Гипертелоризм – аномально большое расстояние между парными органами.
МКБ-10 | Q75.2 |
---|---|
МКБ-9 | 376.41 756.0 |
DiseasesDB | 13930 |
OMIM | 145400 |
MeSH | D006972 |
Причины
Чаще всего встречается глазной гипертелоризм (орбитальный или окулярный). Причина его возникновения – нарушения в процессе внутриутробного развития, в результате которых происходит задержка смещения глазных орбит в медиальном направлении и их последующая фиксация в аномальном положении.
Факторы, которые негативно влияют на развитие плода:
- токсическое воздействие лекарств;
- пренатальные инфекции;
- наследственная предрасположенность;
- генетическая мутация в момент зачатия.
Как правило, гипертелоризм у ребенка является одним из компонентов патологического симптомокомплекса. Основные заболевания, при которых он наблюдается:
- генетические патологии с множественными пороками развития – синдромы Эдвардса, Аперта, Крузона, Дауна, Грейга, Тоста, нейрофиброматоз;
- аномалии строения черепа и мозга – краниостеноз, черепно-мозговые грыжи, расщелины черепно-лицевых костей, опухоли и так далее.
Кроме того, расстояние между глазницами может увеличиться в результате травмирования лицевых костей.
Симптомы
Степень гипертелоризма глаз определяется с помощью межорбитально-окружностного индекса (МОИ). Для его расчета следует разделить окружность головы на расстояние между внутренними углами щелей глаз и умножить этот показатель на 100. Если полученный индекс превышает 6,8, диагностируется патология.
Нарушение строения лицевых костей проявляется такими симптомами, как:
- аномально большое расстояние между глазницами и зрачками;
- увеличение клиновидной кости за счет разрастания ее малых крыльев;
- широкая переносица;
- плоская спинка носа.
В некоторых случаях наблюдается асимметричный гипертелоризм, для которого характерны:
- разностояние глаз по высоте;
- разнонаправленное вращение глазных яблок;
- косоглазие.
Следует отличать аномальное строение костей лица от телекантуса (эпикантуса), при котором увеличивается расстояние между внутренними углами щелей глаз, а промежуток между глазницами не превышает норму.
Поскольку гипертелоризм является одним из симптомов ряда генетических заболеваний, он сопровождается другими патологическими проявлениями. Основные из них:
- нарушение интеллекта;
- недоразвитость челюстей;
- деформация стоп;
- синдактилия;
- атрофия зрительного нерва и прочие.
Диагностика
Диагностика при аномальном строении лицевых костей направлена на выявление основного заболевания. Как правило, она включает следующие исследования:
- сбор семейного анамнеза;
- анализ симптомов;
- измерение МОИ и выявление других челюстно-лицевых аномалий;
- психоневрологический осмотр;
- КТ и/или МРТ головы.
В зависимости от клинической картины проводятся осмотры офтальмологом, отоларингологом, хирургом и другими специалистами.
Лечение
Устранить гипертелоризм можно только оперативным путем. Оптимальный возраст для осуществления вмешательства – после 2 лет. В ходе операции врач смещает глазницы.
Для коррекции симптомов, сопутствующих орбитальному гипертелоризму, могут применяться консервативные методы лечения. Тактика терапии определяется сутью основной патологии.
Прогноз
Гипертелоризм не способен привести к негативным последствиям для здоровья. Но он является косметическим дефектом, который может вызвать психологические и социальные сложности у ребенка.
Профилактика
Гипертелоризм в большинстве случаев является наследственной аномалией, поэтому предупредить его развитие невозможно.