Дилатационная кардиомиопатия

Общие сведения

Так как этиология заболевания разнообразна, дилатационную кардиомиопатию считают синдромом, который развился в результате различных состояний, поражающих миокард.

Дилатационная кардиомиопатия является третьей по частоте причиной сердечной недостаточности и ежегодно наблюдается у 5-10 человек из 100 тысяч населения.

Заболевание встречается в основном у людей от 30 до 50 лет, и в 2 раза чаще у мужчин, чем у женщин.

Формы

В зависимости от причины, которая вызвала дилатационную кардиомиопатию, выделяют:

• Первичную или идиопатическую форму, при которой причина заболевания не установлена.
• Вторичную. Возникает как следствие ряда заболеваний у людей с нарушенным иммунитетом и наследственной предрасположенностью.

Причины развития

Дилатационная кардиомиопатия с невыясненной этиологией (идиопатическая) наблюдается у 20-35 % пациентов. Она генетически разнородна, так как связана с большим количеством генов и участков их расположения.

Обычно для проявления этой формы заболевания достаточно унаследовать от одного родителя хотя бы один дефектный ген (аутосомно-доминантный тип). Иногда встречается митохондриальная форма, а также аутосомно-рецессивная форма, при которой дефектный ген наследуется от обоих родителей.

Причиной вторичной дилатационной кардиомиопатии может быть совокупность следующих факторов:

• наследственного фактора, при котором сердечная мышца отличается повышенной чувствительностью к влиянию повреждающих воздействий благодаря унаследованным особенностям структуры мышцы;
• нарушений иммунитета;
• заболевания, снижающего сократительную способность сердца и запускающего процесс растяжения его полостей.

На сократительную способность сердца и размеры его полостей влияют:

• Инфекционные заболевания, которые могут вызываться вирусами, бактериями, грибками, риккетсиями (внутриклеточными паразитами), различными паразитами (триатомовыми клопами и др.).
• Токсические вещества, включающие алкоголь, медикаменты (противоопухолевые антибиотики и др.), свинец, ртуть и другие тяжелые металлы. Самой распространенной причиной вторичной дилатационной кардиомиопатии является алкогольное поражение сердца.
• Недостаток витаминов. Обычно это недостаток витамина В.
• Наличие аутоиммунных заболеваний. Чаще всего ДКМП наблюдается при красной волчанке, склеродермии, полиартериите и других системных заболеваниях соединительной ткани.
• Наличие заболеваний надпочечников, гипофиза или щитовидной железы.
• Наличие высокой частоты сердечных сокращений в результате стойкой аритмии.
• Нарушение обмена веществ.
• Ишемическая болезнь без перенесенного инфаркта.
• Наследственные дефекты функционирования митохондрий.
• Недостаток в организме селена и получаемого из аминокислоты карнитина, который возникает при нарушениях питания.

Влияет также на сократительную способность сердца избыток адреналина и норадреналина, который вызывается наличием в организме гормонально активной опухоли феохромоцитомы.

Патогенез

Экзогенные факторы способствуют уменьшению количества полноценно функционирующих мышечных клеток сердца (кардиомиоцитов). В результате камеры сердца расширяются, а сократительная функция миокарда нарушается.

Расширенные полости сердца способствуют нарушению систолической и диастолической функций желудочков, что приводит к развитию хронической сердечной недостаточности.

Дилатационная кардиомиопатия на начальных стадиях компенсируется благодаря увеличению частоты сердечных сокращений, уменьшению при физических нагрузках периферического сопротивления и действию закона Франка-Старлинга, но затем действие компенсаторных механизмов постепенно прекращается.

Симптомы

Начальные стадии заболевания часто протекают бессимптомно, хотя обследование может показать признаки расширения желудочков и нарушение их функций. Внешние симптомы проявляются на стадии сердечной декомпенсации.

Для дилатационной кардиомиопатии характерно:

• Учащенное дыхание (одышка), которое сначала возникает при серьезных физических нагрузках и отсутствует в состоянии покоя. В процессе развития заболевания одышка возникает и при незначительной нагрузке, и в состоянии покоя. В запущенных случаях по ночам начинаются приступы удушья.
• Повышенная утомляемость, слабость, ощущение тяжести в ногах.
• Неритмичность сердцебиения, в зависимости от стадии заболевания увеличение или снижение частоты сердечных сокращений.
• При развившейся правожелудочковой недостаточности возникают отеки ног и ощущение тяжести в правом подреберье. Живот увеличивается в объеме, больной страдает расстройством органов пищеварения.

Возникающие эпизодически тянущие боли в сердце при дилатационной кардиомиопатии отличаются от стенокардии атипичной локализацией и отсутствием связи с физической нагрузкой.

Диагностика

Диагноз ДКМП основывается на данных анамнеза, жалоб пациента, общего осмотра и лабораторно-инструментальных исследований.

