Стенокардия Принцметала (вариантная, вазоспастическая или спонтанная стенокардия) – редко встречающаяся разновидность стенокардии, которая возникает в состоянии покоя в результате спазма коронарных артерий. Возникающая в ночное или утреннее время интенсивная боль в области сердца при данном виде стенокардии носит давящий, жгучий или сжимающий характер и сопровождается чувством тяжести, нарушением сердечного ритма, обильным потоотделением, гипотонией, одышкой и в некоторых случаях обмороком. Часто присутствует страх смерти.
МКБ-10 | I20.1 |
---|---|
МКБ-9 | 413.1 |
DiseasesDB | 13727 |
MedlinePlus | 000159 |
eMedicine | med/447 |
MeSH | D000788 |
Общие сведения
Вариантную стенокардию впервые описал в 1959 г. М. Принцметал с коллегами (Джон Роберт Кеннамер и др.). М. Принцметал выдвинул гипотезу о локальном повышении тонуса коронарной артерии в области расположения атеросклеротической бляшки, благодаря которому возникает стенокардия покоя, и наметил подходы лечения при помощи вазодилататоров (сосудорасширяющих препаратов).
Стенокардия Принцметала часто встречается у людей сравнительно молодого возраста (от 30 до 50 лет), в то время как другие формы заболевания обычно распространены среди людей старшей возрастной группы (10-20% случаев в 65-74 г.).
Наблюдается чаще у мужчин (70-90%), чем у женщин.
Распространенность заболевания составляет 2-3% от всего населения Европы и США, а в Японии частота заболевания несколько выше (9% от всех случаев стенокардии).
Вазоспастическая стенокардия может наблюдаться в сочетании со стенокардией напряжения (наблюдается в 50-75% случаев).
Причины развития
Стенокардия Принцметала возникает в результате резкого преходящего спазма одной из коронарных артерий. Развивающаяся под воздействием спазма критическая или тотальная обструкция (закупорка) артерии вызывает уменьшение притока крови к миокарду и приводит к приступу стенокардии.
Возможно:
- наличие выраженного в разной степени фиксированного стеноза (сужения) проксимальной коронарной артерии в результате наличия суживающей просвет атеросклеротической бляшки;
- отсутствие выраженного стеноза крупных коронарных артерий (по данным КАГ), поскольку спазм происходит на уровне мелких интрамуральных коронарных сосудов, изменения в которых трудно выявить при КАГ.
Спазм сосудов обычно развивается в проксимальной части коронарного сосуда (в месте атеросклеротических изменений), но может также диффузно затрагивать все ответвления артерии в области морфологически не измененных участков.
Основная причина стенокардии Принцметала – атеросклероз, который может провоцировать стенокардию даже на начальном этапе своего развития.
Кроме того, к причинам развития данной формы стенокардии относят:
- курение (по статистике значительная часть больных – злостные курильщики);
- употребление кокаина;
- гипомагниемию;
- инсулинорезистентность;
- артериальную гипертензию;
- холецистит;
- дефицит витамина Е;
- язвенную болезнь;
- другие заболевания, сопровождающиеся разбалансированной работой вегетативной нервной системы и склонностью к спазмам сосудов;
- эмоциональный стресс;
- общее переохлаждение;
- гипервентиляцию, которая вызывает дыхательный алкалоз (щелочная реакция крови в результате снижения концентрации углекислого газа).
Поскольку стенокардию Принцметала вызывает спазм сосудов, причиной приступа может также стать:
- повышение активности парасимпатической и симпатической нервной системы;
- прием гистамина, суматриптана, тромбоксана, эрготамина и серотонина.
Видимые причины вариантной стенокардии часто отсутствуют.
Патогенез
Патогенетический механизм вариантной стенокардии основан на спазме коронарной артерии. Важным звеном в развитии заболевания также являются:
- Эрозии выстилающего внутреннюю поверхность сосудов эндотелия (однослойный пласт плоских клеток). Повреждение эндотелия влияет на развитие атеросклероза.
