Болезнь Шамберга – сосудистые поражения кожи, которые проявляют себя в виде дерматозов.
МКБ-10 | L81.7 |
---|---|
МКБ-9 | 709.09 |
eMedicine | derm/327 |
MeSH | M0016853 |
Выделяют две основные формы болезни: хроническую пурпуру и прогрессирующую пигментную пурпуру. Последняя форма заболевания является основной. Она характеризуется множеством мелких геморрагических пятен без признаков отека, которые впоследствии переходят в буровато-желтые пятна разной величины и очертаний. Стоит отметить, что болезнь Шамберга у женщин возникает намного реже, чем у мужчин.
Классификация
Существует четыре типа болезни Шамберга:
- петехиальный – обычно проявляется у мужчин, высыпания локализуются на бедрах и голенях, представлены в виде пятен различного диаметра с неровным контуром;
- лихеноидный – характеризуется высыпаниями по всему телу, порой возникают точечные кровоизлияния;
- телеангиоэктатичный – появляется сыпь, которая имеет вид пятен-медальонов, по их центру локализованы деформированные подкожные сосуды;
- экзематозный – возникает отечность, пузырьки с корками, появляется сильный зуд.
Причины
На сегодняшний день точно не определены причины болезни Шамберга. Правда, многие врачи придерживаются мнения, что повреждение капиллярных стенок имеет аутоиммунную природу. Иммунная система по причине какого-то сбоя воспринимает клетки сосудов в качестве чужеродных элементов. После иммунной атаки стенки капилляров повреждаются, а некоторая часть крови, которая циркулирует по сосудам, попадает под кожные покровы.
Симптомы
Основными признаками заболевания являются высыпания на коже, которые характеризуются разнообразием и симметричностью. Существенные нарушения, которые способны привести к плохому самочувствию, при данном заболевании не наблюдаются. Поражению подвергаются только кожные капилляры.
Петехиальная болезнь Шамберга характеризуется возникновением на коже пятен разных размеров. Они имеют неровные очертания. Постепенно пятна становятся буровато-желтыми или буровато-коричневыми. Пациент не испытывает дискомфорт, отечность отсутствует. Как правило, такой тип заболевания проявляется у мужчин и локализуется на коже ног.
Симптомами болезни Шамберга телеангиэктатического типа являются специфические пятна на коже, которые по форме напоминают медальоны и имеют сосудистые звездочки в центре. По краям таких пятен наблюдаются точечные кровоизлияния.
При заболевании лихеноидного типа на коже пациента сочетаются петехиальная сыпь, пятна коричнево-бурого цвета и мелкие узелки, которые имеют блестящую поверхность. Иногда могут присутствовать лишь характерные узелки. Сыпь наблюдается по всему телу и имеет множественный характер.
При экзематоидном типе болезни можно увидеть своеобразную комбинацию высыпаний, которые характерны для петехиального типа, с признаками экземы. В данном случае наблюдается отечность в области очагов поражения. Кроме того, могут появляться корочки, пузырьки и узелки.
Диагностика
Болезнь Шамберга, как правило, устанавливается на основе результатов дерматоскопии пораженных областей, а также характерных клинических проявлений. В процессе исследования под микроскопом сосочковой части дермы можно увидеть изменения капилляров, которые проходят в ней. Наблюдаются набухания внутреннего слоя капиллярных стенок, скопления фрагментов иммунных клеток, расширения булавовидного вида по ходу сосудов.
О повышении проницаемости капиллярных стенок свидетельствует обнаружение эритроцитов, которые находятся вне сосудистого русла. Также могут наблюдаться участки некроза и изъязвления стенок капилляров, сужение их просвета. В некоторых случаях на стенках капилляров появляются узелки, обнаруживается множество клеток огромных размеров.
Лечение
Пациентам, у которых диагностируется болезнь Шамберга, необходимо соблюдать диету. Рекомендуется исключить из рациона продукты, которые способны вызвать аллергические реакции. К ним относятся цитрусовые, острые блюда, шоколад, чай, кофе, копчености и прочее. Желательно избегать переохлаждений, ушибов и чрезмерных физических нагрузок. Особое внимание следует уделить терапии сопутствующих болезней, а также эндокринных нарушений.
Лечение болезни Шамберга, учитывая ее аутоиммунную природу, предусматривает использование кортикостероидов («Преднизолон», «Дексаметазон» и других). Также применяются противовоспалительные средства («Ибупрофен» и прочие), ангиопротекторы и дезагреганты. Если болезнь Шамберга имеет тяжелое течение, пациентам назначаются такие процедуры, как криопреципитация, гемосорбция, плазмофорез.
Профилактика и прогноз
На сегодняшний день не существует специфической профилактики этого заболевания, так как не до конца определены причины, которые его вызывают.
Болезнь Шамберга характеризуется неблагоприятным прогнозом на полное выздоровление, поскольку способна иметь хроническое течение. Однако при грамотно подобранном лечении существует возможность уменьшить симптомы, а также отсрочить время возникновения новых пятен.