Паралич Белла (неврит лицевого нерва)

Общие сведения

Упоминания о неврите лицевого нерва встречаются еще в трудах Авиценны, но впервые описал данный вид паралича в 1821 г. шотландский анатом и физиолог сэр Чарлз Белл.

Это наиболее распространенное поражение периферического отдела лицевого нерва.

Паралич Белла ежегодно наблюдается у 16- 25 человек на 100 000 населения, то есть в среднем проявляется один раз на протяжении 60-70 лет жизни каждого человека.

Заболевание может проявиться в любом возрасте и не зависит от пола. Чаще наблюдается у ослабленных гриппом или ОРЗ людей, при диабете или во время беременности.

Неврит лицевого нерва у детей наблюдается с одинаковой частотой у девочек и мальчиков. Распространенность заболевания – 5-7 случаев на 10 000.

Количество случаев заболевания выше в холодное время года.

Формы

Ориентируясь на наличие или отсутствие инфекции, выделяют неврит лицевого нерва:

• Первичный. Возникает при местном переохлаждении области уха и шеи или недостаточном кровоснабжении (ишемии) нерва при наличии проблем с сосудами.
• Вторичный. Провоцируется присутствием инфекции (вирус герпеса I типа, отит, евстахиит, паротит и др.).

В зависимости от зоны поражения паралич Белла может быть:

• Левосторонним. При данной форме поражается лицевой нерв левой стороны.
• Правосторонним. Затрагивает только правую сторону лица.
• Двусторонним. Эта форма встречается при параличе Белла редко (23% случаев), поэтому двусторонний паралич лицевых нервов в большинстве случаев связан с другими заболеваниями.

В зависимости от течения заболевания выделяют:

• острую стадию, которая длится не больше 2-х недель;
• подострый период, длительность которого не превышает 4 недели;
• хроническую стадию, которая длится дольше 4-х недель.

Причины развития

Причина развития паралича Белла окончательно не установлена. В настоящее время существуют аргументы в пользу нескольких теорий этиологии неврита лицевого нерва:

• Инфекционной. Согласно этой теории, острый неврит лицевого нерва развивается как следствие общей или местной инфекции. Подтверждением теории является количество больных, у которых паралич Белла развился после перенесенной вирусной инфекции (60 % от всех случаев заболевания). Предположительно причиной заболевания является вирус простого герпеса I типа, поскольку в 77 % случаев развития паралича у больных была выявлена реактивация данного вируса в узле коленца (расположен в месте изгиба лицевого канала). Так как ВПГ-1 широко представлен в популяции и его присутствие в коленчатых ганглиях выявлено у здоровых испытуемых, а эффективность применения противовирусных препаратов не имеет достаточных доказательств, предполагают необходимость существования дополнительного фактора, провоцирующего реактивацию и размножение вируса. Как потенциальные возбудители рассматриваются также вирусы инфекционного мононуклеоза, эпидемического паротита, РНК-содержащие энтеровирусы (Коксаки), вирусы гриппа и полиомиелита.
• Лимфогенной. Основана на уязвимости лицевого нерва, расположенного в фаллопиевом канале – находящийся в пирамиде височной кости фаллопиев канал в некоторых местах сужается, а составляющая около 70 % от площади поперечного сечения канала толщина нервного столба не уменьшается. При этом возникающие в результате воспалительных процессов шейные лимфадениты вызывают нарушения регионарного лимфообращения, препятствуют оттоку лимфы от окружающих лицевой нерв тканей и способствуют возникновению механического давления на ствол нерва. Согласно данной теории неврит лицевого нерва рассматривают как туннельный синдром.
• Наследственной предрасположенности, основанной на описании семейных случаев неврита. Существуют единичные описания аутосомно-доминантного типа наследования семейных форм поражения лицевого нерва, но обусловливающие заболевание факторы различаются от случая к случаю (встречается анатомически узкие фаллопиев канал или шилососцевидное отверстие, аномалии сосудов, которые питают нерв, нарушения обменных процессов). Предрасполагающим фактором считаются также особенности иммунного ответа.
• Ишемической (сосудистой). Разнообразные факторы вызывают нарушение тонуса сосудов и провоцируют наклонность к возникновению спазмов в системе позвоночной или наружной сонной артерии. Спазмы вызывают ишемию ствола нерва, его последующее набухание и повреждение в узком месте костного канала. Сдавливание лицевого нерва возникает благодаря коллагеновым волокнам, концентрически охватывающим ствол нерва. В результате сдавливания появляется отек, который способствует сдавливанию лимфатических сосудов и вен. Таким образом отек усугубляется, а в плотном костном канале развивается дегенерация нервных волокон.

