Эпилептолог

В большинстве случаев практикующий врач – это невролог–эпилептолог, обладающий углубленными знаниями в области пароксизмальных расстройств (заболеваний нервной системы, которые сопровождаются приступами), электрофизиологии, нейровизуализации, фармакологии антиэпилептических средств и генетики, а также особенностей социальной реабилитации пациентов.

Дополнительные знания в данных областях необходимы для дифференциальной диагностики, определения точного диагноза и формы эпилепсии, направления на обследование с целью коррекции терапии и лечения пациентов с тяжелыми редкими формами (невролог как специалист широкого профиля далеко не всегда может эффективно решить данные задачи).

Диагностикой, лечением и предупреждением развития эпилептических состояний у детей занимается детский эпилептолог.

Что лечит эпилептолог

Врач-эпилептолог лечит эпилепсию, под которой понимается совокупность неврологических хронических заболеваний, объединенных в одну группу по способу возникновения (приступы определяются как внезапные преходящие избыточные возбуждения нейронов коры головного мозга).

В сознании большинства людей эпилепсия – это внезапные приступы судорог, которые сопровождаются потерей сознания и идущей изо рта пеной, однако такой тип приступов эпилепсии – не единственная возможная форма заболевания. Многие люди с разнообразными формами эпилепсии до встречи с эпилептологом долгое время не могут соотнести наблюдающиеся у них приступы именно с эпилепсией.

Эпилептолог лечит:

• Первично-генерализованные формы заболевания, при которых приступы отличаются двусторонним симметричным проявлением. К таким формам относятся абсансы (малые припадки, при которых наблюдается внезапное кратковременное отключение сознания) и тонико-клонические приступы.
• Парциальные (фокальные) приступы заболевания, которые являются результатом повреждения нервных клеток в определенной зоне правого или левого полушария мозга. Сознание может сохраняться (простая форма), может быть нарушено или изменено (сложная форма). Возможно развитие вторично-генерализованной формы, при которой начало выглядит как судорожный или бессудорожный парциальный приступ или абсанс, после чего двигательная судорожная активность распространяется на все группы мышц (носит двусторонний характер).

К эпилептологу обращаются больные с:

• Идиопатическими формами заболевания, которые проявляются в определенном возрасте (возраст-зависимый дебют). К таким формам относят доброкачественную эпилепсию детского возраста (роландическую эпилепсию), доброкачественную затылочную эпилепсию, первичную эпилепсию чтения, аутосомно-доминантную лобную эпилепсию с ночными пароксизмами, семейную височную эпилепсию и др. Данные формы возникают в детском и подростковом возрасте и характеризуются редкими парциальными припадками, склонными к самопроизвольной ремиссии, нормальной основной активностью на ЭЭГ и наличием односторонних или мультифокальных пик-волновых комплексов, которые нарастают в период медленного сна. Эти заболевания считаются генетически обусловленными, поскольку частота семейных случаев высока. Неврологический статус не нарушен, структурные изменения в мозге отсутствуют, прогноз благоприятен.
• Симптоматическими формами заболевания, которые включают эпилепсию:
  1. Хроническую прогрессирующую (синдром Кожевникова);
  2. Приступы которой провоцируются специфическими факторами (внезапное пробуждение и т.д.);
  3. Лобную (очаг локализуется в лобной доле);
  4. Теменную (очаг расположен в теменной доле);
  5. Височную (очаг локализуется в височной доле);
  6. Затылочную (очаг расположен в затылочной доле).
• Криптогенными формами (возникают по неустановленной причине).

Эпилептолог также лечит:

• неонатальные доброкачественные судороги семейного характера;
• неонатальные идиопатические доброкачественные судороги;
• миоклоническую доброкачественную эпилепсию раннего детского возраста;
• детскую и ювенильную абсансную эпилепсию;
• миоклоническую ювенильную эпилепсию;
• эпилепсию, сопровождающуюся большими приступами при пробуждении;
• синдром Веста (инфантильные спазмы) и др.

