Микроскопический полиангиит

Другое название – микроскопический полиартериит. Заболевание связано с продукцией антител к цитоплазме нейтрофилов. Для клинической картины характерно воспалительное поражение внутренних органов, в большинстве случаев преобладают некротизирующий гломерулонефрит и легочный капиллярит.

Общие сведения

В 1948 году J. Davson дал описание заболевания в качестве отдельного варианта узелкового полиартериита, при котором вследствие поражения мелких сосудов развивается фокальный некротизирующий гломерулонефрит, но редко наблюдается артериальная гипертензия.

Целесообразность выделения микроскопического полиангиита в отдельную нозологическую форму, отличную от узелкового полиартериита, обусловлена формой поражения почек, объединяющей данное заболевание, быстропрогрессирующий гломерулонефрит, гранулематоз Вегенера. Сегодня эта патология диагностируется примерно в 10 раз чаще, чем узелковый полиартериит.

Причины возникновения

Причины болезни пока не выявлены. Проводятся исследования по изучению роли иммуногенетических факторов и возможной пусковой роли вирусной инфекции в развитии микроскопического полиангиита.

На сегодняшний день известно о наличии связи между основным механизмом возникновения некротизирующего васкулита и выработкой антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), приводящих к повреждению эндотелия сосудов. Для аутоантител характерна специфичность в отношении c-ANCA (сериновой протеазы) и p-ANCA (миелопероксидазы), иногда – других ферментов нейтрофилов. В течение активной стадии болезни антитела ANCA обнаруживаются практически у всех пациентов.

Симптомы

Для заболевания характерно острое или подострое начало. В редких случаях оно бывает первично-хроническим. Симптомы на раннем этапе могут отличаться. Возможны следующие варианты течения микроскопического полиангиита:

1. Наблюдается гриппоподобное состояние:

• повышение температуры тела до субфебрильных (от 37 до 37,5 градусов в течение длительного времени) или фебрильных (в пределах от 38 до 39 градусов) показателей;
• мышечные боли;
• суставные боли;
• петехиальные высыпания на конечностях с умеренным количеством геморрагических элементов на единицу площади.

2. На начальной стадии возможно развитие симптомов, во многом схожих с симптомами гранулематоза Вегенера. Для данного варианта клинической картины характерны:

• симптомы поражения верхних дыхательных путей (синусит, ринит, средний отит) – как правило, не сопровождаются деструкцией мягких тканей, развитием эрозий слизистых оболочек, поражением гортани;
• конъюнктивит;
• увеит;
• эписклерит.

3. Третий вариант течения заболевания связан с возникновением следующих симптомов:

• стойкое воспаление мелких и крупных суставов;
• воспаление синовиальной оболочки проксимальных межфаланговых и пястно-фаланговых суставов кистей (не сопровождаются деструкцией хряща, могут сохраняться в течение длительного времени – до 3 лет).

Поражение нервной системы

Поражение периферической нервной системы относится к типичным проявлениям патологии, наблюдается у 30-40% пациентов. Симптом возникает при таких заболеваниях, как микроскопический полиартериит, узелковый полиартериит и синдром Черга-Страусса. Особенностью полиангиита является возможность развития (наряду с асимметричным поражением некоторых нервов) симметричной полинейропатии нижних конечностей с сенсорными нарушениями.

Висцеральные поражения

Болезнь приводит к повреждению важных внутренних органов. Наиболее опасными являются поражение легких и почек.

Легкие

У 40-80% больных микроскопическим полиангиитом проявляются симптомы геморрагического альвеолита, при котором наблюдаются:

• прогрессирующая одышка;
• кашель;
• болевые ощущения в грудной клетке;
• гипохромная анемия;
• кровохарканье;
• профузное легочное кровотечение (является самым опасным проявлением болезни, может привести к летальному исходу).

Несмотря на быстрое нарастание дыхательной недостаточности, патологические аускультативные изменения не носят выраженный характер. Рентген выявляет наличие массивных инфильтратов и областей сниженной прозрачности в легких.

Почки

Клиническая картина, развивающаяся при поражении почек, включает:

• симптомы трех вариантов гломерулонефрита: латентного, быстропрогрессирующего, нефротического;
• тубуло-интерстициальный нефрит;
• острую почечную недостаточность.

Для острой почечной недостаточности, осложняющей течение гломерулонефрита, характерна незначительная выраженность или отсутствие олигурии на фоне быстро повышающейся концентрации калия и креатинина в сыворотке крови. Показатели артериального давления держатся в пределах нормы.

Значительно реже заболевание осложняется:

• бронхообструктивным синдромом, напоминающим бронхиальную астму;
• ишемическим энтеритом;
• колитом с кишечными кровотечениями.

