Гамартома лёгкого

МКБ-10 относит гамартому к порокам развития легких, связанных с присутствием добавочных дизэмбриогенетических формирований.

Общие сведения

Впервые хрящевое новообразование легкого было описано в 1845 г. немецким врачом Германном Лебертом, а термин, предложенный в 1904 г. Е. Альбрехтом для описания новообразований печени, с 1922 г. стали использовать для обозначения опухолей в легких.

Прижизненное обнаружение доброкачественных новообразований в легких стало возможно благодаря развитию рентгенологии и торакальной хирургии.

Виды

Гамартомы легкого классифицируются по:

• типу преобладающей ткани;
• количеству;
• месту расположения.

В зависимости от преобладающей ткани выделяют:

• хондроматозную гамартому легкого (преобладает хрящевая ткань);
• липоматозную (в основном состоит из жировой ткани);
• лейомиоматозную (состоит из бронхиолярных структур и гладкомышечной ткани);
• фиброматозную (преобладает мышечная ткань);
• ангиоматозную (сосудистая);
• органоидную (сочетание разного типа ткани).

Среди выявленных доброкачественных новообразований легких 50% приходится на хондроматозную гамартому.

В зависимости от количества новообразований выделяют единичную и более редкую множественную гамартому.

По месту расположения гамартомы могут быть:

• Периферическими (паренхимальными). Чаще располагается в передних сегментах правого легкого.
• Эндобронхиальными (расположены на стенках бронхов). Встречаются редко и чаще локализуются в мелких бронхах.

Обычно гамартомы – это не склонные к прогрессирующему росту округлые одиночные инкапсулированные плотные или эластичные узлы, достигающие в диаметре 0,5 – 5 см (большие опухоли могут достигать 12 см). Снаружи эти образования гладкие или мелкобугристые. Элементы в опухоли располагаются хаотично, возможно наличие полостей, выстланных железистым эпителием.

Хондроматозная гамартома может включать также эпителиальный компонент, затрудняющий дооперационную цитологическую диагностику при отсутствии хрящевых элементов.

Причины развития

В настоящее время причина появления гамартомы легкого остается предметом обсуждений в пульмонологии. Большинство медиков полагает, что это доброкачественное новообразование является последствием возникшего в эмбриональном периоде нарушения закладки и формирования структур бронхов и легких. В результате последующей трансформации из мезенхимы (зародышевой соединительной ткани) развиваются хрящевые, соединительнотканные и гладкомышечные компоненты опухоли, а структуры эпителия вовлекаются в процессе роста новообразования из окружающей легкое ткани или из зачатков бронха.

К факторам риска образования гамартомы относятся:

• генетические нарушения (мутация гена, подавляющего опухолевый рост);
• влияние на родительский организм мутагенов.

Симптомы

В большинстве случаев гамартома легкого протекает бессимптомно и обнаруживается благодаря рентгенографии во взрослом возрасте. Отсутствие симптомов обуславливается небольшими размерами и периферическим расположением этих новообразований.

По степени выраженности выделяют:

• бессимптомную гамартому (I степень);
• форму с минимальными проявлениями симптоматики (II степень);
• форму с ярко выраженными симптомами (III степень). Симптомы проявляются вследствие роста новообразования и сдавливания окружающих тканей.

Бессимптомно развиваются опухоли с внутрилегочным расположением. При субплевральном расположении прогрессирующий рост опухоли проявляется болью или непривычными ощущениями при глубоком вдохе в соответствующей области грудной клетки.

Рост эндобронхиальной гамартомы может вызывать нарушение проходимости бронхов, которое сопровождается:

• кашлем, при котором выделяется слизистая или слизисто-гнойная мокрота в незначительном количестве;
• кровохарканьем (в отдельных случаях возникает при значительной физической нагрузке);
• одышкой и хрипами в легких (иногда эти симптомы интерпретируются как проявления бронхиальной астмы).

В результате роста гамартомы при сдавливании крупного бронха возникает клиническая картина центральной опухоли легкого.

Множественная гамартома чаще встречается у женщин и может сопровождаться наличием лейомиобластомы желудка и экстраадреналовой параганглиомы (триада Карнея).

