Рабдомиолиз – синдром, который является крайней степенью миопатии и характеризуется деструкцией мышечных клеток, увеличением концентрации миоглобина и креатинкиназы, а также прогрессированием острой почечной недостаточности.
МКБ-10 | M62.8, T79.5, T79.6 |
---|---|
МКБ-9 | 728.88 |
DiseasesDB | 11472 |
MedlinePlus | 000473 |
eMedicine | emerg/508 ped/2003 |
MeSH | D012206 |
Причины
Причина рабдомиолиза – разрушение клеток поперечно-полосатых мускулов, в результате которого в кровь попадает миоглобин. Это негативно отражается на работе почек и нарушает обмен веществ в целом.
Основные факторы, способные запустить деструкцию мышечных клеток:
- прямые травмы;
- спазмы мышц;
- метаболические нарушения;
- воздействие токсических веществ;
- аутоиммунные заболевания;
- инфекционные патологии;
- острая некротическая миопатия раковых опухолей.
Чаще всего рабдомиолиз возникает вследствие непосредственного травмирования поперечно-полосатой мускулатуры. К заболеванию могут привести:
- обширные ожоги;
- побои;
- травмы в результате ДТП или стихийных бедствий;
- длительное оперативное вмешательство;
- продолжительное сдавливание тканей;
- поражение электротоком и так далее.
К патологическим факторам, связанным с продолжительными сокращениями мышц, относятся:
- интенсивные тренировки;
- эпилептические припадки;
- приступы «белой горячки»;
- мышечные спазмы, вызванные столбняком.
Среди метаболических патологий, способных привести к рабдомиолизу, можно выделить сахарный диабет, гипокалиемию, гипофосфатемию, а также другие электролитные и наследственные нарушения.
Токсические вещества, которые могут вызвать деструкцию мышечной ткани:
- наркотики – кокаин, героин, амфетамины;
- алкоголь в чрезмерных количествах;
- комбинации лекарственных средств – статинов, анальгетиков, антидепрессантов, снотворных, антибиотиков;
- угарный газ;
- яд змей и некоторых насекомых;
- яд грибов.
Основные аутоиммунные заболевания, провоцирующие рабдомиолиз, – наследственные миопатии, серповидно-клеточная анемия, дерматомиозит.
К поражению мышечной ткани могут привести инфекционные недуги (вирусы гриппа, герпеса, Эпштейна-Барра), которые сопровождаются высокой температурой, а также ВИЧ. Кроме того, рабдомиолиз может стать результатом теплового удара, гипотермии или длительного обездвиживания.
Патогенез
Рабдомиолиз развивается следующим образом. При интенсивном распаде мышечных клеток в кровь попадает большое количество миоглобина – белка, который переносит кислород и содержится в скелетных мускулах и тканях сердца. В норме он соединяется с глобулином плазмы и практически не проникает в мочу.
Из-за массивного высвобождения миоглобин попадает в почки. Он не является опасным сам по себе, но в его структуре присутствует элемент, синтезирующий свободные гидроксильные радикалы, которые оказывают токсическое воздействие на эпителий почечных канальцев.
Миоглобин соединяется в почках с белками Тамма-Хорсфалла, в результате чего в нефронах образуются твердые вещества, препятствующие нормальной работе мочевыделительной системы. Так развивается почечная недостаточность.
Наряду с этим происходит сбой в системе гомеостаза. Из-за гибели мышечных клеток организм испытывает меньшую потребность в креатине. Его излишек попадает в кровь и трансформируется в креатинин. Для его нейтрализации начинается активная выработка креатинфосфокиназы – фермента, катализирующего креатинфосфат (высокоэнергетическое соединение) из АТФ и креатина.
Рабдомиолиз характеризуется быстрым прогрессированием патологических процессов. Травмирование мышц приводит к их отеку и повышению давления на нервные окончания и окружающие ткани, в результате чего они также повреждаются. Кроме того, нарушение жидкостного обмена в клетках провоцирует ухудшение общего кровообращения, в том числе притока крови к почкам, что усугубляет их состояние.
Симптомы
Симптомы рабдомиолиза зависят от его типа. Выделяют легкую и тяжелую форму патологии.
В легких случаях присутствует мышечная слабость, болезненность и отечность в месте травмы, а также наблюдается темный цвет мочи. Иногда эти признаки отсутствуют, и заболевание обнаруживается по результатам анализов крови.
Тяжелая форма патологии быстро прогрессирует. Сначала появляется местный отек тканей, затем возникает сильная боль в пораженной области, движения становятся затруднительными. При обширных травмах может развинтиться паралич, шок или инсульт.
Из-за попадания продуктов распада мышечных клеток в кровь происходит ухудшение общего состояния: появляются тошнота и рвота. Высвобождение миоглобина приводит к развитию почечной недостаточности. Ее симптомы:
- темно-коричневая или красноватая моча;
- существенное снижение объемов мочи или полное отсутствие диуреза;
- вялость;
- отек конечностей;
- нерегулярный пульс;
- нарушение ритма сердца;
- дезориентированность.
Без медицинской помощи человек может впасть в кому.
Диагностика
Диагностика рабдомиолиза осуществляется на основании осмотра пациента и анализа его жалоб. Наибольшее значение имеют результаты исследований крови и мочи.
Анализы крови показывают:
- изменение уровня электролитов – концентрация калия и фосфора повышается, а кальция – снижается;
- увеличение уровня мышечных ферментов;
- изменение концентрации креатинкиназы – рост в первые часы после травмы и постепенное снижение в течение 1-3 дней.
Анализ мочи при рабдомиолизе показывает присутствие миоглобина, то есть миоглобинурию.
Дополнительно проводятся инструментальные исследования – электрокардиография и рентгенография (для оценки повреждений).
Лечение
Рекомендации по лечению рабдомиолиза определяются тяжестью его течения. При легкой форме терапия проводится в домашних условиях. Пациенту требуются постельный режим и прием регидратационных растворов.
Лечение рабдомиолиза, протекающего в тяжелой форме, проводится в больничном стационаре. Постоянно ведется мониторинг показателей ЭКГ, а также уровня рН мочи, электролитов и других маркеров. Терапия направлена на снижение концентрации токсинов, нормализацию водно-электролитного баланса и активизацию движения жидкости в почках.
Направления лечения:
- введение фуросемида и маннитола;
- внутривенные инфузии физиологического раствора;
- переливание плазмы (при внутрисосудистом свертывании);
- диализ (при острой почечной недостаточности);
- хирургическое вмешательство (при некрозе мышц, вызванном ущемлением).
Кроме того, назначается диета с пониженным содержанием белков и калия.
Прогноз
Различные типы рабдомиолиза имеют неодинаковый прогноз. При легкой форме заболевания в большинстве случаев наступает полное выздоровление без последующих рецидивов. Если развивается острая почечная недостаточность, и пациент не получает адекватного лечения, вероятность летального исхода 20%.
Профилактика
Меры предупреждения рабдомиолиза:
- своевременное лечение повреждений мышц;
- соблюдение питьевого режима при физических нагрузках, после травм и во время инфекционных заболеваний;
- умеренная интенсивность занятий спортом;
- отказ от наркотиков;
- разумное употребление лекарственных средств.