Мальформация Арнольда — Киари

Существует вероятность появления сирингомиелии, гидроцефалии, менингомиелоцеле, что отмечается у пациентов с тяжелыми случаями развития заболевания. Средний возраст больных достигает 25−40 лет.

Причины

Раньше специалисты считали эту аномалию врожденным заболеванием. В настоящее время выдвигается предположение о том, что у многих людей причиной заболевания является бурный рост мозга, что происходит во время медленного роста костей черепа. И только некоторые больные имеют врожденный характер болезни. Также существуют различные генетические патологии, которые способны привести к опущению миндалин мозжечка. Такими заболеваниями являются базилярная инвагинация, платибазия и прочие.

Существует также теория, по которой считается, что причина аномалии состоит в патологическом натяжении спинного мозга. Как правило, это происходит в результате напряжения концевой нити.

Типы

Различают четыре типа заболевания:

• 1 тип (происходит без какой-либо другой мальформации нервной системы);
• 2 тип (сопровождается нейропозвоночной мальформацией с прикреплением спинного мозга к позвоночному каналу);
• 3 тип (наблюдаются мозговые аномалии, как в случае с заболеванием 2 типа, а также затылочная энцефалоцеле);
• 4 тип (недоразвитие мозжечка, его смещение в каудальном направлении не происходит).

Обычно мальформация Арнольда−Киари 1 типа проявляет себя в подростковом или взрослом возрасте. Наблюдается дисплазия затылочной кости, при которой миндалины мозжечка и часть продолговатого мозга выбухают через расширенное затылочное отверстие, могут отмечаться признаки сирингомиелии. Мальформация Арнольда−Киари 2 типа проявляется сразу после рождения. При такой патологии вместе с миндалинами мозжечка опускается четвертый желудочек и продолговатый мозг, а также смещается червь мозжечка. Данный тип аномалии зачастую сочетается с гидромиелией и во многих случаях связан с врожденной спинномозговой грыжей.

При синдроме Арнольда−Киари 3 типа происходит опущение мозжечка и продолговатого мозга, а также их размещение в позвоночном канале. Такая аномалия характеризуется высоким субокципитальным или цервикальным энцефаломенингоцеле. При заболевании 4 типа наблюдается гипоплазия мозжечка. При этом его смещение в каудальном направлении не происходит. Последние два типа болезни обычно приводят к смерти.

Симптомы

Типичные признаки мальформации Арнольда−Киари 1 степени следующие:

• снижение зрения;
• головокружения, обмороки;
• болезненные проявления в шее и затылке, которые становятся сильнее при чихании или кашле;
• уменьшение температурной и болевой чувствительности рук.

В более сложных случаях к таким симптомам присоединяются эпизоды апноэ, быстрые движения глаз непроизвольного характера, ослабление глоточного рефлекса.

Диагностика

В некоторых случаях заболевание не проявляет себя. В итоге оно определяется неожиданно во время проведения диагностики. На сегодняшний день действенным способом диагностирования данного заболевания считается МРТ головного мозга. С помощью такого метода диагностируют также грудной и шейный отделы спинного мозга. В случае необходимости используется рентгеновская компьютерная томография шейных позвонков и затылочной кости.

Лечение

Как лечить мальформацию Арнольда−Киари 1 типа? Если болезнь сопровождается единственным симптомом, в качестве которого выступает болевой синдром незначительной интенсивности, используется консервативный метод лечения. Он состоит из различных схем, в которых применяются нестероидные средства. Их действие направлено на снятие воспалительных процессов. Также используются миорелаксанты.

Если консервативная терапия не дает эффективности за 2−3 месяца или возникает неврологический дефицит, лечение мальформации Арнольда−Киари проводится с использованием хирургического метода. Основная цель операции состоит в устранении сдавливания нервных структур, а также нормализации тока цереброспинальной жидкости. Такие результаты достигаются путем повышения объема задней черепной ямки. Зачастую после этого уменьшаются или полностью исчезают головные боли, частично восстанавливаются двигательные функции, возвращается чувствительность.

Рассечение концевой нити является менее травматичным методом, чем традиционные способы терапии. Вероятность осложнений и смертности в данном случае при использовании минимально инвазивной техники очень низкая.

Осложнения

В результате нарастающих симптомов внутричерепной гипертензии могут возникать прогрессирующие нарушения в функционировании мозжечка. В шейном отделе происходит сдавливание спинного мозга. Нарушение может сопровождаться костными дефектами.

Прогноз

Прогноз зависит от типа заболевания. Иногда аномалия 1 типа может сопровождать пациента на протяжении всей его жизни и сохранять бессимптомное течение. Мальформация Арнольда–Киари 3 и 4 степени обычно приводит к смерти.