- Фибромускулярная дисплазия. Благодаря этому невоспалительному поражению сосудистой стенки (обусловлено генетической мутацией) происходит трансформация гладкомышечных клеток средней оболочки артериальных сосудов в фибробласты, на границе с внешней оболочкой сосудов накапливаются пучки эластических волокон и образуются типичные “перетяжки”. В результате просвет сосуда сужается, а эластическая внутренняя мембрана фрагментируется или истончается.
- Увеличенная концентрация клеток в адвентиции (наружной оболочки кровеносных сосудов).
Стенокардия Принцметала возникает при временном повышении тонуса крупных коронарных сосудов. На тонус коронарных сосудов влияют сосудорасширяющие (вазодилатирующие) и сосудосуживающие факторы.
Вазодилатирующим фактором является оксид азота, который вырабатывается эндотелием. В результате атеросклероза и гиперхолестеринемии выработка оксида азота снижается (либо он подвергается распаду в большей степени), и эндотелиальная сосудорасширяющая функция снижается. Это вызывает увеличение активности сосудосуживающих факторов и провоцирует развитие спазма.
Негативное влияние оказывает как недостаток оксида азота (NO), так и избыток эндотелина (сосудосуживающего пептида эндотелиального происхождения).
Может также наблюдаться мутация гена эндотелиальной NO-синтазы.
Выраженный спазм провоцирует трансмуральную ишемию, которая отличается дискинезией стенки левого желудочка, а на ЭКГ выявляется подъем сегмента ST. Причиной возникающей ишемии является не повышенная потребность миокарда в кислороде, а значительное транзиторное снижение его доставки.
Симптомы
Стенокардия Принцметала по своим клиническим проявлениям отличается от более распространенной стенокардии напряжения. Болевой приступ, обычно возникающий во время ночного сна или рано утром, не сопровождается наличием явных провоцирующих факторов (отсутствует увеличение уровня АД и ЧСС, которые вызывают повышенную потребность в кислороде миокарда).
Вариантная стенокардия характеризуется:
- Ощущением интенсивной боли за грудиной, которая часто иррадиирует в область плеча, лопатки или в левую руку. Приступ длится от 5-10 до 20-30 минут и отличается циклическим характером (повторяется приблизительно в одно и то же время).
- Брадикардией на начальном этапе приступа, которая переходит в тахикардию при рефлекторной активации симпато-адреналовой системы, вызванной болью, пробуждением или приемом нитроглицерина.
При снижении сократимости левого желудочка возникает одышка, ощущение слабости, потливость, головокружение.
Возможно наличие:
- выраженных вегетативных расстройств;
- преходящих внутрижелудочковых и атриовентрикулярных блокад;
- частых желудочковых экстрасистолий высоких градаций;
- пароксизмальной тахикардии (внезапно начинающиеся и заканчивающиеся приступы, которые отличаются частотой около 140-240 ударов в минуту и правильным ритмом);
- фибрилляции желудочков (разрозненные и нескоординированные сокращения мышечных волокон сердечной мышцы).
В некоторых случаях может развиваться АВ-блокада II или III степени, вызывающая остановку синусового узла и сопровождающаяся синкопальными состояниями.
Боль не всегда устраняется при применении нитроглицерина.
Стенокардия Принцметала как хронический вариант ишемической болезни сердца может иметь 2 клинических варианта:
- при наличии спазмов коронарных артерий ночные приступы возникают спонтанно, толерантность к физической нагрузке снижена, но стенокардия напряжения отсутствует;
- при наличии фиксированного стеноза коронарных артерий приступы вариантной стенокардии в ночное время сочетаются со стенокардией напряжения при повышенной потребности миокарда в кислороде в дневное время.
В молодом возрасте при вариантной стенокардии физические нагрузки переносятся достаточно хорошо.
Диагностика
Диагноз стенокардии Принцметала основан на:
- Анамнезе и анализе жалоб больного.