Кроме того, эпилептолог занимается лечением фебрильных судорог и судорог, вызванных острым нарушением метаболизма, изолированных судорог и эпи-синдромов (являются следствием болезни, напоминающей по клиническим признакам эпилепсию). Причиной эпи-синдрома может быть:

• черепно-мозговая травма;
• абсцесс или опухоль мозга;
• обморочные состояния, которые вызывают расстройства сердечного ритма и проводимости;
• склероз гиппокампа;
• энцефалит;
• перинатальные травмы, гипоксемия и т.д.

В каких случаях необходимо обращаться к эпилептологу

Консультация эпилептолога необходима лицам, у которых случались внезапно возникающие:

• приступы потери сознания, сопровождающиеся судорожными подергиваниями;
• приступы, при которых потеря сознания не сопровождается судорогами;
• эпизодические «отключения» от окружающей действительности;
• пароксизмальные состояния неясного происхождения, которые сопровождаются навязчивыми автоматическими движениями.

Врач-эпилептолог также необходим пациентам, у которых:

• выявлена ранее не леченная или не поддающаяся назначенной неврологом терапии эпилепсия;
• наблюдаются возникающие по разным причинам эпилептические синдромы (приступы судорог, которые периодически повторяются и напоминают эпилептический припадок, но не являются эпилепсией).

Классический признак эпилепсии – длительный судорожный припадок, которому предшествует «аура» (кратковременное состояние, которое сопровождается специфическими ощущениями больного). В момент ауры больной может слышать шум, ощущать какой-то запах и т.д. Поскольку при судорожном приступе присутствует спазм голосовой щели, возникает крик, после чего наблюдается потеря сознания и вовлечение всех мышц тела в судорожный процесс. Приступ сопровождается шумным дыханием, посинением лица. Так как слюна в таком состоянии не проглатывается, на губах появляется пена. Обычно припадок оканчивается глубоким сном.

Детский невролог-эпилептолог консультирует детей, у которых наблюдаются:

• потери сознания по неясной причине;
• «отключения» на несколько секунд от окружающей действительности, во время которых ребенок не вступает в контакт и прерывает начатую деятельность;
• приступы с тоническим напряжением конечностей или мышц лица либо с судорожными подергиваниями;
• приступы, которые отличаются необычными ощущениями (вспышки света, ощущение жара и др.);
• резкие вздрагивания или молниеносные подергивания (чаще наблюдаются утром);
• состояния, которые сопровождаются затруднением речи, немотивированной агрессией и другим несвойственным поведением.

Задержка психического развития и регресс речевых функций также требует консультации детского невролога-эпилептолога.

Этапы консультации

Прием эпилептолога включает:

• Изучение анамнеза. Эпилептолог должен уточнить частоту и характер приступов, отсутствие или наличие ауры, ее характер, длительность заболевания, наличие или отсутствие подобных приступов у родственников, перенесенные заболевания и травмы, с чем был связан первый приступ и т.д.
• Проведение общего и неврологического осмотра, позволяющего выявить или исключить неврологическую симптоматику и другие причины развития припадков. Наличие неврологической симптоматики является признаком органической патологии головного мозга, которая провоцирует эпилептические приступы.
• Направление на необходимые обследования, позволяющие уточнить диагноз.

После проведения обследований эпилептолог предлагает возможные варианты лечения и дает рекомендации о том, как больному себя вести, когда он чувствует приближение приступа, и что ему необходимо делать после приступа (в случае с ребенком рекомендации даются его родственникам).

Диагностика

Основными исследованиями, которые при подозрении на эпилепсию назначает эпилептолог, являются:

• ЭЭГ (электроэнцефалография);
• картирование головного мозга (функциональная МРТ), которое позволяет определить локализацию очага патологической импульсации;
• КТ и МРТ, позволяющие исключить органическую причину возникновения приступов (опухоль, кисту и т.д.).

Поскольку чувствительность рутинной ЭЭГ в период между приступами невысока (25-50% в среднем, вообще не регистрируются эпилептиформные разряды у 10% больных эпилепсией), нормальная ЭЭГ не позволяет исключить клинический диагноз при наличии эпилептических приступов. Кроме того, зарегистрированные эпилептиформные нарушения могут выявляться у людей без эпилепсии. Эпилептиформными ЭЭГ феноменами являются острые волны, разряды спайков, комплексы спайк-волна или полиспайк-волна (заостренные потенциалы могут наблюдаться у здоровых людей во сне и т.д.).

