Расслоение аорты

Расслоение аорты возникает в месте выпячивания стенки артерии при ее истончении или растяжении (аневризма аорты).

Общие сведения

Термин «аневризма» впервые использовал во II веке н.э. К. Гален, который при изучении анатомии животных и сопоставлении полученных результатов с наблюдениями повреждений сосудистого русла у погибших гладиаторов, выявил расширенные участки артерий. Согласно наблюдениям Галена, травмирование этих участков вызывало кровотечения, которые трудно остановить.

Аневризмы грудной части аорты изучал в XVI веке А. Везалий, опубликовавший свои наблюдения в 1557 г. (считал аневризму грудной аорты мешотчатым расширением).

Детальное изучение аневризм аорты в Европе связано с эпидемией сифилиса в XV-XVI веках:

• в 1582 г. Ж. Фернелем была описана сифилитическая диффузная аневризма грудной аорты;
• в 1628 г. У. Гарвей издал монографию «Анатомическое исследование о движении сердца и крови у животных», в которой не только описал функцию аорты, но и описывал разрывы артерий при переполнении их кровью;
• в 1728 г. Ф. Николсом был описан случай расслоения аорты, а в 1732 г. он опубликовал сборник лекций по анатомии и физиологии сердечно-сосудистой системы.

Положительных успехов в реконструктивной хирургии аневризм аорты удалось добиться только в XX веке (первая попытка устранить расслоение брюшной аорты была осуществлена в 1817 г. Д. Хантером и Э. Купером).

Техника сосудистого шва была разработана в 1912 г. французским хирургом А. Каррелем, а успешное ушивание раны грудной аорты осуществил в 1913 г. Ю. Джанелидзе.

Резекция аневризмы грудной части аорты впервые была проведена в 1944 г. Дж. Александром и Ф. Байроном, а первая успешная резекция аневризмы с замещением трансплантатом была осуществлена в 1955 г. Д. Кули и М. Дебейки.

Впервые прижизненный диагноз «расслоение аорты» был поставлен в начале 1900-х гг. Swaine и Latham, но клиническое диагностирование стало доступно лишь после появления более эффективных рентгенографических методов.

К сожалению, при жизни до сих пор верно диагностируются только приблизительно 2 000 случаев (только в США ежегодно регистрируется около 24 000 случаев острых расслоений аорты), поэтому истинная частота расслоения неизвестна. Острое расслоение в первые сутки от начала заболевания диагностируется только в 9% случаев, а при высокой летальности причиной смерти больного часто указывается инфаркт миокарда и другие заболевания.

Согласно данным А.И. Храмцова от 2000 г., расслоение аорты в России выявлялось в 5 – 10 случаях на 100 тыс. населения в год, и 75 % от всех выявленных случаев составляли поражения восходящего отдела аорты.

Расслаивающая аневризма аорты обычно выявляется у людей 50-65 лет. Чаще расслоением аорты страдают лица мужского пола (приблизительно 2:1).

Формы

Согласно применяющейся в большинстве случаев классификации американского кардиохирурга М. Дебейки, выделяется три типа расслаивающей аневризмы аорты:

• I тип, при котором местом локализации разрыва внутренней оболочки является восходящий отдел аорты, а расслоение достигает грудного и брюшного отделов. Выявляется в 50 % случаев.
• II тип, при котором разрыв и расслоение ограничиваются восходящим отделом аорты. Возможна недостаточность артериального клапана. Наблюдается в 35 % случаев.
• III тип, при котором внутренний слой артерии (интима) надорван в верхней части нисходящего отдела аорты. Расслоение может распространяться дистально или (реже) проксимально ниже диафрагмы (вплоть до бифуркации аорты), или не затрагивать участок ниже диафрагмы. Наиболее редкий тип (15 %).

Согласно стэндфордской классификации, расслоение аневризмы аорты может быть двух типов:

• Тип А, при котором расслоение локализуется в восходящей части аорты;
• Тип В, при котором расслоение аорты расположено в нисходящем отделе.

В зависимости от течения выделяются расслаивающиеся аневризмы аорты:

• острые (от момента появления симптомов до 2-х недель);
• подострые (до 3-4 недель);
• хронические (несколько месяцев или лет).

Причины развития

Причины расслаивающей аневризмы аорты – заболевания и состояния, которые вызывают дегенеративные изменения мышечных и эластичных структур средней оболочки аорты. Поскольку не всегда можно точно установить причину расслоения аорты, обычно говорят о возможных факторах ее появления.

