Имбецильность

Общие сведения

К умственной отсталости (олигофрении) относят группу различных патологических состояний, которые возникли по причине органического поражения головного мозга на ранних этапах онтогенеза (период внутриутробного развития и до 3-х лет). Разные по клинике и происхождению состояния объединяет врожденное недоразвитие психики, основным проявлением которого является интеллектуальная недостаточность.

Первое известное описание врожденного слабоумия и выделение его разновидностей в зависимости от степени глубины нарушений принадлежит Дюфуру и датируется 1770 годом.
В 1806 г. Пинель определил врожденное слабоумие как «более или менее абсолютное нарушение функций разума и/или чувства», и предположил, что это состояние является формой сумасшествия.

Критерии разграничения умственной отсталости в 1820 рассматривал Жан-Этьен Доминик Эскироль, описавший идиотию как отдельное состояние и разделивший ее на три степени в зависимости от выраженности нарушений речи.

Легкую форму идиотии Эскироль назвал имбецилизмом. Хотя этот термин использовали и до Эскироля, именно он закрепил данный термин за умственной отсталостью средней степени тяжести (до Эскироля имбецилизмом называли любое проявление идиотии или клинической группы слабоумия, которая соответствует современному пониманию деменции).

Характеристика идиотии и ее степеней была дана во втором томе первого научного руководства по психиатрии «О душевных болезнях», которое Эскироль издал в 1838 г.

Эскироль не пробовал работать с больными детьми, считая попытки их обучения пустой тратой времени. При этом в 1837 году Э. Сеген, ученик Эскироля, по поручению учителя занялся индивидуальным воспитанием идиота, используя опыт французского врача Итара, воспитывавшего «Аверонского дикаря» (мальчика, изолированного от человеческого общества до 12 лет). Поскольку Сегену удалось добиться значительных успехов в обучении больного некоторым навыкам, Эскироль порекомендовал Сегену исследовать группу слабоумных детей, которые находились в психиатрической лечебнице в Биссетре.

В XIX веке благодаря трудам С. С. Корсакова, Д. Н. Зернова, W. Griesinger и др.было установлено, что самой распространенной причиной «идиотизма» является раннее поражение мозга. И. П. Мержеевский (1871 г.), изучавший случаи микроцефалии, считал, что идиотия возникает в результате перенесенных заболеваний.

В начале XX века для выявления олигофрении стали использовать шкалы оценки интеллекта, однако тесты Бине-Симона и их разновидности оказались неэффективными для изучения олигофрении, поскольку врожденное слабоумие охватывает личность целиком, а на коэффициент интеллекта может влиять соматическая ослабленность или неблагоприятные условия жизни.

В 1935 г. Л. С. Выготский сформулировал концепцию психологических особенностей умственной отсталости. Он полагал, что олигофрения (в том числе и олигофрения в стадии имбецильности) характеризуется в первую очередь недоразвитием абстрактного мышления.

К концу XX века было выявлено и описано множество наследственных синдромов, которые сочетаются с умственной отсталостью (синдром Сотоса, Прадера-Вилли и др.), благодаря чему терапевтические возможности значительно расширились. В настоящее время успешно лечится имбецильность, вызванная токсоплазмозом, фенилкетонурией и др.

Олигофрения в степени имбецильности выявляется в 20 % от всех случаев умственной отсталости.
В середине XX века общее количество выявленной в разных странах умственной отсталости составляло около 1% от всей популяции (по исследованиям A. Kushlick (1968); J. Tizard (1953); L. Wing (1970)). ВОЗ в то же время указывала, что число лиц с умственной отсталостью составляет 1-3 %.

Количество лиц с умственной отсталостью постоянно растет (в основном увеличивается число лиц с легкой степенью умственной отсталости). По данным А. А. Свинцова и И. В. Мотора (1995 г.), число детей-инвалидов за 15 лет увеличилось в 4,8 раза (легкая умственная отсталость выявлена у 32,9%, а тяжелая и глубокая – у 67,1%).

Разница в соотношении мужского и женского пола в младенческом возрасте минимальна, но уже в дошкольном возрасте преобладают лица мужского пола (1,5:1 и выше).