К факторам, провоцирующим развитие паралича Белла, относят:

• реактивацию вируса простого герпеса (I тип);
• сквозняк и другие факторы, способствующие переохлаждению;
• нарушения артериального кровообращения;
• травмы, обычно возникающие на внешнем участке черепа (возможно и повреждение костей черепа);
• аномалии развития;
• нарушенный обмен веществ;
• респираторные заболевания;
• нарушения иммунитета;
• лимфому или опухоль головного мозга.

Возможен неврит лицевого нерва и как результат обезболивания стоматологом нижнего альвеолярного нерва.

Патогенез

Патогенез паралича Белла обсуждается медиками еще с конца XVIII в., но до сих пор механизм развития заболевания окончательно не установлен, поскольку не выяснены причины, вызывающие данный тип паралича.

Известно, что неврит лицевого нерва возникает при сдавливании в узком костном канале лицевого нерва, и это сдавливание провоцирует отек нерва, ущемление и ишемию.

Наблюдается также расширение сосудов, которые снабжают кровью лицевой нерв. Иногда в очаге поражения выявляется мононуклеарная инфильтрация и атрофия нерва.

В течение неврита лицевого нерва выделяются 4 этапа, которые отражают динамику и патогенез заболевания:

• 1-й этап, на котором симптомы постепенно нарастают. Длится от 48 часов до 10 дней и соответствует развитию отека, острой ишемии и сдавливанию нерва.
• 2-й этап, на котором происходит раннее восстановление. Длится около месяца и характеризуется регрессом отека и активным восстановлением функций.
• 3-й этап, в течение которого наблюдается позднее восстановление. Длительность данного этапа (3-4 месяца) связана с неполным и медленным восстановлением миелина (при сдавливании нерва в первую очередь дегенеративные изменения касаются именно миелиновой оболочки). Может сопровождаться контрактурой (сведением) мимических мышц на пораженной стороне лица, которая свидетельствует о грубых изменениях лицевого нерва.
• 4-й этап, для которого характерно наличие остаточных явлений паралича, контрактур и синкинезий как последствий неврита лицевого нерва. Данный этап наблюдается у больных с незначительным спонтанным или индуцированным лечением восстановлением на протяжении длительного (от 4-х месяцев) периода.

Симптомы

Паралич Белла проявляется внезапной скованностью лица с одной стороны. Напряжение и неспособность контролировать половину лица сопровождаются его асимметрией.
На пораженной стороне:

• сглаживается носогубная складка;
• исчезают складки на лбу (на здоровой половине они сохраняются);
• веки широко раскрыты, отсутствует возможность плотно сомкнуть веки;
• может наблюдаться раздражение конъюнктивы и сухость роговицы;
• возможно слезотечение при приеме пищи.

При попытках активизировать мышцы лица характерен перекос лица в здоровую сторону благодаря резко опускающемуся углу рта и более плавному перекосу носа.

При попытке сомкнуть веки наблюдается симптом Белла (при отсутствии сомкнутых век с одной стороны глазное яблоко повернуто вверх и заметна белая полоска склеры).