Также множественная гамартома может быть результатом проявления редкого наследственного симптомокомплекса (Кауден-синдром), для которого кроме множественных образований доброкачественного характера свойственна высокая вероятность развития злокачественных опухолей. Сопровождается бородавчато-папилломатозными поражениями кожи и слизистой.

Диагностика

Для постановки диагноза используются данные:

• рентгенографии;
• КТ и МРТ легких;
• трансторакальной пункционной биопсии и гистологического исследования биоптата.

При внутрилегочной локализации гамартома на рентгенограммах выглядит как одиночная (иногда – множественная) шаровидная тень (солитарный легочный узел, в диаметре не превышающий 3 см.). Центральная часть более темная, чем края. Слегка волнистые очертания отличаются четкостью. Опухоль с дольчатым строением отличается бугристыми краями. Обычно присутствуют отдельные вкрапления или центральный конгломерат известковых включений, может также присутствовать ободок, идущий по периферии. Изменения легочного рисунка, корня легкого и плевральных реакций отсутствует. В динамике обычно наблюдается рост известковых отложений при крайне медленном изменении размеров опухоли.

Усиление легочного рисунка возможно при значительных размерах гамартомы благодаря сближению бронхиальных и сосудистых ветвей.

Эндобронхиальная гамартома при рентгеновской томографии проявляется в просвете бронха в виде образования сферических очертаний. Очертания ровные и четкие. Наблюдается также нарушение бронхиальной проходимости.

Компьютерная томография позволяет получить детальную оценку внутренней структуры новообразования. Гамартомы всех видов визуализируются как объемные овальные образования с четкими контурами, расположенные на фоне неизмененной ткани легких.

В 50% случаев структура опухоли неоднородна, поскольку включает расположенную по центру часть обызвествления либо части, отличающиеся пониженной плотностью благодаря содержанию жировой ткани. Включения жировых и кальциевых отложений в одной опухоли является отличительным признаком гамартомы. Длинная ось опухоли всегда направлена в сторону корня легкого.

Трансторакальная пункционная биопсия проводится в случае прилежания к грудной стенке под контролем КТ или УЗИ.

Материал для гистологического исследования может быть получен также путем диагностической торакоскопии или торакотомии.

Эндобронхиальную гамартому можно диагностировать при помощи фибробронхоскопии. Опухоль белесоватого оттенка может иметь форму шара или конуса с широким основанием. Слизистая оболочка гамартомы не изменена.

Благодаря данным цитологического исследования уточняется диагноз и определяется тактика лечения.

Лечение

Поскольку гамартома лечится путем хирургического вмешательства, при опухоли, не сдавливающей окружающие ткани и не превышающей 2,5 см, показано наблюдение пульмонолога в течение нескольких месяцев. Дальнейшая тактика лечения выбирается исходя из результатов рентгенограммы, показывающей, происходит ли увеличение опухоли.

При гамартоме легкого лечение путем оперативного вмешательства показано при:

• одиночном образовании, превышающем 2,5 см в диаметре;
• склонности к прогрессирующему росту опухоли;
• наличии легочных симптомов, не поддающихся лекарственной терапии;
• сомнениях в доброкачественности новообразования;
• сильных психических переживаниях больного по поводу наличия опухоли.

Выбор вида хирургического вмешательства зависит от:

• размеров новообразования;
• расположения опухоли.

Возможно применение таких методов, как:

• энуклеация (вылущивание опухоли без удаления окружающих тканей);
• клиновидная резекция, при которой удаляется пораженная часть и соединяются здоровые части;
• сегментэктомия (удаление пораженного сегмента легких).

При невозможности клиновидной резекции в результате наличия множественных гамартом или большого размера опухоли, а также при наличии новообразований, расположенных в корне легкого или в глубине паренхимы, проводится:

• лобэктомия (удаление пораженной доли легкого);
• пневмонэктомия (удаление пораженного легкого).

Эндобронхиальная локализация позволяет в определенных случаях удалять новообразования с помощью высокоэнергетического лазера, электрокоагуляционной петли, методом криотерапии и аргон-плазменной коагуляции. При этом рецидив роста опухоли не наблюдается.

Народными средствами лечение гамартомы не проводится.

Прогноз заболевания обычно благоприятный, поскольку гамартомы увеличиваются очень медленно, а перерождение в злокачественную опухоль встречается очень редко.