Лимфангиолейомиоматоз

Как правило, заболеванию подвержены женщины репродуктивного возраста. Лимфангиолейомиоматоз способен развиваться без видимой причины или вследствие наследственной болезни.

Классификация

Существует две формы лимфангиолейомиоматоза:

• диффузная – отличается неуклонно прогрессирующим течением;
• очаговая – протекает более благоприятно, симптомы на ранних стадиях отсутствуют.

Клиническая картина

В начальной стадии заболевания клинические проявления обычно не наблюдаются. Лимфангиолейомиоматоз долго протекает без симптомов и случайно выявляется при рентгенологическом обследовании органов грудной клетки как межузловое или диффузное поражение ткани легкого. К основным клиническим проявлениям болезни относятся следующие симптомы:

• болезненные ощущения в грудной клетке, которые становятся сильнее при дыхании;
• одышка – возникает в результате развития обструкции дыхательных путей (сначала наблюдается при физических нагрузках, затем становится постоянной);
• кровохарканье (непостоянный признак);
• спонтанный рецидивирующий пневморакс (проявляется в виде внезапной боли в грудной клетке, одышки, отсутствия везикулярного дыхания);
• хилоторакс – сосредоточение хиллезной жидкости в плевральной области (совпадает с менструацией);
• хиллезный асцит и хилоперикардит (совпадает с менструацией и развивается в результате прогрессирования болезни);
• развитие легочного сердца (главным признаком является одышка, которая обычно усиливается при физических нагрузках).

Кроме того, у пациентов наблюдаются боли в области сердца, выраженная слабость, постоянные мигрени, бессонница ночью и сонливость днем, снижение аппетита, усиленная потливость.

Диагностика

Основными способами диагностирования при лимфангиолейомиоматозе легких являются:

• компьютерная томография высокого разрешения;
• VEGF-D тест;
• биопсия легкого;
• рентген грудной клетки;
• обследование функции внешнего дыхания.

Компьютерная томография высокого разрешения передает двухмерное изображение грудной клетки и легких. Такой способ диагностики при лимфангиолейомиоматозе является наиболее точным. Он позволяет определить аномальные скопления клеток в легких, кисты, увеличенные лимфатические узлы или коллапс легкого. Также настоятельно рекомендуется проведение компьютерной томографии брюшной полости, так как у 40% женщин обнаруживаются доброкачественные опухоли почек.

VEGF-D тест является первым обследованием, которое позволяет диагностировать лимфангиолейомиоматоз по анализу крови. Полученные результаты используются, чтобы отличить данное заболевание от различных кистозных болезней легких. Иногда, когда показатели VEGF-D теста выше установленного значения, для определения диагноза не требуется проведение хирургической биопсии. Такой способ диагностики на сегодняшний день используется только в США.

Биопсия легкого предусматривает взятие проб ткани органа дыхательной системы для последующего исследования под микроскопом. Таким способом можно выявить аномалии, которые свидетельствует о развитии лимфангиолейомиоматоза. Существует несколько методов проведения биопсии:

• торакоскопия (используется специальный инструмент – торакоскоп, который вводится через маленький разрез в стенке грудной клетки);
• трансбронхиальная биопсия (применяется гибкая длинная трубка – бронхоскоп, которая вставляется через нос в легкие и трахею);
• открытая биопсия (используется только в крайних случаях, взятие легочной ткани осуществляется через разрез между ребрами).

Рентген грудной клетки выдает изображение легких, сердца и окружающих тканей на экран. Такой вид диагностики способен выявить наличие коллапса, скопление жидкости вокруг легких, кисты. Однако рентген не считается оптимальным вариантом для обнаружения лимфангиолейомиоматоза.

При помощи исследования функций внешнего дыхания оценивается правильная работа легких. Для этого проводятся измерения количества и скорости вдыхаемого воздуха. Данный способ исследования предусматривает использование специального аппарата под названием спирометр. В него и дышит через мундштук пациент. Как правило, такой вид исследования используется достаточно редко при определении диагноза лимфангиолейомиоматоз.

Лечение

При лимфангиолейомиоматозе легких больные люди зачастую проходят стандартную терапию. Она заключается в трансплантации легкого. Правда, болезнь способна рецидивировать и в трансплантате. К альтернативным методам лечения относятся гормональная терапия, использование прогестинов, тамоксифенов, овариэктомии, однако они обычно оказываются неэффективными.

Прогноз

В целом, прогноз неблагоприятный. Правда, он до конца не понятен по причине редкости болезни и существенной вариабельности клинического состояния пациентов. Лимфангиолейомиоматоз медленно прогрессирует и, как правило, приводит к дыхательной недостаточности и летальному исходу. Необходимо знать, что развитие заболевания ускоряется во время беременности.