Диагностика

Для выявления микроскопического полиангиита проводят лабораторные и инструментальные исследования. Во многих случаях появляется необходимость в проведении дифференциальной диагностики с рядом заболеваний со схожей симптоматикой.

Лабораторные исследования

• Основу для подтверждения диагноза «микроскопический полиангиит» составляет выявление антинейтрофильных цитоплазматических антител. Чаще всего обнаруживаются антитела к миелопероксидазе. Антитела к протеиназе-3 определяются значительно реже: их наличие свидетельствует о тяжелом течении гломерулонефрита.
• Оценка активности патологического процесса проводится на основе стандартных показателей воспаления: СОЭ, С-реактивного белка, фибриногена.
• Важная роль отводится лабораторной оценке функции внутренних органов, прежде всего почек. С этой целью определяют концентрацию креатинина и электролитов в сыворотке, проводят расчет СКФ, общий анализ мочи.
• Для выявления геморрагического альвеолита проводят доскональный контроль уровней гемоглобина и гематокрина, определяют концентрацию железа в сыворотке крови.

Инструментальные анализы

• Гистологическое исследование тканей кожного покрова, почек, легких позволяет выявить васкулит сосудов малого калибра без патогномических признаков.
• Широкое применение нашли методы радиоизотопной и лучевой диагностики (рентгенография, компьютерная томография, в том числе мультиспиральная, магнитно-резонансная томография).
• Определение скорости поглощения меченого угарного газа в нетоксичной концентрации в газовой смеси позволяет проводить раннюю диагностику геморрагического альвеолита. Для альвеолярного кровотечения характерно резкое повышение скорости поглощения данного газа.

Дифференциальная диагностика

Прежде всего проводят дифференциацию с узелковым полиартериитом, взяв за основу клинико-лабораторные особенности данных заболеваний.

При наличии почечно-легочного синдрома необходима дифференциальная диагностика с рядом патологий, для которых характерна схожая клиническая картина.

Лечение

Лечение микроскопического полиангиита направлено на достижение следующих целей:

• предупреждение обширной деструкции тканей пораженных внутренних органов, их позднего склерозирования и утраты функциональной активности;
• достижение ремиссии;
• повышение качества жизни;
• увеличение ее продолжительности;
• профилактика обострений.

Весь процесс лечения делят на три этапа:

1. Достижение ремиссии.
2. Ее поддержание.
3. Лечение обострений.

Госпитализация показана всем пациентам на первом и третьем этапах терапии. Процедуры по поддержанию ремиссии осуществляются в амбулаторных условиях.

Медикаментозное лечение для достижения ремиссии

Микроскопический полиангиит в активной фазе лечат с помощью глюкокортикостероидов и циклофосфамидов.

Для повышения эффективности терапии возможно введение очень высоких доз глюкокортикостероидов (так называемая пульс-терапия) и проведение плазмафереза. Больным назначают внутривенное капельное введение метилпреднизолона (один раз в день в течение трех дней) и от 7 до 10 сеансов плазмафереза (в течение 2 недель). Подобная терапия необходима при тяжелом альвеолярном кровотечении. Ее проводят также в составе комплексного лечения быстропрогрессирующего нефрита.

Лекарственная терапия для поддержания ремиссии

Даже при достижении полной клинико-лабораторной ремиссии необходимо продолжение иммуносупрессивной терапии. Ее проводят для профилактики обострений. Больным назначают:

• Преднизолон в поддерживающих дозах (в течение длительного времени).
• Цитостатики – их применяют с целью сокращения кумулятивной дозы кортикостероидов. В некоторых случаях вместо циклофосфамида используют азатиоприн.

Лекарственная терапия при обострениях

Оптимальный вариант лечения при рецидиве заболевания пока не разработан.

При нетяжелых обострениях хороший результат дает временное повышение дозы глюкокортикостероидов.

При серьезных рецидивах часто появляется необходимость повторения первоначальной терапии, направленной на индукцию ремиссии. Возможно однократное проведение пульс-терапии циклофосфамидом. Количество инфузий может составлять от 1 до 20. Вливания проводятся с интервалом 3-4 недели.

Более эффективной оказывается ежедневная пероральная терапия циклофосфамидом, но пульс-терапия провоцирует меньше осложнений и лучше переносится пациентами.

Хирургическое лечение

Операцию назначают в случаях, когда микроскопический полиангиит сопровождается развитием терминальной почечной недостаточности.

Плазмаферез и гемодиализ

Данные процедуры применяют в редких случаях. В основном их назначают в качестве дополнения к лекарственному лечению.

• Плазмаферез (обменное переливание плазмы) – необходим при острой почечной недостаточности, быстропрогрессирующем нефрите, альвеолярном кровотечении.
• Гемодиализ – проводится при почечной недостаточности.

Профилактика

На сегодняшний день профилактические меры не разработаны.