Синдром Мориака

Liqmed.ru

Синдром Мориака – осложнение инсулинозависимого сахарного диабета, которое развивается у детей.

Причины и патогенез

Синдром Мориака был описан в 1930 году французским доктором Пьером Мориаком. Основной причиной его возникновения считается неадекватная терапия сахарного диабета первого типа. При этом эндокринном заболевании поджелудочная железа продуцирует недостаточное количество инсулина, в результате чего глюкоза не доставляется в клетки, а концентрируется в крови в повышенных количествах.

Синдрому Мориака наиболее подвержены дети с ранним дебютом и тяжелым течением диабета, которые длительное время получают неправильные дозы инсулина либо некачественные препараты. Как следствие, у них наблюдается хронический дефицит инсулина, приводящий к следующим патологическим процессам:

  • нарушению обменных механизмов, прежде всего к расстройству метаболизма углеводов;
  • развитию жировой дистрофии печени и ее увеличению (гепатомегалии) из-за усиления распада гликогена, а также изменения активности ферментов липазы, диастазы и прочих;
  • изменению состава крови – повышению уровня глюкозы (гипергликемии), кетоновых тел (кетоацидозу), холестерина, жирных кислот и липопротеинов.

Кроме того, сидром Мориака у детей характеризуется такими отклонениями, как:

  • сбой в синтезе ряда гормонов – кортизола, глюкагона, соматотропина, катехоламинов, в итоге нарушается процесс роста (из-за реактивности коры надпочечников) и полового созревания ребенка (вследствие дисфункции гипофиза);
  • активизация распада белков в тканях и вывода кальция и фосфора из костей, в результате развиваются остеопороз и частичная атрофия мышц;
  • ухудшение всасывания витаминов в кишечнике.

Чаще всего синдром Мориака обнаруживают у подростков в 14-18 лет, но предпосылки для его патогенеза закладываются в раннем возрасте. В последние годы заболевание встречается относительно редко из-за внедрения высокоэффективных лекарственных средств.

Симптомы

Синдром Мориака при сахарном диабете проявляется набором внешних признаков, среди которых:

  • задержка роста и запоздалое формирование костной ткани – отставание в росте может достигать 25 см по сравнению с нормой;
  • ожирение по «кушингоидному» типу – жир откладывается в области лица («лунное лицо»), шеи, плечевого пояса, груди и живота, при этом конечности становятся тонкими.

У многих пациентов наблюдаются фолликулит кожи плеч и бедер, который дополняется зудом, а также гипертрихоз (избыточный рост волос) и стрии (растяжки).

Другая категория симптомов связана с нарушением процесса полового созревания. У детей возникает половой инфантилизм, для которого характерно:

  • недоразвитие или полное отсутствие вторичных половых признаков;
  • нарушение менструальной функции у девочек;
  • позднее наступление пубертатного периода.

Кроме того, синдром Мориака сопровождается изменением размеров печени – она значительно увеличивается, в тяжелых случаях ее нижний край достигает пупка. Функции органа практически не нарушаются.

Частыми проявлениями заболевания у детей являются:

  • остеопороз – хрупкость костной ткани;
  • офтальмологические патологии – поражение сетчатки, катаракта;
  • кетоз – состояние, связанное с активным расщеплением жировых запасов из-за дефицита углеводов, его симптомы – тошнота, запах ацетона изо рта.

Диагностика

Синдром Мориака диагностируется на основании специфических внешних признаков (задержки роста, ожирения, полового инфантилизма) и обнаружения гепатомегалии при сохранении функций печени. Для подтверждения диагноза проводится биохимическое исследование крови, во время которого обнаруживаются:

  • непостоянный уровень глюкозы – от гипо- до гипергликемии;
  • гиперхолестеринемия;
  • гиперлипемия.

В некоторых случаях проводится биопсия печени, показывающая гликогенную и жировую нагрузку. Синдром Мориака дифференцируют от гликогеноза (болезни Гирке).

Лечение

Лечение синдрома Мориака включает несколько направлений. Основным из них является подбор адекватных доз инсулина. При этом используются комбинированные высокоочищенные препараты, содержащие гормоны с пролонгированным и быстрым действием.

Параллельно проводится профилактика липодистрофии – поражения жировой клетчатки в местах ввода инсулина. Она заключается в применении определенных схем осуществления инъекций, проведении массажа и использовании физиотерапии.

Детям с синдромом Мориака назначается диета, подразумевающая ограничение количества животных жиров, при сохранении нормы белков и легкоусвояемых углеводов. Кроме того, практикуется применение следующих групп препаратов:

  • витаминов группы В для улучшения метаболических процессов;
  • гепатопротекторов для восстановления клеток печени;
  • гиполипидемических и липотропных лекарств для нормализации уровня липидов к крови и тканях;
  • стероидных гормонов для ускорения роста;
  • половых гормонов (после 14-15 лет) для лечения инфантилизма.

С целью коррекции жировой дистрофии печени назначается индуктотермия – внешнее воздействие на область печени магнитным полем, благодаря которому активизируется кровоток.

Прогноз

При условии достижения компенсации сахарного диабета и проведения постоянного поддерживающего лечения прогноз течения синдрома Мориака благоприятный. Без терапии могут развиться ацидоз, гипергликемическая кома и инфекционные осложнения.

Профилактика

Профилактика заболевания заключается в адекватном лечении сахарного диабета.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter

Оставить комментарий

Отменить ответ
* - поля, обязательные для заполнения
Загрузка Google reCAPTCHA