Изучение анамнеза включает уточнение информации о наличии характерных для заболевания симптомов и сроках их возникновения. Уточняется также, какие заболевания перенес больной, какие медикаменты принимает, присутствовал ли контакт с токсическими веществами, а также имеется ли дилатационная кардиомиопатия и провоцирующие ее заболевания у членов семьи пациента.

Осмотр включает:

• определение цвета кожных покровов, поскольку в результате недостаточного прилива крови может развиться цианоз (синюшный оттенок кожи);
• наличие или отсутствие отечности ног;
• определение размеров печени;
• определение размеров сердца путем простукивания (перкуссия);
• выслушивание шумов сердца, которые могут появляться из-за невозможности сердечных клапанов препятствовать обратному току крови при увеличенных предсердно-желудочковых отверстиях;
• выслушивание легких, которое позволяет обнаружить возникающий в нижний отделах застой жидкости;
• замеры АД.

Лабораторные методы включают:

• Анализы мочи и крови, которые позволяют выявить изменения, свойственные основному заболеванию (характерны для вторичной дилатационной кардиомиопатии). Низкие показатели гемоглобина сопровождают длительное злоупотребление алкоголем, белок в моче выявляется при системных заболеваниях соединительной ткани и т.д.
• Биохимический анализ крови, который позволяет определить уровень холестерина, печеночных ферментов, мочевой кислоты, сахара и креатинина. Таким образом выявляются сопутствующие поражения органов.
• Развернутую коагулограмму, которая помогает выявить повышенную свертываемость крови и обнаружить продукты распада тромбов (в норме отсутствуют).
• Иммунологический анализ крови, позволяющий определить наличие антител, которые могут быть активными по отношению к чужеродным веществам или к клеткам собственного организма. Определяется также уровень С-реактивного протеина, который будет повышенным при наличии в организме любого воспаления.

Из инструментальных методов для диагностики ДКМП используется:

• ЭКГ, благодаря которой можно обнаружить нарушения внутрисердечных блокад, ритма сердца и признаки изменения размеров предсердий и желудочков.
• СМЭКГ (суточный мониторинг ЭКГ), позволяющий определить частоту и степень выраженности нарушений ритма и внутрисердечных блокад, а также контролировать эффективность лечения этих нарушений.
• Фонокардиограмма, которая при ДКМП отличается наличием шумов в проекции трехстворчатого (трикуспидального) и двустворчатого (митрального) клапана.
• Рентгенография грудной клетки, которая помогает определить конфигурацию и размеры сердца, а также выявить застой в кровеносных сосудах легких. Дилатационная кардиомиопатия отображается на рентгене визуальным увеличением сердца (увеличены все полости) и его шаровидной формой. Развитие тромбоэмболии определяется по наличию затемненных участков легкого в области, которая снабжается кровью закупоренной тромбом артерии.
• Эхокардиография (исследование сердца при помощи ультразвука), помогающая оценить толщину сердечной мышцы, размеры полостей, а также выявить имеющиеся пороки сердца. При ДКМП стенки мышцы сохраняют нормальную или умеренную толщину, но все полости сердца увеличены, а сократительная способность левого желудочка снижена.
• Допплер-ЭхоКГ (исследование движения крови в сосудах сердца и его полостях при помощи ультразвука), которое позволяет при развитии пороков сердца выявить нарушение движения крови.
• СКТ (спиральная компьютерная томография), которая позволяет благодаря серии рентгеновских снимков добиться точного изображения сердца и легких.
• МРТ (магнитно-резонансная томография), которая дает точные изображения органов благодаря воздействию на тело сильных магнитов.

Для диагностики используют также генетический анализ, который позволяет выявить гены, отвечающие за развитие наследственной формы заболевания.

При недостаточной информативности эхокардиографии проводят радионуклидную вентрикулографию. При данном методе исследования в кровь больного вводят препарат, излучающий гамма-лучи, и полученные данные анализируют при помощи компьютера. Благодаря радионуклидной вентрикулографии при ДКМП можно выявить наличие расширения полостей сердца, толщину стенок и определить его сократительную способность.

Если перечисленные выше методы не позволяют поставить диагноз, используется метод катетеризации сердца (для измерения давления в полостях сердца вводятся катетеры), который позволяет определить обратный ток крови через предсердно-желудочковое отверстие. Проводится также эндомиокардиальная биопсия, при которой для исследования берется кусочек сердечной мышцы и внутренней оболочки сердца. Биопсия позволяет выявить поврежденные мышечные волокна, которые характерны для дилатационной кардиомиопатии.

В случаях, предполагающих наличие ишемической болезни сердца, используется коронарокардиография. Введенное в кровь контрастное вещество позволяет получить точное изображение сосудов и полостей сердца.

Для оценивания тока крови и точного изображения сосудов используется и ангиография (введение в сосуды красящего вещества). Применяется при подозрении на развитие тромбоэмболии.