Самым распространенным фактором, провоцирующим расслоение аорты, является артериальная гипертензия (наблюдается у более 65 % больных). Артериальная гипертензия сопровождается гемодинамическим напряжением, вызывающим хроническую травматизацию аорты.

К факторам, предрасполагающим к расслоению аорты, относят также:

• нарушения структуры соединительной ткани (редко встречающийся синдром Гзеля-Эрдхейма с неизвестной этиологией, который морфологически проявляется некрозом средней оболочки восходящего отдела аорты, а также другие бактериально-эмболические очаговые медиа-некрозы, возникающие при острых инфекционных заболеваниях);
• врожденные пороки сердца и сосудов (двустворчатость или отсутствие части аортального клапана, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный (боталлов) проток, коарктация аорты);
• наследственные патологии соединительной ткани (синдром Марфана, синдром Элерса–Данло);
• системные васкулиты (заболевания, которые проявляются как воспаления стенок кровеносных сосудов);
• атеросклероз, при котором в результате образования атеросклеротических бляшек наблюдается деформация аорты;
• закрытые травмы грудной клетки или брюшной полости;
• сифилитический аортит, являющийся поздним проявлением сифилитической инфекции и вызывающий специфическое поражение стенки аорты в области устий венечных артерий сердца, а также деформацию клапанов;
• беременность (поздние сроки);
• повреждение аорты при спондилите, раке пищевода, пенетрации (распространении патологического процесса за пределы органа) пептической язвы пищевода или двенадцатиперстной кишки;
• туберкулез;
• катетеризацию аорты или протезирование аортального клапана (в редких случаях);
• физическое и нервно-эмоциональное перенапряжение.

При артериальной гипертензии, синдроме Марфана и двустворчатости аортального клапана в большинстве случаев выявляется проксимальное расслоение аорты, а при
атеросклерозе, артериальной гипертензии и коарктации аорты – дистальное.

Патогенез

Стенку аорты составляют три оболочки:

1. Интима (внутренняя оболочка) состоит из покрытого гликокаликсом слоя эндотелия, и подэндотелиального слоя. От остальных слоев интиму отделяет внутренняя эластическая мембрана.
2. Составляющая основную массу стенки аорты средняя оболочка (медия), которая состоит из связанных эластическими волокнами 40-50 эластических окончатых мембран, расположенных концентрически и образующих с другими оболочками единый эластический каркас. Между мембранами находятся гладкомышечные клетки и небольшое количество фибробластов. Две основные эластические пластины соединяются между собой расположенными поперечно тонкими эластическими волокнами.
3. Относительно тонкая наружная оболочка, которую составляет рыхлая волокнистая соединительная ткань, содержащая большое количество толстых эластических и коллагеновых волокон. Не имеет наружной эластической мембраны.

Расслоению аорты всегда предшествует дегенерация средней оболочки аорты.

Формирование аневризмы аорты происходит при вовлечении в патологический процесс среднего слоя оболочки, который приводит к уменьшению количества эластических белков и гладкомышечных клеток, а также к увеличению активности расщепляющего внутренние связи белка протеолитического фермента эластазы. Возможно также увеличение активности протеолитического фермента коллагеназы и повышение уровня предвестника эластина.

На патогенез аневризмы и расслоения аорты (по современным представлениям) могут влиять:

• Генетические вариации (вызванное вариациями 16-й хромосомы повышение активности альфа-2-гаптаглобулина, которое увеличивает гидролиз нитей эластина эластазой).
• Протеолитические энзимы (ферменты). В стенке брюшной аорты при наличии аневризмы наблюдается высокая активность коллагеназ (наиболее высокий уровень фиксируется у больных с наличием разрыва).
• Редкие металлы. При дефекте Х-связанной хромосомы возникает ненормальный метаболизм меди, а при наличии аневризмы у больных при биопсии был выявлен дефект меди в печени и в коже. При дефиците медной лизил-оксидазы в стенке аорты может образоваться дефицит эластина и коллагена.

Средняя оболочка неоднородна по строению – основной компонент медии брюшной части аорты – гладкомышечные клетки, а в грудной части больше поддерживающих структур (коллаген и эластин). Кроме того, субинтимальный слой медии (1/4-1/5 часть этой оболочки), который отличается более рыхлым размещением волокон и гладкомышечных клеток и отсутствием их правильной ориентации, выражен сильнее в брюшном отделе аорты и в нижней трети грудного отдела.

