Акроцианоз

Общие сведения

Термин «акроцианоз» впервые использовал в 1896 г. Крок (J. В. Crocq), который описал первичное расстройство тонуса периферических сосудов и назвал так одну из его форм.

Данное расстройство не является самостоятельным заболеванием, поскольку всегда возникает в результате каких-либо нарушений в организме.

Акроцианоз у новорожденных далеко не всегда является признаком наличия патологии – часто он выявляется в области стоп, кистей и носогубного треугольника у детей, рожденных раньше положенного срока. Признаки акроцианоза у грудных детей становятся более выраженными при переохлаждении, крике и сильном беспокойстве.

Формы

Ориентируясь на причину возникновения акроцианоза, выделяют несколько его типов:

• Анестетический, который возникает как реакция при воздействии холода на поверхность кожи. Незначительно выраженный цианоз является физиологическим явлением, развивающимся при понижении температуры кожи до 15 – 20° С.
• Эссенциальный или идиопатический. Эта обусловленная спазмом мелких артерий форма акроцианоза проявляется стойким синюшным оттенком губ, рук и других акральных частей лица у физически здоровых лиц женского пола во время полового созревания. Наблюдается даже в тепле и в условиях покоя, усиливаясь во время физической деятельности или под влиянием холода.
• Центральный или диффузный, который вызывается резким снижением уровня кислорода в малом круге кровообращения. Возникает при выраженном повышении содержания восстановленного гемоглобина в венозной крови (5,2 г %) в результате нарушения оксигенации крови в легких.
• Спазматический, который развивается как следствие спазма мелких сосудов в ответ на любые раздражители. Выявляется в подростковом возрасте у лиц с астено-невротическим синдромом.

Причины развития

Возникновение акроцианоза связано с повышенной утилизацией кислорода периферическими тканями либо с замедленной линейной скоростью кровотока, которые вызывают повышение восстановленного гемоглобина (дезоксигемоглобина) в венозной крови.

Анестетическая форма акроцианоза развивается вследствие повышенной утилизации кислорода организмом в процессе поддержания необходимого теплообмена. Кроме того, при охлаждении организма у некоторых здоровых лиц возникает внутрисосудистая аутоагглютинация (склеивание) эритроцитов, которая затрудняет периферическую циркуляцию крови.

Холодовые агглютинины (антитела, которые при воздействии низких температур вызывают образование конгломератов эритроцитов) могут также образовываться при инфекционном мононуклеозе, атипичной пневмонии, инфекционном гепатите, циррозе печени, лейкемии и некоторых хронических инфекциях.

Причина эссенциального акроцианоза остается невыясненной. Предполагается, что акроцианоз кистей рук и акральных частей лица в данном случае возникает в результате спазма артериол и расширения кожных капилляров и венул (так, стойкий цианотичный оттенок лица наблюдается у лиц, регулярно подвергающихся воздействию погоды и связанному с этим воздействием расширению сосудов).

При выраженном повышении уровня дезоксигемоглобина развивается центральный или диффузный тип акроцианоза.

Причиной центрального акроцианоза может быть:

• дыхательная недостаточность, возникающая при бронхолегочной патологии;
• стеноз легочного ствола;
• тромбоэмболия легочных артерий;
• сердечная недостаточность;
• венозно-артериальный шунт (дефект межжелудочковой перегородки, при котором наблюдается сбрасывание значительного количества венозной крови в прилегающую аорту), впадение полых вен в левое предсердие и некоторые другие пороки сердца.

Акроцианоз также может возникать при:

• отравлении ядами или медицинскими препаратами, при употреблении которых образуется сульфгемоглобин или метгемоглобин (производное гемоглобина, не способное переносить кислород);
• болезни Рейно (вазоспастическое заболевание, при котором наблюдается поражение мелких артерий и артериол);
• болезни Бюргера, которая является иммунопатологическим воспалительным заболеванием артерий и вен (в большинстве случаев мелкого и среднего диаметра);
• синдроме породней лестничной мышцы, который является осложнением радикулита шейного отдела позвоночника;
• синдроме шейного ребра (наличие дополнительного небольшого фиброзного образования);
• склеродермии (системный склероз, для которого характерно нарушение сосудистой иннервации);
• синдроме Судека (болевом синдроме, который возникает после травмы конечностей и сопровождается длительными трофическими и вазомоторными нарушениями);
• варикозном расширении вен.

