Гипертелоризм

Liqmed.ru

Гипертелоризм – аномально большое расстояние между парными органами.

МКБ-10 Q75.2
МКБ-9 376.41 756.0
DiseasesDB 13930
OMIM 145400
MeSH D006972
13-летняя девочка, страдающая гипертелоризмом глаз

Причины

Чаще всего встречается глазной гипертелоризм (орбитальный или окулярный). Причина его возникновения – нарушения в процессе внутриутробного развития, в результате которых происходит задержка смещения глазных орбит в медиальном направлении и их последующая фиксация в аномальном положении.

Факторы, которые негативно влияют на развитие плода:

  • токсическое воздействие лекарств;
  • пренатальные инфекции;
  • наследственная предрасположенность;
  • генетическая мутация в момент зачатия.

Как правило, гипертелоризм у ребенка является одним из компонентов патологического симптомокомплекса. Основные заболевания, при которых он наблюдается:

  • генетические патологии с множественными пороками развития – синдромы Эдвардса, Аперта, Крузона, Дауна, Грейга, Тоста, нейрофиброматоз;
  • аномалии строения черепа и мозга – краниостеноз, черепно-мозговые грыжи, расщелины черепно-лицевых костей, опухоли и так далее.

Кроме того, расстояние между глазницами может увеличиться в результате травмирования лицевых костей.

Симптомы

Степень гипертелоризма глаз определяется с помощью межорбитально-окружностного индекса (МОИ). Для его расчета следует разделить окружность головы на расстояние между внутренними углами щелей глаз и умножить этот показатель на 100. Если полученный индекс превышает 6,8, диагностируется патология.

Нарушение строения лицевых костей проявляется такими симптомами, как:

  • аномально большое расстояние между глазницами и зрачками;
  • увеличение клиновидной кости за счет разрастания ее малых крыльев;
  • широкая переносица;
  • плоская спинка носа.

В некоторых случаях наблюдается асимметричный гипертелоризм, для которого характерны:

  • разностояние глаз по высоте;
  • разнонаправленное вращение глазных яблок;
  • косоглазие.

Следует отличать аномальное строение костей лица от телекантуса (эпикантуса), при котором увеличивается расстояние между внутренними углами щелей глаз, а промежуток между глазницами не превышает норму.

Поскольку гипертелоризм является одним из симптомов ряда генетических заболеваний, он сопровождается другими патологическими проявлениями. Основные из них:

  • нарушение интеллекта;
  • недоразвитость челюстей;
  • деформация стоп;
  • синдактилия;
  • атрофия зрительного нерва и прочие.

Диагностика

Диагностика при аномальном строении лицевых костей направлена на выявление основного заболевания. Как правило, она включает следующие исследования:

  • сбор семейного анамнеза;
  • анализ симптомов;
  • измерение МОИ и выявление других челюстно-лицевых аномалий;
  • психоневрологический осмотр;
  • КТ и/или МРТ головы.

В зависимости от клинической картины проводятся осмотры офтальмологом, отоларингологом, хирургом и другими специалистами.

Лечение

Устранить гипертелоризм можно только оперативным путем. Оптимальный возраст для осуществления вмешательства – после 2 лет. В ходе операции врач смещает глазницы.

Для коррекции симптомов, сопутствующих орбитальному гипертелоризму, могут применяться консервативные методы лечения. Тактика терапии определяется сутью основной патологии.

Прогноз

Гипертелоризм не способен привести к негативным последствиям для здоровья. Но он является косметическим дефектом, который может вызвать психологические и социальные сложности у ребенка.

Профилактика

Гипертелоризм в большинстве случаев является наследственной аномалией, поэтому предупредить его развитие невозможно.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter

Оставить комментарий

Отменить ответ
* - поля, обязательные для заполнения
Загрузка Google reCAPTCHA