При дегенеративных процессах в средней оболочке аортальной стенки увеличивается содержание коллагена и снижается количество эластина (разрушение эластина – самое распространенное морфологическое изменение при аневризме брюшной аорты).

Линейная скорость кровотока в образовавшемся аневризматическом мешке характеризуется резким замедлением и турбулентностью, поскольку основная масса крови устремляется по стенкам аневризматической полости, а продвижению центрального потока мешает возврат крови. Замедляет линейную скорость кровотока также содержание тромботических масс и бифуркация (расщепление на две ветви) аорты.

Если в сосудах отсутствуют изменения, разрыва при высоком давлении не происходит, так как стенка аорты защищена от дальнейшего растяжения наличием в ней ригидных и прочих элементов.

При неатеросклеротическом типе поражения у больных наблюдается генерализованная слабость аортальной стенки, поэтому риск разрывов аорты у данной группы более высокий.

Расслоение аорты приблизительно в 10% случаев возникает при спонтанном разрыве разветвляющихся в стенке аорты капилляров. Распространение в пределах медии образовавшейся при разрыве капилляров интрамуральной гематомы вызывает разрыв интимы (интрамуральная гематома без разрывов интимы наблюдается в 3-13% случаев).

Иногда провоцирующим расслоение фактором является пенетрация атеросклеротической язвы.

Симптомы

Расслоение аорты в большинстве случаев проявляется неожиданно, поскольку чаще всего образование аневризмы аорты не имеет явных клинических признаков (чувство распирания и тупая боль в спине сопровождают только аневризмы больших размеров).

Признаки расслоения аневризмы аорты зависят от:

• места расслоения, его протяженности и наличия повреждения отходящих сосудов;
• места надрыва внутренней оболочки (восходящий или нисходящий отдел грудной аорты, дуга аорты, брюшной отдел);
• места кровоизлияния (плевральные полости, перикард и др.).

Кардинальным признаком расслоения аорты, который наблюдается более чем у 90% больных, является интенсивная «раздирающая» боль в груди.

Боль в большинстве случаев локализуется:

• при проксимальном расслоении в передней части грудной клетки;
• при дистальном расслоении в задней части грудной клетки или в залопаточном пространстве.

Расслаивающая аневризма грудного отдела аорты сопровождается:

• Болью спереди и в залопаточной области при расслоении I типа. Болевые ощущения локализуются в средней субстернальной (за передней стенкой грудины) области при расслоении только проксимальной части аорты. При распространении расслоения в дистальном направлении наблюдается постепенное распространение болевых ощущений в шею, нижнюю челюсть, межлопаточную область, большую часть спины и поясницу.
• Болью в межлопаточной области с иррадиацией кпереди при дистальном расслоении.
• Интенсивной болью в животе вследствие развивающейся почечной и висцеральной ишемии.
• Сильной болью в конечностях, онемением и парапарезом обеих ног (чаще болит только левая нога) при окклюзии торакоабдоминальной аорты и подвздошных артерий.

Расслаивающая аневризма брюшного отдела аорты сопровождается:

• внезапной сильной болью в нижней части спины или в животе;
• ощущением напоминающего сердцебиение пульсирования в животе;
• болью в стопах и бледностью в отдельных случаях (при закупорке сосудов нижних конечностей тромбами).

На начальных этапах расслоения аорты наблюдается бледность и появление холодного пота (признаки недостаточности периферического кровообращения). При этом возможно повышение АД.

Расслоение аорты может проявляться:

• неврологическими симптомами (двусторонним или односторонним параличом, потерей сознания, судорогами, расстройством деятельности тазовых органов), которые возникают при сдавлении сосудов головного или спинного мозга;
• почечными симптомами (напоминают почечную колику, паранефрит или анурии рефлекторного характера), которые развиваются при сдавлении почечных сосудов;
• расстройством кровоснабжения нижних конечностей при сдавлении или повреждении подвздошных и бедренных артерий.

При расслаивающейся аневризме восходящей аорты может возникать ишемия миокарда, появляться охриплость, дисфагия, одышка, синдром Горнера, синдром верхней полой вены, развиваться острая аортальная регургитация, гемоперикард (кровоизлияние в полость перикарда), тампонады сердца.

При расслаивающейся аневризме нисходящей грудной и брюшной части аорты может развиваться тяжелая вазоренальная гипертензия и острая почечная недостаточность, острая ишемия органов пищеварения, мезентериальная ишемия, острая ишемия нижних конечностей.

