Триада Фалло – врожденный порок сердца, который сопровождается гипертрофией правого желудочка, сужением устья легочной артерии и дефектом межпредсердной перегородки.
МКБ-10 | Q21.3 |
---|---|
МКБ-9 | 746.09 |
MeSH | D014286 |
Общая информация
Пентада Фалло, тетрада Фалло и триада Фалло – врожденные пороки сердца, которые описал французский доктор Этьен-Луи Фалло.
Триаде Фалло свойственны три морфологические особенности:
- Стеноз легочной артерии – уменьшение диаметра отверстия, обеспечивающего сообщение между правым желудочком и легочным стволом. Обычно он возникает вследствие недоразвития клапана (клапанный стеноз) или обструкции зоны под ним (инфундибулярный стеноз).
- Дефект межпредсердной перегородки – окно в стенке между правым и левым предсердием.
- Вторичная гипертрофия (увеличение) правого желудочка.
При тетраде Фалло наблюдается стеноз артерии, расширение правого желудочка, декстропозиция аорты и деформация перегородки между желудочками. Пентада Фалло характеризуется комбинацией всех признаков тетрады и отверстием в межпредсердной перегородки.
На триаду Фалло приходится 1,8% всех врожденных аномалий сердца. При этом чаще всего наблюдаются клапанный стеноз легочного ствола (образование конусовидной мембраны из створок клапана) и овальное отверстие диаметром до 2 см в межпредсердной перегородке. В редких случаях в перегородке обнаруживается несколько отверстий или она вообще отсутствует.
Клапанный стеноз и дефект перегородки приводят к нарушению кровообращения и дилатации правого желудочка на поздних этапах заболевания. Кроме того, происходит увеличение правого предсердия и просвета легочной артерии. Строение левых отделов сердца не изменяется.
Причины
Триада Фалло у детей возникает из-за нарушения процесса формирования сердца, который происходит в первом триместре беременности. Негативные факторы приводят к неправильному развитию эндокардиальных складок, из которых затем образуются клапаны, разрушению ткани первичной межпредсердной перегородки, аномальному расположению сосудов и их стенозу.
Основные предпосылки к врожденному пороку сердца у ребенка, возникающие в период беременности:
- инфекционные патологии – корь, грипп, краснуха;
- эндокринные нарушения – диабет;
- употребление алкоголя или средств с тератогенным эффектом;
- авитаминоз;
- облучение гамма-лучами;
- продолжительная гипоксия плода.
Кроме того, триада Фалло может быть следствием хромосомных мутаций или генетической предрасположенности.
Патогенез
Аномальное строение сердца при триаде Фалло приводит к изменению гемодинамики в раннем возрасте. Основной причиной нарушений является клапанный стеноз. Из-за него кровь не может свободно выходить из правого желудочка, в результате чего существенно повышается нагрузка на него. Со временем это приводит к его дилатации.
Параллельно происходит заброс крови из левого предсердия в правое сквозь окно в перегородке. Как следствие, малый круг кровообращения переполняется.
На поздней стадии триада Фалло характеризуется такими гемодинамическими нарушениями, как:
- гипоксемия – снижение концентрации кислорода в крови;
- относительная трикуспидальная недостаточность – обратный ход крови из желудочка в предсердие из-за неплотного смыкания створок трехстворчатого клапана.
Симптомы
Клиническая картина триады Фалло зависит от тяжести нарушений гемодинамики. Основным проявлением патологии является одышка. Она может обнаружиться в очень раннем возрасте при потреблении пищи и плаче или по мере взросления при физических нагрузках. Со временем ситуация усугубляется, что существенно ограничивает возможности ребенка.
В возрасте 8-12 лет у большинства детей с триадой Фалло возникает цианоз – посинение кожи и слизистых оболочек. Это состояние связано с гипоксемией. Из-за цианоза триаду Фалло принято называть «синим пороком».
Период появления синюшности зависит от степени клапанного стеноза: при выраженном сужении устья легочной артерии она возникает раньше 8 лет, при несущественном – может вообще не наблюдаться.