- Данных ЭКГ. Исследование проводится в момент приступа, поскольку выраженная трансмуральная ишемия миокарда характеризуется подъемом выше изолинии сегмента RS-Т (обусловливается преходящей динамической окклюзией коронарных артерий). В отдельных случаях сегмент ST опускается ниже изолинии – это связано с наличием субэндокардиальной ишемии, которая возникает при неполном перекрытии крупной коронарной артерии или при спазме мелких интрамуральных коронарных сосудов. При купировании приступа наблюдается возврат сегмента RS-Т к изоэлектрической линии.
- Данных холтеровского длительного ЭКГ-мониторирования, которые позволяют выявить скачкообразное смещение сегмента RS-Т на начальном этапе приступа и быстрое его исчезновение при окончании приступа. Холтеровское ЭКГ-мониторирование позволяет зафиксировать отсутствие увеличения ЧСС в момент приступа (ЧСС увеличивается не больше чем на 5 ударов в минуту), что позволяет отличить вариантную стенокардию от стенокардии напряжения, а также исчезновение приступа при повышающейся ЧСС в результате рефлекторной реакции на боль.
- Данных коронароангиографии, позволяющих выявить стеноз артерий.
- Данных функциональных нагрузочных тестов, которые у большинства больных дают отрицательные результаты (приступ может в некоторых случаях возникать на высоте физической нагрузки). Толерантность к физической нагрузке колеблется благодаря меняющемуся тонусу коронарных артерий.
- Данных функциональных проб. Обычно выполняется проба с гипервентиляцией и холодовая проба, для которой рука больного на 3 – 5 минут помещается в воду (температура воды составляет + 4°С). При вазоспастической стенокардии ишемические изменения сегмента RS-Т наблюдаются у 15-20% пациентов.
Стенокардия Принцметала у пациентов с отсутствием стеноза по данным коронароангиографии наиболее эффективно выявляется благодаря пробе с эргометрином, но поскольку эта проба чревата серьезными осложнениями, ее используют только в специализированных научно-исследовательских учреждениях.
Лечение
Лечение стенокардии Принцметала включает:
- Купирование болевого синдрома и устранение вызывающего этот синдром спазма при помощи нитратосодержащих препаратов (нитроглицерин). Для профилактики приступов применяют нитратосодержащие препараты пролонгированного действия (сустак, нитронг и др.), которые принимаются в вечернее время.
- Прием сосудорасширяющих препаратов, устраняющих спазм коронарных артерий и улучающих кровоток. Применяются блокаторы кальциевых каналов верапамил, нифедипин или дилтиазем, спазмолитики или бета-адреноблокаторы селективного действия (поскольку при вазоспастической стенокардии бета-адреноблокаторы способны спровоцировать резкое ухудшение состояния, рекомендуется использовать обладающий вазодилатационными свойствами курантил).
- Прием антикоагулянтов и антиагрегантов, препятствующих склеиванию форменных элементов крови (гепарин, клопидогрел и др.).
Также для предотвращения образования атеросклеротических бляшек из рациона исключаются жиры животного происхождения и назначается витаминизированное питание.
Хирургическое лечение обычно не применяется, поскольку оперативное вмешательство может вызвать жизнеопасные желудочковые аритмии и инфаркт миокарда.
Рекомендуется также принимать ацетилсалициловую кислоту для профилактики инфаркта миокарда.
Прогноз
Возможные осложнения вариантной стенокардии зависят от степени коронарной обструкции, длительности, частоты и тяжести приступов. Отсутствие обструктивного поражения коронарных артерий значительно снижает риск внезапной смерти (составляет 0,5% от всех случаев заболевания в год). Длительные, часто повторяющиеся тяжелые приступы увеличивают риск летального исхода до 20-25%.
Профилактика
Стенокардия Принцметала считается вариантом прогрессирующей сердечной недостаточности, поэтому больные обязательно должны находиться на диспансерном учете у кардиолога. Больным также необходимо отказаться от курения и алкоголя, включить в режим дня вечерние прогулки и нормализовать сон (он должен длиться не менее 8 часов), нормализовать деятельность вегетативной нервной системы и следить за уровнем липидов в крови.