Симптомы заболевания также включают:

• Слабость мимических мышц больной стороны, которая достигает максимума спустя 48 часов после появления первых признаков неврита. Проявляется невозможностью оскалить зубы, надуть щеки, а также отсутствием мимических складок на пораженной стороне при попытке нахмуриться или поднять брови кверху.
• Слюнотечение.

У пациента боль при неврите лицевого нерва может ощущаться в области участка позади ушной раковины (возникает за 1-2 дня до развития паралича) или в области височной кости на месте сосцевидного отростка.

В зависимости от степени поражения нерва возможно:

• появление болезненной чувствительности к воспринимаемым звукам вследствие повышенной слуховой чувствительности (гиперакузия);
• появление повышенной чувствительности (гиперестезии) в области уха.

Наблюдается также утрата или пониженная вкусовая чувствительность, не затрагивающая заднюю область (1/3) языка.

Неврит лицевого нерва в некоторых случаях сопровождается незначительным увеличением числа клеток в цереброспинальной жидкости (легким плеоцитозом).

Возможны сложности с приемом пищи и дикцией, поскольку пациенты стараются пользоваться лишь здоровой стороной.

Острый период заболевания сопровождается развитием компенсаторного гипертонуса мимических мышц здоровой стороны.

Рецидивирующее течение неврита лицевого нерва, которое наблюдается в 3,3 – 13 % случаев, протекает более тяжело, лечению поддается плохо и сопровождается развитием контрактур, а полное восстановление наблюдается редко.

Двусторонний паралич Белла считается промежуточной формой между собственно двусторонним параличом лицевого нерва и рецидивирующим течением заболевания, поскольку симптомы паралича возникают обычно на каждой стороне через определенный интервал времени (перекрестно рецидивирующая форма). Данная форма заболевания сопровождается шейным лимфаденитом, наличием серьезных вегетативно-сосудистых патологий, артериальной гипертонией или гипотонией.

Неврит лицевого нерва (симптомы и лечение) во многом зависит от того, какую часть нерва затронул патологический процесс.

Диагностика

Поскольку неврит лицевого нерва отличается яркой клинической картиной, диагноз обычно основывается на данных осмотра пациента и данных анамнеза.

Во время осмотра врач просит пациента нахмуриться, надуть щеки, закрыть глаза и выполнить другие подобные действия, позволяющие определить степень поражения мимической мускулатуры. Неврит лицевого нерва сопровождается симптомом паруса (при выдохе наблюдается пассивное вздутие щеки на пораженной половине), при зажмуривании выявляется симптом Белла, наблюдается слабость всей пораженной половины лица (при инсульте и опухоли мозга наблюдается в основном слабость нижней части лица).

Для того чтобы оценить степень поражения лицевого нерва, при недавно возникшем заболевании (до 3 месяцев) часто используют шкалу К. Rosier, которая состоит из 4 степеней тяжести паралича.

Применяется также метод Ф.М. Фарбера, учитывающий изменение степени подъема бровей и их сведения, вытягивания губ в трубочку, смыкания глаз, наличия надбровного рефлекса и корнеального рефлекса до и после лечения. Этот метод позволяет оценить тяжесть заболевания и эффективность лечения при неврите любой давности.

В 1985 г. Комитет по изучению поражений лицевого нерва одобрил шестиуровневую шкалу House-Brackmann Facial Nerve Grading Scale, которая используется при неполном восстановлении лицевого нерва и позволяет оценить:

• степень мышечной слабости;
• симметричность;
• наличие синкинезий;
• наличие мимических контрактур.

Поскольку похожая симптоматика наблюдается и при других заболеваниях (надъядерные поражения лицевого нерва, переломы), для исключения таких патологий проводят рентгенографию, КТ и МРТ.

