несекретирующие миеломы, миеломы диклоновые, G-, A-, M-миеломы, а также миелому Бенс-Джонса.
• Миелолейкоза – формы лейкоза, которая связана с хромосомной транслокацией (переносом участка хромосом). Данное заболевание ассоциировано с так называемой филадельфийской хромосомой. При миелолейкозе наблюдается ускоренная и нерегулируемая пролиферация (размножение путем деления) в костном мозге преимущественно миелоидных клеток и их последующее накопление в крови. Болезнь часто выявляется при клиническом анализе крови, поскольку нередко протекает бессимптомно. Заболевание может сопровождаться общим недомоганием, субфебрильной температурой тела, подагрой, снижением иммунитета, анемией и тромбоцитопенией, возможно увеличение селезенки.

Гематолог также лечит:

• Лимфому, для которой характерно увеличение лимфоузлов разных групп. Для этой группы гематологических заболеваний лимфатической ткани свойственно образование первичного опухолевого очага (аналогично солидным опухолям), который не только может давать метастазы, но и распространяться гематогенным путем по всему организму. Поражение внутренних органов вызвано бесконтрольным накоплением в них «опухолевых» лимфоцитов. Выделяются лимфома Ходжкина (злокачественное заболевание, при котором в пораженных лимфоузлах выявляются гигантские клетки Рид-Березовского-Штернберга) и неходжкинские типы (состоящие из мелких лимфоцитов, фолликулярные и фолликулярные смешанные лимфомы низкой степени злокачественности, фолликулярные и диффузные лимфомы промежуточной степени злокачественности и высокозлокачественные крупноклеточная диффузная иммунобластная, лимфобластная и мелкоклеточная с нерасщеплёнными ядрами лимфомы).
• Макроглобулинемию Вальденстрема – злокачественную моноклональную гаммапатию, при которой злокачественные плазматические клетки секретируют очень вязкий высокомолекулярный белок, относящийся к иммуноглобулинам класса M (IgM). Для заболевания характерна повышенная вязкость крови, склонность к образованию тромбозов, нарушенный обмен кальция и фосфора, развитие остеопороза (сопровождается склонностью к переломам костей), мышечная боль и боли в костях, парапротеинурия, развитие канальцевой нефропатии, снижение иммунитета.
• Аутоиммунную тромбоцитопению – заболевание, при котором образуются антитела к собственным тромбоцитам. Может быть идиопатической или вызванной другими аутоиммунными расстройствами. Клиническая картина неспецифична – заболевание проявляется склонностью к кровотечениям, геморрагическим диатезом и отеками. В крови выявляется тромбоцитопения на фоне усиления цитолиза, уменьшение срока жизни тромбоцитов, появление мегатромбоцитов. Количество мегакариоцитов в костном мозге увеличивается. Гематолог ставит точный диагноз в том случае, когда в крови выявляются антитромбоцитарные антитела.

Макроглобулинемия Вальденстрема и некоторые другие заболевания крови наблюдаются в возрасте от 30 до 90 лет.

Детский гематолог

Зная, что лечит гематолог у взрослых, следует понимать, в каких случаях гематолог необходим ребенку.

К детскому гематологу направляются дети, у которых:

• наблюдается бледность (кожа может приобретать желтушный оттенок);
• возникают спонтанные носовые кровотечения (возможны кровотечения другого типа);
• при незначительных столкновениях с предметами и т.д. образуются синяки;
• есть жалобы на боли в суставах, костях и позвоночнике;
• увеличены или болезненны лимфоузлы;
• увеличена печень или селезенка;
• наблюдаются головные боли и боли в животе неясного происхождения;
• выявлены изменения в анализах крови.

Детский гематолог лечит:

• разнообразные анемии;
• тромбоцитопатии, при которых тромбоциты содержатся в крови в нормальном количестве, но они качественно неполноценны;
• тромбоцитопении, при которых количество тромбоцитов в крови снижено;
• геморрагический васкулит, при котором вследствие циркуляции в крови иммунных комплексов и активированных компонентов комплекса сложных белков воспаляются микрососуды и возникает множественное микротромбообразование;
• гемофилию, которая является редким наследственным заболеванием, связанным с нарушением свертывания крови (коагуляции);
• лейкозы (группа онкологических заболеваний клеток крови).

Если у ребенка выявлены заболевания крови, он должен постоянно находится под наблюдением гематолога и регулярно сдавать анализы для контроля за течением заболевания.

В каких случаях необходимо обращаться к гематологу

Консультация гематолога необходима людям, у которых:

• наблюдается повышение температуры, не связанное с инфекционными заболеваниями и другими выявленными воспалительными процессами;
• выявляется увеличение лимфоузлов;
• снизилась масса тела;
• присутствует повышенная потливость;
• отмечается выраженная бледность кожных покровов (может наблюдаться также бледность слизистых и ногтевого ложа);
• снизился аппетит;
• имеются нарушения сна;
• наблюдается появление синяков по необъяснимым причинам;
• наблюдаются головокружения и повышенная утомляемость.

