Лимфома Беркитта: симптомы, лечение и прогноз

Liqmed.ru

Лимфома Беркитта – это неходжкинская лимфома, обладающая повышенной степенью злокачественности и формирующаяся из В-лимфоцитов вследствие цитопатического влияния вируса Эпштейна-Барр на лимфоидные клетки. Заболевание способно выходить за границы лимфатической системы. Если болезнь не лечить, она быстро развивается и ведет к летальному исходу.

МКБ-10 C83.7
МКБ-9 200.2
МКБ-О M9687/3
DiseasesDB 1784
eMedicine med/256
MeSH D002051
OMIM 113970
Лимфома Беркитта: симптомы, лечение и прогноз

Стадии

Выделяют следующие стадии заболевания, которые зависят от его распространенности:

  • лимфома Беркитта 1 стадии (поражается одна область лимфоузлов);
  • лимфома Беркитта 2 стадии (поражению подвергаются одна или несколько областей лимфатических узлов, размещенных по одну сторону диафрагмы);
  • лимфома Беркитта 3 стадии (задеты лимфатические узлы, которые находятся по обе стороны диафрагмы);
  • лимфома Беркитта 4 стадии (в опухолевый процесс вовлекаются также внутренние органы).

Первые две стадии лимфомы Беркитта с поражением периферических лимфоузлов являются локальными или ограниченными, последние – распространенными.

Эпидемиология

Лимфома Беркитта может быть определена у пациентов, которые состоят в различных возрастных категориях. Однако наибольшую распространенность заболевание получило у детей и людей молодого возраста, особенно у мужчин. Зачастую болезнь развивается у пациентов, больных СПИДом. В России данное заболевание почти не встречается. Такая лимфома распространена в отдельных географических регионах. Часто заболевание встречается в Центральной Африке, редко – в США. Вирус Эпштейна-Барр, являясь возбудителем лимфомы Беркитта, в Соединенных Штатах Америки зачастую вызывает инфекционный мононуклез. Человек с лимфомой Беркитта, не может заразить других этим заболеванием. Но вирус в небольшом количестве способен передаваться через слюну. Он не вызывает самостоятельный инфекционный процесс, однако может способствовать развитию лимфомы у людей, которые уже перенесли мононуклез и выступают носителями вируса.

Этиопатогенез

Клетка-предшественница злокачественного клона – зрелая В-клетка, которая прошла дифференцировку в герминативном центре. На поверхности опухолевых образованиях находится В-клеточный рецептор. Он относится к классу М. Благодаря тонической трансляции сигнала от данного рецептора возможна жизнедеятельность самих клеток. За счет этого они восприимчивы к ингибиторам PI3K-сигнального пути.

Симптомы

Клетки лимфомы в большом количестве могут накапливаться в лимфоузлах, а также органах брюшной полости, в результате чего они увеличиваются. При проникновении клеток в тонкую кишку происходит кишечная непроходимость и кровотечение. В некоторых случаях лимфома Беркитта с поражением периферических лимфоузлов приводит к отеку челюсти и шеи, что вызывает болезненные ощущения.

Злокачественное новообразование лимфоидной ткани имеет тенденцию к быстрому росту. Различают следующие симптомы лимфомы Беркитта:

  • единичные или множественные опухоли в районе челюсти, которые способны переходить на другие органы;
  • разрушение костей;
  • нарушение процесса дыхания и глотания;
  • инфильтрация мягких тканей;
  • деформации челюсти и носа.

Кроме того, при лимфоме Беркитта наблюдаются и другие симптомы, которые связаны с общетоксическим синдромом, включая лихорадочное состояние.

Стоит выделить абдоминальную лимфому Беркитта, которая отличается быстрым течением прогрессирующего характера, а также сложной диагностикой. В таком случае поражаются почки, печень, яички, кишечник, поджелудочная железа.

Абдоминальная форма заболевания выражается такими симптомами:

  • лихорадкой;
  • желтухой;
  • болями в животе;
  • кишечной непроходимостью;
  • истощением;
  • диспепсическими синдромами.

В результате прогрессирования инфекции, которую вызвал вирус Эпштейна-Барр, может образоваться злокачественное новообразование с локализацией на латеральной стороне носовой полости. Как правило, оно быстро распространяется на носоглотку, а также пускает метастазы в подчелюстные лимфоузлы. Признаками такой формы заболевания могут служить выделения слизи с гноем из носовой полости. Иногда в ней наблюдаются примеси крови. По мере развития злокачественного образования у пациентов возникают боли, которые отдают в область виска, появляется шум в ушах. Если опухоль находится на боковой стенке носоглотки, проявляется нарушение слуха. Довольно быстро формируются общетоксические симптомы.

У пациентов с нарушениями иммунитета вирус Эпштейна-Барр способен вызвать лейкоплакию ротовой полости, слизистых оболочек языка, каймы губ. Иногда очаги наблюдаются на головке полового члена у представителей мужского пола. У женщин возможна локализация на шейке матки и во влагалище. Такие очаги имеют вид беловато-серых или белых участков с четко выраженными границами. В результате сглаживаются складки слизистой оболочки, в результате чего возникает чувство жжения, нарушаются вкусовые ощущения, происходит онемение. Если эти участки травмировать, может возникнуть кровоточивость.

Диагностика

Для того чтобы установить диагноз, пациенту назначается биопсия патологической ткани. Затем материал отправляется на гистологическое исследование для определения стадии лимфомы Беркитта. Под микроскопом можно рассмотреть много мелких темных лимфоцитов, которые периодически перемежаются макрофагами. Они совершают попытки фагоцитировать опухолевые клетки.

В зависимости от очагов локализации лимфомы Беркитта может быть проведена двусторонняя биопсия, а также аспирация костного мозга. Кроме того, возможно назначение рентгенографии грудной клетки, таза, брюшной полости, лимфоангиографии нижних конечностей, биопсии печени.

Лечение

Для лечения лимфомы Беркитта используется химиотерапия. Применяются следующие лекарственные средства, а также их сочетания:

  • «Циклофосфамид»;
  • «Этопозид»;
  • «Цитарабин»;
  • «Винкристин»;
  • «Доскорубицин»;
  • «Метотрексат».

В комплексном лечении применяют иммуномодуляторы. При терапии злокачественных опухолей, которые вызваны вирусом Эпштейна-Барр, используют рекомбинированные интерфероны в больших дозировках. В последнее время химиотерапию стали сочетать с препаратами противовирусного действия. Это помогает достичь более высокой эффективности лечения. Химиотерапевтические средства могут вводиться внутривенно или в спинномозговую жидкость.

Курс химиотерапии при лимфоме Беркитта зависит от стадии болезни. При раннем назначении существует возможность вылечить пациента полностью. На последних стадиях используется хирургический метод лечения. При возникновении кровотечения или разрыва в кишечнике может быть удалена его часть.

Прогноз

Наиболее благоприятный прогноз лимфомы Беркитта у детей, а также при локализованном процессе. Если не провести своевременное лечение, заболевание приводит к смерти. Выживаемость после проведения курса химиотерапии при лимфоме Беркитта у детей составляет 60−90%. Среди взрослых пациентов данный показатель достигает 70−80%. У взрослых людей результат терапии лимфомы Беркитта отличается непредсказуемостью.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter

Оставить комментарий

Отменить ответ
* - поля, обязательные для заполнения
Загрузка Google reCAPTCHA