При параличе Белла по данным рентгенографии, выполненной по Шюллеру – Майеру, у 84% больных выявляется пневматический (с большим количеством ячеек) тип строения сосцевидного отростка. В половине случаев данный тип строения распространяется до вершины каменистой части височной кости и вызывает локальное сужение просвета фаллопиева канала благодаря выступающим стенкам отдельных полостей. Такое же строение помогает выявить выполненная по Стенверсу томография.

Для дифференциальной диагностики используются и лабораторные исследования, которые позволяют в 1/3 случаев выявить в спинномозговой жидкости (ликворе) незначительное увеличение количества белка.

Функции лицевого нерва оцениваются при помощи электронейромиографии (ЭМГ), которая при проведении исследования в острый период дает возможность выяснить:

• является ли парез лицевого нерва центральным или периферическим;
• затрагивает поражение отдельные ветви нерва или его ствол;
• какой характер поражения наблюдается (аксонопатия, демиелинизация, смешанный процесс);
• прогноз восстановления лицевого нерва.

Первую ЭМГ (исследование лицевого нерва и мигательного рефлекса с обеих сторон) рекомендуется проводить в первые 4 дня заболевания, вторую – спустя 10-15 дней от момента парализации, третью – через 1,5 – 2 месяца. При необходимости в индивидуальном порядке проводятся дополнительные исследования.

В процессе ЭМГ-исследования оценивают дистальную латентность (скорость, с которой импульс проводится от угла нижней челюсти), амплитуду М-ответа (зависит от синхронности и количества вызванной активации двигательных единиц мышцы) и скорость, с которой импульс проводится по нерву.

Если на 5-7 день от начала заболевания первые два показателя находятся в пределах нормы, прогноз благоприятен при поражении любой степени тяжести.

Увеличившаяся латентность свидетельствует о процессе демиелинизации, но наблюдающаяся при этом сохранность нормы амплитуды М-ответа (или наличие 30 % по сравнению со здоровой стороной) свидетельствует о возможности восстановления на протяжении 2-х месяцев.

Амплитуда М-ответа от 10 до 30 % свидетельствует о достаточно хорошем, но более длительном восстановлении (от 2 до 8 месяцев).

Амплитуда М- ответа, которая составляет менее 10% по сравнению со здоровой стороной, при скорости проведения импульса по лицевому нерву, отличающемуся на 40 % от показателей здоровой стороны, свидетельствует о неполном и длительном восстановлении функций мимических мышц.

Потенциал фибрилляций, выявленный на 2-3-й неделе, свидетельствует о наличии процесса аксональной дегенерации. В данном случае прогноз неблагоприятный – велика вероятность развития контрактур.

Неврит лицевого нерва необходимо отграничивать от инфекций среднего уха или сосцевидного отростка, хронических менингеальных инфекций, синдрома Рамсея Ханта, синдрома Гийена – Баре, болезни Лайма и рассеянного склероза.

Лечение

Проводимые при параличе Белла лечебные мероприятия призваны:

• усилить кровообращение и лимфообращение пораженной части лица;
• улучшить проводимость лицевого нерва;
• восстановить функции мимических мышц;
• предотвратить развитие мышечной контрактуры.

Максимальный результат лечения наблюдается при своевременном его начале (около 72 часов после появления первых симптомов).

Неврит лицевого нерва на раннем этапе (1–10 день) рекомендуется лечить при помощи глюкокортикоидов, которые позволяют уменьшить отек в фаллопиевом канале. Чаще всего назначается преднизон, который первые 5 дней принимают по 60—80 мг в сутки, а затем дозу постепенно снижают до полной отмены через 3-5 дней. Дексаметазон при неврите лицевого нерва применяется по 8 мг в сутки на протяжении 5 дней. Отменяется препарат в течение недели. Глюкокортикоиды принимаются одновременно с препаратами калия. Гормональные препараты в большинстве случаев (от 72 до 90 %) приводят к значительному улучшению или выздоровлению, а контрактуры не развиваются.