Лечение

Специфического лечения заболевания не существует.

Вторичная дилатационная кардиомиопатия требует:

• отмены алкоголя при наличии алкогольной зависимости;
• лечения системных заболеваний соединительной ткани и эндокринной системы.

Поскольку эффективное воздействие на причины развития дилатационной кардиомиопатии требует установленной этиологии заболевания, лечение в основном сосредоточено на устранении хронической сердечной недостаточности, которая развивается при ДКМП. Консервативное лечение включает:

• Диету, ограничивающую употребление соли и жидкости.
• Физические нагрузки, которые подбираются индивидуально.
• Употребление ингибиторов АПФ (ангиотензин-превращающего фермента), которые поддерживают в норме АД, уменьшают повреждение мышцы сердца, снижают скорость образования в сердце рубцовой ткани. Дозировка подбирается в индивидуальном порядке.
• Употребление антагонистов рецепторов к ангиотензину. Эта группа препаратов обеспечивает более полную блокировку фермента, превращающего ангиотензин. Обычно назначается при непереносимости ингибиторов АПФ, но возможно и комбинированное лечение этими препаратами.
• Применение бета-адреноблокаторов, которые контролируют ритм сердца и АД. Назначаются обычно совместно с ингибиторами АПФ при наличии у пациента учащенного сердцебиения.
• Употребление антагонистов рецепторов к альдостерону. Эти препараты обладают слабым мочегонным действием и задерживают в организме калий. Назначаются обычно при выраженной сердечной недостаточности.
• Применение диуретиков. Эти мочегонные препараты, удаляющие избыток солей и жидкости из организма, назначаются пациентам, которые страдают задержкой жидкости в организме.

При мерцательной аритмии, которая сочетается с пониженной сократительной способностью сердца, назначаются сердечные гликозиды.

Для лечения и профилактики отрыва кровяных сгустков от места их образования и последующего закрытия этими сгустками сосуда (тромбоэмболия) используются:

• Дезагреганты, которые нарушают склеивание тромбоцитов и замедляют свертываемость крови. Назначаются всем больным с дилатационной кардиомиопатией, если нет противопоказаний.
• Антикоагулянты, которые предотвращают образование новых кровяных сгустков (тромбов). Назначаются при мерцательной аритмии или наличии тромбов в полости сердца.
• Тромболитические средства, которые растворяют имеющиеся тромбы.

При желудочковых аритмиях назначаются антиаритмические средства.

Для лечения дилатационной кардиомиопатии используются также хирургические методы, которые включают:

• Ресинхронизирующую терапию, направленную на восстановление нарушенной внутрисердечной проводимости путем имплантации трехкамерного электростимулятора. Размещенные в желудочках и правом предсердии электроды образуют электрические импульсы, которые передаются сердцу. Данный метод улучшает сердечный кровоток и предупреждают развитие тяжелых осложнений у больных, страдающих неодновременным сокращением желудочков или их мышечных пучков.
• Динамическую кардиомиопластику, которая заключается в оборачивании сердца частью широчайшей мышцы спины. Улучшает способность переносить физическую нагрузку и снижает потребность в приеме лекарств, но на срок жизни влияет не существенно.
• Имплантацию внесердечного (экстракардиального) каркаса, который является сетью, состоящей из скрученных и расположенных слоями нитей. Каркас располагается на границе желудочков и предсердий. Форма и размер имплантата подбираются в индивидуальном порядке при помощи специально изготовленного пластикового макета. Объем максимально растянутого каркаса должен соответствовать максимальному объему сердца в его расслабленном состоянии. Благодаря эластичности сетки обеспечивается постепенное уменьшение объема желудочков. Процедура безопасна, но в настоящее время достаточное количество данных о ее отдаленных последствиях отсутствует.
• Трансплантацию (пересадку) сердца. Эта операция значительно удлиняет срок жизни, но используется относительно редко из-за нехватки донорских сердец и высокой стоимости операции.
• Имплантацию насосов, которые вживляются в области верхушки левого желудочка сердца. Эти устройства механической поддержки, перекачивая кровь в аорту, удлиняют срок жизни и увеличивают переносимость нагрузок. При этой операции существует риск развития инфекционных осложнений, тромбозов и тромбоэмболии.

Тяжелая недостаточность клапанов устраняется путем их протезирования.

Профилактика

Специфическая профилактика дилатационной кардиомиопатии не разработана.

Дилатационная кардиомиопатия может выявляться на ранней стадии при обследовании родственников пациента, что позволяет раньше начать лечение и таким образом продлить срок жизни.

Развития вторичной дилатационной кардиомиопатии можно избежать при своевременном лечении заболеваний, провоцирующих развитие ДКМП.

Заболевание на ранней стадии можно выявить благодаря ежегодной диспансеризации населения.

Профилактикой развития осложнений у пациентов с ДКМП является полный отказ от алкоголя.