Гематолог также необходим пациентам, которые жалуются на кожный зуд и сухость кожи, ощущение покалывания или онемения пальцев, боли в суставах. Врача-гематолога следует посетить больным с пониженным гемоглобином или при наследственной предрасположенности к заболеваниям крови.

На консультацию к гематологу беременные направляются при низком гемоглобине, повышенной свертываемости крови и при заболеваниях крови.

Этапы консультации

Прием гематолога включает:

• изучение анамнеза;
• физикальный осмотр пациента;
• направление на анализы.

По результатам анализов врач-гематолог ставит диагноз и назначает лечение.

Диагностика

Так как диагностика заболеваний крови невозможна без анализа крови, гематолог назначает:

• Общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов – молодых эритроцитов, которые выявляются благодаря специальной окраске. Образование ретикулоцитов происходит в костном мозге, где они на протяжении 1-2 дней дозревают, а затем поступают в периферическую кровь. Созревание в периферической крови до зрелых эритроцитов занимает приблизительно 2 дня. Количество ретикулоцитов отображает скорость производства в костном мозге эритроцитов – при ускоренном кроветворении количество ретикулоцитов возрастает, а при замедленном – снижается. При усиленном разрушении эритроцитов ретикулоциты составляют более 50% от всех выявленных эритроцитов
• Процент насыщения трансферина (белка-переносчика железа в плазме крови) – вычисляемый в сыворотке крови показатель, который отображает уровень трансферрина, связанного с железом. В норме у взрослых этот показатель составляет 15-50%. Понижение показателя свидетельствует о недостаточном поступлении железа в организм, а повышение – о наличии гемохроматоза (генетического заболевания, связанного с нарушением обмена железа).
• Анализ на ферритин (основной белок, сохраняющий железо в организме), для которого необходимо сдавать венозную кровь. В норме уровень ферритина в крови для мужчин составляет 12-300 нг / мл, а для женщин – 12-150 нг / мл. Повышенные показатели свидетельствуют о наличии гемохроматоза, хронических воспалительных заболеваний, болезни легионеров, острого лейкоза, ожогов и др. Повышается уровень ферритина и после нескольких переливаний крови. Низкий уровень ферритина наблюдается при анемии.
• Анализ на железо-связывающую способность (ОЖСС), помогающий выявить количество железа, способного связаться с трансферрином. При данном методе значения трансферрина завышаются на 16-20%, так как железо при более чем половинном насыщении трансферрина связывается с другими белками.
• Коагулограмму, которая позволяет выявить показатели системы свертывания крови.

Кроме лабораторных анализов, гематолог при необходимости направляет больного также на:

• УЗИ с целью исследования области лимфоузлов и органов брюшной полости (селезенка и др.);
• КТ и МРТ, позволяющие уточнить структуру и размеры органов, а также выявить опухолевые образования и костные нарушения;
• ПЭТ, при котором введенные в тело пациента позитронные излучатели в течение 1-2 часов распространяются по организму, после чего сканер выводит на монитор всю поступающую информацию о состоянии крови;
• биопсию лимфоузлов и дальнейшее гистологическое исследование материала;
• стернальную пункцию и морфологическое исследование костного мозга;
• сцинтиграфию, которая помогает выявить патологические процессы в костях.

Как подготовиться к процессу диагностики

Перед сдачей анализов пациенту рекомендуется:

• не употреблять пищу в течение 12 часов до сдачи анализа (обычно кровь сдается утром натощак);
• исключить прием алкоголя и не курить минимум за час до анализа (желательно не курить 12 часов);
• исключить прием медицинских препаратов, а если это невозможно, сообщить название препарата лаборанту;
• за сутки да сдачи анализов не употреблять жидкость в чрезмерных количествах.

Лечение

Поскольку заболевания крови очень разнообразны, гематолог подбирает для каждого пациента индивидуальную схему лечения в зависимости от вида заболевания и состояния больного.

Основными методами лечения злокачественных заболеваний крови являются химиотерапия и радиотерапия. При хроническом миелолейкозе гематолог может назначить ингибитор тирозинкиназ (иматиниб, дазатиниб).

Медикаментозная терапия включает использование:

• стимуляторов эритропоэза (жектофер, железа лактат и др.);
• стимуляторов лейкопоэза (пентоксил, лейкоген и т.д.).

При анемиях проводятся трансфузии эритроцитарной массы, при тромбоцитопении – трансфузии тромбоцитарной массы.

К хирургическим методам лечения относят трансплантацию костного мозга (алогенную, аутологичную и др.) и донорскую пересадку органа.