Патогенез

Акроцианоз обусловлен повышенной концентрацией восстановленного гемоглобина в крови капилляров при резко замедленном кровотоке.

Степень выраженности акроцианоза зависит от количества восстановленного гемоглобина и ряда второстепенных факторов, которые не вызывают цианоз, но способствуют его возникновению. К таким факторам относятся:

• Толщина кожных покровов.
• Количество пигмента в коже (нормального или патологического). При значительной пигментации кожи (у цыган и т.д.), при желтухе или болезни Аддисона цианоз можно обнаружить только на слизистых или на ногтевом ложе.
• Концентрация в крови оксигемоглобина.
• Размеры, расположение и количество наполненных кровью функционирующих капилляров и венул, которые находятся в данной области кожи (включая вены подсосочкового слоя). Цианоз всегда более выражен на тонкой, слабо пигментированной коже, снабженной большим количеством кровеносных сосудов.
• Влияние на обнаженную кожу температуры окружающей среды.
• Повышение венозного периферического давления.

Развитие акроцианоза возможно при:

• Недостаточном окислении крови в легких. Оно возникает при понижении во вдыхаемом воздухе парциального давления кислорода, стенозе трахеи, аспирации инородных тел, которые препятствуют поступлению воздуха в альвеолы, при продолжительном легочном застое, хронической обструктивной эмфиземе легких и нарушениях дыхательной динамики легких.
• Повышенной утилизации кислорода в тканях, которая может быть следствием замедления кровотока при венозном застое (местного или сердечного происхождения) или недостаточного кровоснабжения (ишемии). Ишемия развивается при понижении ударного объема левого желудочка и снижении давления крови (при коллапсе, охлаждении и др.).
• Примешивании к артериальной крови значительного количества венозной крови (при прямом ее поступлении через венозно-артериальные шунты или при протекании крови по легочному руслу без процесса окисления в инфильтрированных или спавшихся участках легких). Для развития цианоза из венозного отдела в артериальный без окисления должна поступить треть объема крови.

Акроцианоз не всегда можно выявить в условиях покоя – часто он проявляется только тогда, когда при физической деятельности повышается расход кислорода одновременно с повышением сверх критической величины уровня восстановленного гемоглобина в капиллярной крови.

Симптомы

Симптомами акроцианоза являются:

• появление на стопах и опущенных вниз кистях болезненной синюшности при невысокой температуре окружающей среды;
• синюшный оттенок носа, губ и ушных раковин;
• усиление цианоза под воздействием холода (возможно и при наличии физических и психических перенапряжений) и его исчезновение в тепле и при подымании конечностей кверху;
• пастозность (легкая отечность) кистей, стоп и пальцев;
• усиленная потливость конечностей, которая сопровождает цианоз, возникающий при заболеваниях сердца.

Кожа при акроцианозе всегда холодная на ощупь и может терять эластичность.

Эссенциальный тип акроцианоза обычно сопровождается паралитическим расширением венул и субкапиллярного венозного сплетения.

При акроцианозе, развившемся в результате болезни Рейно, приступы побледнения и цианоза пальцев сопровождаются появлением болевых ощущений и последующим развитием некрозов тканей акральных частей. При воздействии холода и сильных эмоций наблюдаются спазмы артерий пальцев, расширение капилляров и периферический застой крови.

Центральный тип акроцианоза, возникший в результате поражений сердца, отличается темно-красно-сине-фиолетовым оттенком кожи, а при легочном его происхождении цвет кожи становится пепельно-серым.

Диагностика

Акроцианоз диагностируется на основании данных:

• анамнеза;
• общего и биохимического анализа крови;
• ЭКГ.

Дифференциально-диагностическое отличие акроцианоза от ангиотрофоневрозов и других ангионеврозов – проба с поднятием конечностей, при которой синюшный оттенок при наличии акроцианоза быстро исчезает.

Цианоз центрального происхождения отличается нормальной температурой кожи (при акроцианозе она понижена и приобретает после надавливания ярко-красный цвет) и стойким синюшным оттенком.

Лечение

Лечение акроцианоза направлено на устранение причины заболевания. Лечение включает:

• прием сосудорасширяющих средств;
• витаминотерапию;
• лечебную физкультуру;
• диетотерапию;
• массаж;
• физиотерапию.