Вероятность выявления эпилептиформных разрядов (ЭР) между приступами зависит от формы и типа приступов, срока давности последнего приступа и т.д. Например, при височной эпилепсии эта вероятность выше, чем при локализации фокуса в базальных отделах коры. ЭР чаще выявляются у детей, чем у взрослых.

Для выявления некоторых форм эпилепсии при обследовании используют стандартную процедуру активации (гипервентиляцию и фотостимуляцию). Также при согласии пациента во время ЭЭГ используются провокации различного рода (музыкогенная эпилепсия, эпилепсия чтения и т.д.).

Иногда есть необходимость использовать дополнительные электроды или проводить повторные исследования с записью во время естественного или вызванного снотворными сна. Сочетание ЭЭГ в состояниях сна и бодрствования увеличивает чувствительность исследования до 80 %. Вероятность регистрации ЭР повышает также депривация (лишение, недостаток) сна.

При впервые возникшем припадке проводят госпитализацию, так как однократный осмотр не позволяет определить причину припадка и подобрать соответствующее лечение. Также проводят стандартные исследования:

• неврологическое обследование;
• общий анализ крови;
• анализ крови на электролиты и осмолярность;
• анализ на активность АлАТ, АсАТ и других ферментов печени;
• анализ на глюкозу плазмы;
• токсикологическое исследование;
• биохимический анализ крови.

При подозрении на инфекцию делают люмбальную пункцию и проводят исследование спинномозговой жидкости.

Лечение

Больные эпилепсией при припадках редко нуждаются в экстренной медицинской помощи, поскольку обычно припадки завершаются самостоятельно в течение нескольких минут.

Применение активной противосудорожной терапии может вызвать передозировку противосудорожных средств, что наносит больше вреда больному, чем припадок. Экстренное прекращение припадка требуется только при эпилептическом статусе, для которого характерны следующие друг за другом более 30 минут эпилептические припадки, между которыми больной в сознание не приходит.

При лечении эпилептолог:

• проводит коррекцию расстройств, которые могут провоцировать припадки (гипонатриемия, артериальная гипертония, абстинентный синдром и т. д.);
• подбирает противосудорожные средства, зависящие от типа припадков;
• сводит к минимуму количество одновременно принимаемых препаратов;
• предельно упрощает схему лечения;
• измеряет уровень препарата в крови в процессе лечения.

Измерение уровня препарата в крови проводится:

• спустя 2 недели с момента начала приема или коррекции дозы;
• при назначении взаимодействующих между собой препаратов;
• при неэффективности терапии;
• при симптомах, свидетельствующих об интоксикации.

Для предупреждения больших эпилептических припадков и парциальных припадков назначают фенитоин, фенобарбитал, карбамазепин или вальпроевую кислоту, которые равны по эффективности. Выбор конкретного препарата зависит от возраста пациента и побочных эффектов лекарства.

При типичных абсансах назначают этосуксимид, а при его неэффективности – вальпроевую кислоту.

Атипичные абсансы и синдром Леннокса-Гасто плохо поддаются лечению. Эффективность лечения при абсансах повышает кетогенная диета, но поскольку она плохо переносится, ее применяют лишь в тяжелых случаях.

При абстинентных припадках тактика лечения не отличается от тактики при больших эпилептических припадках, но для купирования припадков у таких больных более эффективен фенитонин, а для предупреждения припадков – паральдегид.

Медикаментозная терапия при эпилептическом статусе включает тиамин, глюкозу, натрия хлорид (вызванные гипонатриемией припадки плохо поддаются обычной противосудорожной терапии).

Судорожный эпилептический статус у детей лечат фенобарбиталом.

Миоклоническую эпилепсию лечат кортикотропином, клоназепамом или вальпроевой кислотой.

При фебрильных припадках неосложненного характера противосудорожная терапия не требуется, при рецидивирующем характере припадков в профилактических целях используется диазепам.

Лечением эпилепсии у детей занимается детский эпилептолог.