Триада Фалло

Общая информация

Пентада Фалло, тетрада Фалло и триада Фалло – врожденные пороки сердца, которые описал французский доктор Этьен-Луи Фалло.

Триаде Фалло свойственны три морфологические особенности:

• Стеноз легочной артерии – уменьшение диаметра отверстия, обеспечивающего сообщение между правым желудочком и легочным стволом. Обычно он возникает вследствие недоразвития клапана (клапанный стеноз) или обструкции зоны под ним (инфундибулярный стеноз).
• Дефект межпредсердной перегородки – окно в стенке между правым и левым предсердием.
• Вторичная гипертрофия (увеличение) правого желудочка.

При тетраде Фалло наблюдается стеноз артерии, расширение правого желудочка, декстропозиция аорты и деформация перегородки между желудочками. Пентада Фалло характеризуется комбинацией всех признаков тетрады и отверстием в межпредсердной перегородки.

На триаду Фалло приходится 1,8% всех врожденных аномалий сердца. При этом чаще всего наблюдаются клапанный стеноз легочного ствола (образование конусовидной мембраны из створок клапана) и овальное отверстие диаметром до 2 см в межпредсердной перегородке. В редких случаях в перегородке обнаруживается несколько отверстий или она вообще отсутствует.

Клапанный стеноз и дефект перегородки приводят к нарушению кровообращения и дилатации правого желудочка на поздних этапах заболевания. Кроме того, происходит увеличение правого предсердия и просвета легочной артерии. Строение левых отделов сердца не изменяется.

Причины

Триада Фалло у детей возникает из-за нарушения процесса формирования сердца, который происходит в первом триместре беременности. Негативные факторы приводят к неправильному развитию эндокардиальных складок, из которых затем образуются клапаны, разрушению ткани первичной межпредсердной перегородки, аномальному расположению сосудов и их стенозу.

Основные предпосылки к врожденному пороку сердца у ребенка, возникающие в период беременности:

• инфекционные патологии – корь, грипп, краснуха;
• эндокринные нарушения – диабет;
• употребление алкоголя или средств с тератогенным эффектом;
• авитаминоз;
• облучение гамма-лучами;
• продолжительная гипоксия плода.

Кроме того, триада Фалло может быть следствием хромосомных мутаций или генетической предрасположенности.

Патогенез

Аномальное строение сердца при триаде Фалло приводит к изменению гемодинамики в раннем возрасте. Основной причиной нарушений является клапанный стеноз. Из-за него кровь не может свободно выходить из правого желудочка, в результате чего существенно повышается нагрузка на него. Со временем это приводит к его дилатации.

Параллельно происходит заброс крови из левого предсердия в правое сквозь окно в перегородке. Как следствие, малый круг кровообращения переполняется.

На поздней стадии триада Фалло характеризуется такими гемодинамическими нарушениями, как:

• гипоксемия – снижение концентрации кислорода в крови;
• относительная трикуспидальная недостаточность – обратный ход крови из желудочка в предсердие из-за неплотного смыкания створок трехстворчатого клапана.

Симптомы

Клиническая картина триады Фалло зависит от тяжести нарушений гемодинамики. Основным проявлением патологии является одышка. Она может обнаружиться в очень раннем возрасте при потреблении пищи и плаче или по мере взросления при физических нагрузках. Со временем ситуация усугубляется, что существенно ограничивает возможности ребенка.

В возрасте 8-12 лет у большинства детей с триадой Фалло возникает цианоз – посинение кожи и слизистых оболочек. Это состояние связано с гипоксемией. Из-за цианоза триаду Фалло принято называть «синим пороком».

Период появления синюшности зависит от степени клапанного стеноза: при выраженном сужении устья легочной артерии она возникает раньше 8 лет, при несущественном – может вообще не наблюдаться.