Диагностика

Расслоение аорты нужно подозревать у каждого пациента, жалующегося на боль в груди, которая распространяется по задней поверхности грудной клетки. Подозрение также должны вызывать пациенты с абдоминальной болью, необъяснимым обмороком, остро развившейся сердечной недостаточностью или инсультом (особенно в тех случаях, когда наблюдается дефицит пульса или пульс или АД на правой и левой конечностях различаются).

В процессе диагностики:

• изучаются данные анамнеза пациента, помогающие выявить факторы риска развития аневризмы, и семейного анамнеза, позволяющие выявить случаи «семейного» формирования аневризмы;
• проводится осмотр, позволяющий выявить шумы в сердце, обнаружить признаки атеросклероза, определить уровень АД и измерить пульс;
• делается общий анализ крови и мочи, позволяющие исключить заболевания почек и выявить наличие осложнений.

Больным с подозрением на расслоение аорты проводят:

• Рентгенографию грудной клетки, благодаря которой можно выявить расширение аорты и деформацию ее контуров, наличие плеврального выпота (обычно левостороннего) и отсутствие пульсации, являющиеся признаками расслаивающей аневризмы.
• Рентгенографию брюшной полости и забрюшинного пространства (прямая и боковая проекция).
• ЭКГ, позволяющую исключить острый инфаркт миокарда и обнаружить возникшую в результате артериальной гипертензии гипертрофию левого желудочка сердца (обычно предшествует расслоению аорты).
• Чреспищеводную ЭхоКГ, которая позволяет выявить отслоившийся участок, оценить состояние грудной аорты и аортального клапана, определить истинный и ложный канал и обнаружить наличие атеросклеротического поражения.
• Ультразвуковую допплерографию, при помощи которой визуализируется движение крови в кровеносных сосудах и обнаруживается наличие аневризмы.
• Аортографию, которая благодаря заполнению аорты контрастным веществом позволяет обнаружить место начального разрыва, протяженность и локализацию расслоения, состояние ветвей аорты, аортального клапана и коронарных артерий.
• КТ, позволяющую выявить интрамуральную гематому, пенетрацию атеросклеротических язв грудного отдела аорты, определить точную локализацию аневризмы, оценить ее размеры и состояние.
• МРТ, позволяющую определить локализацию, размеры и вид аневризмы (не применяется при нестабильной и тяжелой патологии ввиду длительности процедуры).

Лечение

Неотложная помощь при расслаивающей аневризме аорты, которая проводится бригадой скорой помощи, включает:

• Обезболивание и профилактику болевого шока (вводится морфин).
• При повышенном АД введение внутривенно b-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол) до снижения ЧСС до 60-70 в мин. с целью предотвращения дальнейшего расслоения аорты. Если систолическое АД продолжает превышать 110 мм рт. ст., внутривенно вводится нитропруссид натрия (без блокаторов кальциевых каналов или b-адреноблокаторов не применяется, поскольку нитропруссид может вызвать рефлекторное напряжение артериальной стенки и усугубить расслоение).
• Введение допамина при коллаптоидных реакциях (под контролем АД).

Сразу же после госпитализации для стабилизации пациента и недопущения дальнейшего расслоения постоянно контролируют гемодинамику, диурез (контроль количества выделяемой мочи ведется при помощи постоянного мочевого катетера), сердечный ритм, давление в легочной артерии и центральное венозное давление. Также оцениваются показания к срочному хирургическому вмешательству и определяется группа крови, поскольку во время операции используется 4-6 упаковок эритроцитарной массы.

Экстренное оперативное лечение проводят при:

• расслоении восходящей аорты;
• наружном разрыве;
• наличии острой сердечной недостаточности;
• нарушении кровотока в ветвях аорты;
• прогрессировании расслоения.

Гемодинамически нестабильные больные нуждаются в интубации.

Операция заключается в резекции поврежденного участка аорты, удалении лоскута внутренней оболочки, ликвидации образовавшегося ложного просвета и восстановлении иссеченного фрагмента аорты методом сближения концов или протезирования части аорты и ее ветвей. При наличии показаний выполняется протезирование аортального клапана или вальвулопластика (восстановление функции клапана малоинвазивным методом).

При расслоении нисходящей аорты допускается выжидательная тактика (операция проводится при непрекращающихся болях, нарастании расслоения, признаках ишемии или разрыве аневризмы).

Расслоение аорты брюшной полости допускает эндоваскулярное введение через артериотомическое отверстие в бедренной артерии стента, закрывающего место разрыва интимы. После закрытия места разрыва ложный просвет аорты тромбируется.