Артрогрипоз

Liqmed.ru

Артрогрипоз – врожденное системное заболевание, которое характеризуется контрактурами (тугоподвижностью) суставов, а также гипотрофией мышц и поражением мотонейронов спинного мозга.

МКБ-10 Q74.3
МКБ-9 728.3, 754.89
eMedicine ped/142
OMIM 108110
DiseasesDB 31688
MedlinePlus 31688; 31816
MeSH D001176
Артрогрипоз у новорожденного

Причины

Термин «артрогрипоз» был введен ортопедом из США М. Штерном в 1923 году. Заболевание обнаруживается у 1 из 3000 новорожденных. Его частота среди других врожденных патологий костно-суставного аппарата – 2-3%.

Причины артрогрипоза полностью не изучены. Установлено, что заболевание не передается по наследству, а возникает спорадически. Специалисты выделяют несколько факторов, которые действуют на ранних сроках беременности и провоцируют артрогрипоз у плода. Среди них:

  • инфекции вирусного или бактериального происхождения;
  • влияние токсических веществ и лекарственных средств;
  • ограничение внутриматочного пространства из-за аномалий строения;
  • недостаточность плаценты и так далее.

Патогенез

Как развивается артрогрипоз у детей, не установлено. Существует две основных теории патогенеза заболевания: миогенная и неврогенная.

Согласно миогенной теории под воздействием тератогенных факторов в первом триместре беременности нарушается формирование (гистогенез) мышечных волокон. Как следствие, происходят негативные изменения в суставно-связочном аппарате и нервной системе.

Сторонники неврогенной гипотезы считают, что патологический процесс запускается из-за первичного поражения спинного мозга, а избирательная атрофия мышц и контрактуры отдельных суставов являются вторичными.

Врожденный артрогрипоз сопровождается следующими патоморфологическими особенностями:

  • нарушается тонус мышц, в них происходят дегенеративные процессы;
  • ограничивается подвижность суставов;
  • сумочно-связочный аппарат укорачивается;
  • смежные поверхности в суставной капсуле тесно соприкасаются;
  • суставы фиксируются в определенном положении;
  • точки начала и прикрепления мышц имеют аномальное расположение;
  • длинные трубчатые кости атрофируются, их рост замедляется;
  • поражаются центральная и периферическая нервные системы.

Симптомы

Врожденный множественный артрогрипоз классифицируют по ряду признаков:

  • По распространенности – генерализованный (54% случаев), с поражением нижних конечностей (30%), верхних конечностей (5%), дистальный (11%).
  • По виду контрактур – отводящие, приводящие, сгибательные, разгибательные, ротационные, комбинированные.
  • По степени тяжести деформаций – легкая, средняя и тяжелая формы.

Генерализованный артрогрипоз сопровождается:

  • тугоподвижностью плечевых, лучезапястных, локтевых, тазобедренных и коленных суставов;
  • деформациями кистей, стоп, лицевого скелета, позвоночника;
  • гипотонией или атонией мышц.

Артрогрипоз нижних конечностей проявляется в виде:

  • наружно-ротационно-отводящих либо сгибательно-приводящих контрактур в тазобедренных суставах;
  • вывихов бедер (не всегда);
  • сгибательных или разгибательных контрактур в коленях;
  • деформации стоп.

Артрогрипоз верхних конечностей характеризуется следующими контрактурами:

  • внутриротационно-приводящими в плечевых суставах;
  • разгибательными в локтевых;
  • сгибательными в лучезапястных;
  • сгибательно-приводящими в первом пальце.

При дистальном варианте патологии наблюдаются деформации кистей и стоп.

Во многих случаях артрогрипоз дополняется такими проявлениями, как:

  • амниотические перетяжки;
  • кожная синдактилия кистей;
  • втяжение кожи над измененными суставами;
  • птеригиумы в суставах;
  • косорукость и косолапость;
  • вывихи суставных концов;
  • гемангиомы и телеангиэктазии на коже;
  • склонность к респираторным заболеваниям.

Системное поражение внутренних органов и отставание в интеллектуальном развитии нехарактерны. Деформации суставов и атрофия мышц развиваются симметрично и в течение жизни не прогрессируют.

Диагностика

Диагноз «артрогрипоз» может быть поставлен в пренатальный период. Заболевание выявляется с помощью УЗИ, которое демонстрирует деформацию суставов и атрофию мягких тканей конечностей. Косвенным признаком патологии является низкая подвижность плода.

После рождения ребенка артрогрипоз диагностируют на основании клинических симптомов и неврологического обследования. Дополнительно могут проводиться ультразвуковое сканирование и рентгенография.

Заболевание дифференцируют от осложнений полиомиелита, полиартрита, миопатии и других системных и нейромышечных патологий.

Лечение

При врожденном множественном артрогрипозе наблюдение и лечение проводит ортопед.

Консервативную терапию следует начинать в первые месяцы жизни ребенка. Она подразумевает поэтапное гипсование конечностей один раз в неделю. Перед гипсованием проводится сеанс гимнастики. Лечебная физкультура при артрогрипозе направлена на увеличение объема движений в суставах и исправление деформаций. Кроме того, 6-8 раз в сутки следует проводить корригирующие упражнения и укладки. После окончания курса гипсования ребенку индивидуально подбираются ортезные изделия.

Лечение артрогрипоза дополняется физиопроцедурами, целью которых является улучшение функций и кровообращения нейромышечного аппарата, а также терапия остеопороза. Основные методики:

  • массаж;
  • фотохромотерапия;
  • электрофорез с пентоксифиллином, аскорбиновой кислотой, кальцием, эуфиллином, серой;
  • электростимуляция;
  • фонофорез;
  • солевые грелки;
  • аппликации с озокеритом и парафином.

Кроме того, 3-4 раза в год проводятся курсы неврологического лечения, которые включают препараты для активизации проводимости нервных волокон и улучшения трофики тканей.

Если консервативная терапия оказывается неэффективной, практикуется хирургическое лечение. Как правило, операции осуществляются после 2-3 лет. В ходе вмешательства корректируются размеры мышц и сухожилий, а также изменяются положения суставов.

Прогноз

Генерализованный артрогрипоз имеет неблагоприятный прогноз. Пациенты нуждаются в периодическом лечении, реабилитационных мероприятиях, адаптации в специализированных учреждениях.

Локализованный легкий артрогрипоз полностью излечим при условии своевременно начатой терапии. Поскольку контрактуры и деформации склонны к рецидиву, дети с данным диагнозом подлежат диспансерному наблюдению до окончания роста костей.

Профилактика

Основной мерой профилактики артрогрипоза является предупреждение воздействия тератогенных факторов на плод во время беременности.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter

Оставить комментарий

Отменить ответ
* - поля, обязательные для заполнения
Загрузка Google reCAPTCHA