В тяжелых случаях дети страдают от гипоксемических приступов после физической нагрузки. Они сопровождаются:
- резким возбуждением;
- усилением цианоза;
- учащением дыхания;
- удушьем;
- обмороками;
- судорогами.
Другие признаки триады Фалло:
- утолщение пальцев («барабанные палочки»);
- офтальмологический гипертелоризм – увеличение расстояния между глазами;
- пульсация и набухание вен на шее;
- повышенная утомляемость;
- отставание в развитии.
Триада Фалло может привести к ряду осложнений, угрожающих жизни ребенка, среди них:
- тромбоэмболия – закупорка сосуда тромбом;
- инфекционный эндокардит в результате ОРЗ;
- значительные кровотечения из-за разрыва сосудов;
- сердечная недостаточность;
- абсцессы мозга.
Диагностика
Триада Фалло диагностируется врачом-кардиологом на основании физикальных и инструментальных обследований.
У многих пациентов визуализируется «сердечный горб» (выпирание передней части грудины в области сердца), синюшность покровов и другие внешние признаки. Пальпация позволяет обнаружить расширение сердца и систолическую пульсацию в предсердной области слева, а также увеличение и пульсацию печени.
При аускультации врач слышит:
- грубый скребущий систолический шум слева;
- «кошачье мурлыканье» во втором межреберье слева;
- ослабление (отсутствие) второго тона над легочной артерией.
Кроме того, могут отмечаться малый пульс и нормальное или пониженное артериальное давление.
Инструментальная диагностика триады Фалло включает такие методы, как:
- электрокардиография – показывает расширение правых сегментов сердца;
- фонокардиография – демонстрирует систолический шум в зоне легочной артерии;
- зондирования сердца – обнаруживает рост давления в правом желудочке и его уменьшение в левом;
- рентген грудной клетки – демонстрирует расширение легочной артерии, увеличении правого желудочка и слабость легочного рисунка;
- ангиография – показывает клапанный стеноз и отверстие в перегородке.
В результате анализа крови обнаруживаются эритроцитоз и повышение количества гемоглобина.
Триаду Фалло дифференцируют от тетрады и пентады Фалло, изолированных дефектов устья легочной артерии или межпредсердной перегородки, комплекса Эйзенменгера.
Лечение
Лечить триаду Фалло можно только хирургическим путем. Прямые показания к операции:
- массивное поступление венозной крови в левое предсердие из правого через отверстие в перегородке;
- недостаточный ток крови в легкие.
Операция осуществляется через торакотомический доступ (с помощью вскрытия грудной клетки). Проводится вальвулотомия по Броку – увеличение отверстия легочной артерии путем рассечения клапана. Как правило, этого достаточно для улучшения гемодинамики. Если устранение стеноза не позволяет нормализовать ситуацию, проводится закрытие дефекта в межпредсердной перегородке. Эти манипуляции могут осуществляться в рамках одной или нескольких операций.
Противопоказания к хирургическому лечению триады Фалло:
- крайняя степень цианоза;
- тяжелая сердечная недостаточность;
- деформация сердечной мышцы;
- необратимая легочная гипертензия.
Во время гипоксемических кризов показана фармакологическая терапия, включающая:
- бета-адреноблокаторы;
- седативные препараты;
- сердечную гликозиду;
- насыщение крови кислородом.
Прогноз
Прогноз при триаде Фалло зависит от степени клапанного стеноза. При легкой форме пациенты сохраняют активность до 50 лет. В случае значительного стеноза, на который указывает раннее возникновение одышки и цианоза, дети погибают в юном возрасте от сердечной недостаточности.
Оперативная терапия триады Фалло позволяет восстановить нормальный объем легочного кровообращения, что положительно влияет на длительность жизни пациентов. После операции ребенку необходимо наблюдаться у кардиолога и ограничивать физические нагрузки.
Профилактика
Профилактика триады Фалло заключается в недопущении инфекционных патологий во время беременности и ведении будущей мамой здорового образа жизни.
Поскольку Триада Фалло является врожденным пороком, причина его образования — патология закладки и формирования сердечной мышцы в первом триместре беременности.