В тяжелых случаях дети страдают от гипоксемических приступов после физической нагрузки. Они сопровождаются:

• резким возбуждением;
• усилением цианоза;
• учащением дыхания;
• удушьем;
• обмороками;
• судорогами.

Другие признаки триады Фалло:

• утолщение пальцев («барабанные палочки»);
• офтальмологический гипертелоризм – увеличение расстояния между глазами;
• пульсация и набухание вен на шее;
• повышенная утомляемость;
• отставание в развитии.

Триада Фалло может привести к ряду осложнений, угрожающих жизни ребенка, среди них:

• тромбоэмболия – закупорка сосуда тромбом;
• инфекционный эндокардит в результате ОРЗ;
• значительные кровотечения из-за разрыва сосудов;
• сердечная недостаточность;
• абсцессы мозга.

Диагностика

Триада Фалло диагностируется врачом-кардиологом на основании физикальных и инструментальных обследований.

У многих пациентов визуализируется «сердечный горб» (выпирание передней части грудины в области сердца), синюшность покровов и другие внешние признаки. Пальпация позволяет обнаружить расширение сердца и систолическую пульсацию в предсердной области слева, а также увеличение и пульсацию печени.

При аускультации врач слышит:

• грубый скребущий систолический шум слева;
• «кошачье мурлыканье» во втором межреберье слева;
• ослабление (отсутствие) второго тона над легочной артерией.

Кроме того, могут отмечаться малый пульс и нормальное или пониженное артериальное давление.

Инструментальная диагностика триады Фалло включает такие методы, как:

• электрокардиография – показывает расширение правых сегментов сердца;
• фонокардиография – демонстрирует систолический шум в зоне легочной артерии;
• зондирования сердца – обнаруживает рост давления в правом желудочке и его уменьшение в левом;
• рентген грудной клетки – демонстрирует расширение легочной артерии, увеличении правого желудочка и слабость легочного рисунка;
• ангиография – показывает клапанный стеноз и отверстие в перегородке.

В результате анализа крови обнаруживаются эритроцитоз и повышение количества гемоглобина.

Триаду Фалло дифференцируют от тетрады и пентады Фалло, изолированных дефектов устья легочной артерии или межпредсердной перегородки, комплекса Эйзенменгера.

Лечение

Лечить триаду Фалло можно только хирургическим путем. Прямые показания к операции:

• массивное поступление венозной крови в левое предсердие из правого через отверстие в перегородке;
• недостаточный ток крови в легкие.

Операция осуществляется через торакотомический доступ (с помощью вскрытия грудной клетки). Проводится вальвулотомия по Броку – увеличение отверстия легочной артерии путем рассечения клапана. Как правило, этого достаточно для улучшения гемодинамики. Если устранение стеноза не позволяет нормализовать ситуацию, проводится закрытие дефекта в межпредсердной перегородке. Эти манипуляции могут осуществляться в рамках одной или нескольких операций.

Противопоказания к хирургическому лечению триады Фалло:

• крайняя степень цианоза;
• тяжелая сердечная недостаточность;
• деформация сердечной мышцы;
• необратимая легочная гипертензия.

Во время гипоксемических кризов показана фармакологическая терапия, включающая:

• бета-адреноблокаторы;
• седативные препараты;
• сердечную гликозиду;
• насыщение крови кислородом.

Прогноз

Прогноз при триаде Фалло зависит от степени клапанного стеноза. При легкой форме пациенты сохраняют активность до 50 лет. В случае значительного стеноза, на который указывает раннее возникновение одышки и цианоза, дети погибают в юном возрасте от сердечной недостаточности.

Оперативная терапия триады Фалло позволяет восстановить нормальный объем легочного кровообращения, что положительно влияет на длительность жизни пациентов. После операции ребенку необходимо наблюдаться у кардиолога и ограничивать физические нагрузки.

Профилактика

Профилактика триады Фалло заключается в недопущении инфекционных патологий во время беременности и ведении будущей мамой здорового образа жизни.