Одновременно с гормональными препаратами рекомендуется применение:

• противовирусных средств (эффективных при лечении герпеса зовиракса или ацикловира);
• антиоксидантов (альфа-липоевая кислота);
• диуретиков (глицерол, фуросемид, триампур);
• сосудорасширяющих препаратов (компламин, никотиновая кислота, теоникол);
• витаминов группы В.

При наличии болевого синдрома и воспалительного процесса назначаются анальгетики.

Поскольку в детском возрасте неврит часто принимает рецидивирующее течение, лечение неврита лицевого нерва у детей включает:

• глюкокортикоидную терапию (используется преднизолон по 1 мг на кг. в сутки на протяжении 7–10 дней);
• в остром периоде препараты низкомолекулярного декстрана и дегидратирующие препараты (L-лизина эсцинат, лазикс), которые вводятся парентерально;
• вазоактивные препараты (актовегин, трентал);
• нейрометаболические препараты (берлитион, эспалипон, тиогамма);
• витамины группы В.

Неврит лицевого нерва при беременности обычно возникает в первом триместре, а также после рождения ребенка. Для лечения назначается короткий курс кортикостероидов, витамины В1 и В12, массаж, физиотерапия, возможно применение дибазола и амидопирина.

Лечение паралича Белла на начальном этапе заболевания включает лечение положением:

• Во время сна рекомендуется лежать на стороне поражения.
• На протяжении дня не менее 3 раз сидеть по 10 минут, наклонив голову в больную сторону с опорой на руку (рука опирается на локоть, а голова – на тыльную сторону кисти).
• Пробовать восстановить симметрию лица при помощи подвязанного платка (мышцы на здоровой стороне подтягиваются снизу вверх по направлению к пораженной стороне).

Используется также физиотерапия при неврите лицевого нерва для ускорения регенерации нерва и восстановления его проводимости. Для этого в первую неделю используют неконтактное тепло (лампа Минина), а после 5-го дня заболевания назначаются:

• Тепловые процедуры на обе стороны лица. Возможно применение парафиновых, озокеритовых и грязевых аппликаций.
• Ультразвук с гидрокортизоном в области сосцевидного отростка.

Хорошим эффектом в большинстве случаев отличается иглорефлексотерпия, но иглоукалывание при неврите лицевого нерва не проводят одновременно с физиотерапевтическими процедурами. Функции начинают восстанавливаться после 2-3 процедуры, а курс составляет 10 процедур.

Со второй недели заболевания начинают массаж, ЛФК, а к концу 2-й недели применяют аппликации с галантамином, прозерином и дибазолом, фонофорез с использованием гидрокортизона. Использование антихолинэстеразных препаратов не всегда оправдано (при длительном течении неврита способствует развитию контрактуры). На более поздних этапах заболевания применяют гальванические полумаски по Бергонье.

Занятия ЛФК при неврите лицевого нерва должны включать постепенно нарастающую нагрузку.

Лечебная гимнастика при неврите лицевого нерва выполняется перед зеркалом. Ее можно выполнять после тепловых процедур. При трудностях с воспроизведением задаваемых движений на пораженной стороне возможно применение гальванизации катодом места выхода нерва – прохождение тока облегчает воспроизведение мимических движений. Упражнения при неврите лицевого нерва выполняются:

• в сидячем положении или стоя;
• после расслабления мышц (особенно это касается здоровой стороны);
• для здоровой и больной стороны одновременно – так, чтобы движения были максимально симметричными.

