Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, которая характеризуется ее стенозом (сужением) или атрезией (полным заращением) в месте перехода дуги аорты в ее нисходящий отдел.
| МКБ-10 | Q25.1 |
|---|---|
| МКБ-9 | 747.10 |
| DiseasesDB | 2876 |
| MeSH | D001017 |
| OMIM | 120000 |
| eMedicine | med/154 |
Распространенность данной аномалии составляет 2-6 случаев на 10 000 человек. Частота встречаемости: 5-15% всех врожденных пороков сердца. Мальчики болеют в 5 раз чаще девочек.
Общие сведения
Как известно, из сердца в большой круг кровообращения кровь попадает по аорте, а в малый – по легочной артерии.
Аорта состоит из трех отделов:
- Восходящий – начинается от левого желудочка и продолжается до места отхождения правого плечеголовного ствола.
- Дуга аорты – место отхождения сосудов, питающих руки и голову: правый плечеголовной ствол, левая сонная и левая подключичная артерии.
- Нисходящий – начинается у левой подключичной артерии, идет вертикально вниз и позади сердца переходит в грудной отдел.
Легочная артерия начинается у правого желудочка, идет вверх и возле нисходящего отдела аорты раздваивается на правую и левую легочные артерии, которые несут кровь к соответствующему легкому.
Во внутриутробном периоде малый круг кровообращения практически не функционирует. Происходит это из-за того, что между аортой и легочной артерией имеется связь – достаточно крупный сосуд, который отходит от легочной артерии и впадает в аорту на границе дуги и нисходящего отдела. В результате кровь из правого желудочка попадает не в легкие, а в большой круг кровообращения. Называется этот сосуд – артериальный проток (другое название Баталов проток). После рождения, в течение первых суток кровообращение по артериальному протоку прекращается, а полностью он зарастает к концу третьего месяца жизни.
В некоторых ситуациях процесс закрытия Баталова протока может нарушаться. Он может не закрыться, либо в процессе закрытия в месте впадения протока в аорту может возникнуть сужение – коарктация аорты.
Причины
Как и у большинства врожденных пороков развития достоверная причина их возникновения остается окончательно невыясненной. Некоторая роль отводится алкоголю и лекарственным веществам, содержащим литий, талидомид и др., а также наследственности.
Классификация
По типу изменений в сосудистой системе выделяют следующие типы коарктации аорты:
- инфантильный или «детский», при этом Баталов проток открыт;
- ювенильный или «взрослый», при этом аортальный проток закрыт.
В зависимости от наличия других врожденных пороков сердечно-сосудистой системы можно выделить 3 варианта коарктации аорты.
- Изолированная – других пороков развития нет, 16-18% случаев.
- Сочетание коарктации с открытым артериальным протоком, 65-68% случаев.
При этом различают следующие виды сужения аорты:
- предукальное – перед Баталовым протоком;
- юкстадукальное – на уровне впадения Баталова протока;
- постдукальное – ниже места открытого артериального протока.
- Сочетание коарктации с другими порками сердца: дефект межпредсердной и\или межжелудочковой перегородки, транспозиция аорты, тетрада Фалло и др.
Механизм развития нарушений гемодинамики
Ввиду наличия механического препятствия потоку крови, при коарктации аорты возникает два совершенно разных режима кровообращения. Перед суженым участком аорты артериальное давление повышено, сердце функционирует с увеличенной нагрузкой, из-за чего в начальном периоде заболевания возникает гипертрофия, а позже – дистрофия миокарда, переходящая в сердечную недостаточность. Ниже суженного участка артериальное давление снижено, что ведет за собой нарушение кровообращения органов.
При «взрослом» типе коарктации основным гемодинамическим нарушением является повышенное артериальное давление в сосудах верхней половины туловища: руки, голова и шея. В сосудах нижней половины тела и органах давление понижено. Из-за гипоксии (кислородное голодание) почек, которые являются одним из главнейших органов регуляции артериального давления, гипертония усиливается.
При «детском» типе коарктации из-за сброса крови из легочной артерии в аорту кровообращение в органах не так сильно нарушено, как при «взрослом» типе. Однако могут возникать ситуации, когда при сердечном толчке часть крови может забрасываться в легочную артерию, что ускоряет формирование сердечной недостаточности.
Симптомы
Признаки коарктации аорты зависят от места и степени сужения аорты, возраста пациента, степени закрытия Баталова протока и прочих факторов.
При раннем, «детском» типе характерны частые воспаления легких, одышка, бледность кожных покровов, отставание в физическом развитии.
Старшие дети могут предъявлять следующие жалобы:
- головная боль;
- головокружение;
- шум в ушах;
- повышенная утомляемость;
- одышка;
- учащенное сердцебиение;
- снижение зрения.
Также могут иметь место: частые носовые кровотечения, обмороки, появление мокроты с кровью, судороги в ногах и боли в животе (результат нарушенного кровообращения в нижней половине тела).
Диагностика
Основными инструментальными методиками, позволяющими уверенно установить диагноз «коарктация аорты» являются:
- эхокардиография (УЗИ);
- компьютерная томография (КТ);
- магнитно-резонансная томография (МРТ).
Меньшее значение имеют рентгенография грудной клетки, ангиография аорты и ЭКГ.
Осложнения
Коарктация аорты без лечения может вызвать к следующие осложнения.
- Артериальная гипертензия, которая приводит к:
- инсульту;
- слепоте;
- почечной недостаточности.
- Сердечная недостаточность.
- Инфекционное воспаление сердечных клапанов (эндокардит).
Лечение
Избавление от коарктации аорты может быть только хирургическим. В настоящее время применяют четыре вида операций:
- удаление суженного участка с последующим соединением концов аорты;
- удаление суженного участка аорты с заменой его сосудистым трансплантатом или протезом;
- пластика суженного участка;
- наложение шунта в обход сужения.
Операцией выбора является резекция коарктации с наложением анастомоза «конец в конец». Другие варианты применяются при невозможности выполнения данной операции. Летальность в раннем послеоперационном периоде не превышает 5%.
Наилучшим периодом для выполнения операции считается возраст от 6 до 14 лет, однако могут возникать ситуации, когда операция может потребоваться сразу после рождения. В первые 3-6 мес. после операции больной освобождается от учебы или работы. В течение этого времени повышенное артериальное давление может сохраняться, поэтому больному иногда необходима гипотензивная терапия. Полная реабилитация пациента наступает примерно через год после операции, в течение которого необходимо восстановительное лечение и лечебная физкультура. Если операция проведена в оптимальные сроки, то успех наблюдается в более чем 80% случаев.
Если после операции коарктация возникла вновь, то может применяться баллонная ангиопластика со стентированием: в сосуд вводится специальный зонд, подводится к месту сужения, далее в сосуде раздувается специальный баллон, который ликвидирует стеноз, затем в зону сужения вводится специальный протез – стетнт, который препятствует рецидиву.
Без операции пациенты с коарктацией аорты редко доживают до 35 лет.