Гимнастика при неврите лицевого нерва на здоровой стороне выполняется с ограничением амплитуды движений. На пораженной стороне движения осуществляются при помощи руки. Больной должен 5-10 раз:

• сморщить лоб;
• закрыть глаза;
• нахмурить брови;
• втянуть носом воздух;
• подмигнуть каждым глазом по очереди;
• сделать движение носом, изображая чувство неудовольствия;
• оскалить зубы;
• улыбнуться уголком рта (ухмыльнуться);
• затянуть щеки в полость рта;
• надуть щеки;
• двинуть в сторону нижней челюстью;
• сделать движения языком в ротовой полости;
• пополоскать воздухом рот;
• пополоскать рот теплой водой;
• вытянуть губы в «трубочку»;
• свистнуть;
• произнести буквы Б, П, М, Х, Ц;
• произнести гласные буквы.

Мимическая гимнастика при неврите лицевого нерва выполняется дважды в день между упражнениями общеукрепляющего характера. При этом внимание уделяется дыхательным упражнениям, имеющим большое значение при наличии нарушений речи.

Эффективен также массаж лица при неврите лицевого нерва, который рекомендуется делать поверхностными легкими движениями до выполнения упражнений.

Массаж при неврите лицевого нерва включает:

• область лба;
• область глазниц (взгляд при этом направлен вниз, здоровый глаз закрыт, а больной – слегка прикрыт ладонью);
• крылья носа и околоушную область;
• околоротовую область и область подбородка (движения выполняются от середины рта до угла челюсти);
• переднюю поверхность шеи;
• наклоны головы;
• движения головой по кругу (не выполняются пожилыми людьми).

Спустя приблизительно 2,5 месяца при неполном восстановлении назначают лидазу и биостимуляторы, а при появлении контрактур антихолинэстеразные препараты и стимуляторы отменяют.

При врожденной патологии или полном разрыве лицевого нерва (травма) показано хирургическое лечение.

Биоуправление при неврите лицевого нерва значительных улучшений (по данным наблюдений) не дает, но и не оказывает негативного влияния.

Необходим также уход за глазами, который заключается в:

• закапывании в глаза каждые 2 часа искусственной слезной жидкости;
• ношении очков и накладывании влажной повязки на глаз;
• применении специальной глазной смазочной мази на ночь.

Прогноз

Прогноз паралича Белла в большинстве случаев благоприятный – около 75 % полностью выздоравливают, а наличие осложнений связано с сопутствующей патологией (наличием герпеса, отита или паротита).

Неврит лицевого нерва сопровождается развитием контрактуры в 20 – 30 % случаев.

К неблагоприятным прогностическим признакам относится наличие:

• полного мимического паралича;
• проксимального уровня поражения (проявляется гиперакузией, сухостью глаза);
• заушной боли;
• сахарного диабета;
• выраженной дегенерации лицевого нерва (результаты ЭМГ).

Неблагоприятен прогноз при заболевании, длящемся более 3-х недель (отсутствие заметных улучшений), и для пациентов, заболевших после 60 лет.

Для детей прогноз в целом благоприятен, но существует риск развития рецидивирующей формы заболевания при вовлечении в патологический процесс тройничного нерва на пораженной стороне и лицевого нерва на здоровой.

Возможные осложнения

Последствия неврита лицевого нерва в виде контрактур возникают спустя 4-6 недель от начала заболевания, если отсутствует своевременное и адекватное лечение и присутствуют сопутствующие патологии.

Возможные осложнения заболевания возникают при тяжелых формах неврита и включают:

• синкинезии, возникающие при неправильном отрастании нервных волокон, которые вызывают непроизвольное движение одних мышц при попытке использовать другие;
• необратимые повреждения лицевого нерва;
• частичную или полную потерю зрения, которая вызывается сухостью глаза вследствие невозможности сомкнуть веки.

По некоторым данным, неврит лицевого нерва связан с повышенным риском инсульта.

Профилактика

Профилактика неврита лицевого нерва заключается в предупреждении переохлаждений и травм, адекватном лечении заболеваний уха и других инфекционных заболеваний.

В остром периоде заболевания профилактикой перерастяжения тканей и мышц является фиксация полосками лейкопластыря тканей лица.

Массаж при неврите лицевого нерва