Формы

Согласно международной классификации болезней, выделяется:

• Выраженная имбецильность, для которой характерны резко выраженные неврологические, психические, интеллектуальные и личностные проявления, а имеющиеся сопутствующие дефекты указывают на наличие аномального развития нервной системы или ее клинически значимого повреждения. IQ в большинстве случаев находится в пределах от 20 до 34. У больных отсутствует понимание причинно-следственных связей, абстрактных представлений и ценностей, запас слов и понятий очень ограничен, представления о числах, времени и пространстве неполноценны.
• Умеренная имбецильность, при которой органические неврологические проявления, нарушения в когнитивной и личностной сфере менее выражены, а IQ находится в пределах от 35 до 49. Мышление ситуационное и предметно-конкретное, способность к образованию отвлеченных понятий ограничена, речь отличается косноязычием и аграмматизмом, а эмоциональная сфера – бедностью. Темпы психического развития замедленны, присутствует незначительная моторная недостаточность и разнообразные неврологические симптомы (парезы, поражение некоторых черепно-мозговых нервов, нарушения чувствительности). Возможно наличие аутизма и эпилепсии.

Причины развития

Имбецильность у ребенка может быть вызвана:

• наследственными заболеваниями;
• воздействиями повреждающих факторов, которые влияют на плод через организм матери;
• инфекционными заболеваниями матери на протяжении беременности;
• грубым нарушением диеты беременной (отказ от мяса без компенсации необходимых веществ и т.д.);
• недостатком йода в организме беременной или в рационе ребенка в раннем возрасте (от новорожденности до 2-3 лет);
• травмами головного мозга ребенка в процессе родов (внутричерепная родовая травма, асфиксия плода и новорожденного);
• недостаточным общением с ребенком на протяжении первых лет жизни.

К наследственным заболеваниям, вызывающим имбецильность, относят:

• Фенилкетонурию (болезнь Феллинга), при которой в результате нарушения обмена фенилаланина образовавшиеся промежуточные продукты обмена веществ оказывают токсическое влияние на нервную систему ребенка. Слабоумие при данном заболевании носит прогрессирующий характер (к 3-4 годам достигает тяжелой формы). Сопровождается диспластическими нарушениями, гиперкинезами, незначительной микроцефалией, наличием мышиного запаха и др. симптомами.
• Хромосомные нарушения, среди которых наиболее распространенными являются связанный с трисомией 21 хромосомы синдром Дауна (встречается с частотой 1:500), трисомия-Х у девочек и синдром дубль-Y у мальчиков (1:1000), возникающий при нарушении числа половых хромосом (от 47 до 49) синдром Клайнфелтера у мальчиков (1:1400) и вызванный отсутствием одной хромосомы синдром Шерешевского-Тернера (1:3300) у девочек, обусловленный отсутствием фрагмента 5-й хромосомы синдром «кошачьего крика» (1:4000), возникающий при трисомии 18-й хромосомы синдром Эдвардса (1:6800) и обусловленный трисомией 13-й хромосомы синдром Патау (1:7600).

Среди инфекционных заболеваний беременных, способных привести к развитию имбецильности у ребенка, выделяют:

• Токсикоз беременных, который возникает в связи с беременностью и проходит в раннем послеродовом периоде. Вызывающие заболевание токсические вещества до настоящего времени не выявлены, но известно, что при токсикозе поражается плацента и плодное яйцо. На развитие токсикоза оказывают влияние хронические заболевания матери, употребление алкоголя, никотина или наркотиков, стрессы и др. негативные факторы.
• Энцефалиты (воспаления головного мозга). Энцефалит может быть клещевым (вирус проникает в ткани мозга на 2 – 3 сутки после укуса клеща), вирусным, коревым, поствакцинальным (развивается под влиянием аутоиммунных механизмов, которые реагируют на введение вакцин АКДС, АДС и антирабических прививок).
• Цитомегаловирусную инфекцию, передающуюся после пубертатного периода в большинстве случаев половым путем и протекающую у беременных под «маской» ОРВИ. Особенно опасна первичная инфекция, при которой вирус легко передается трансплацентарным путем плоду.
• Сифилис, при котором заразившиеся через плаценту дети в результате поражения мозга, печени и других органов часто недоразвиты как умственно, так и физически.
• Краснуху, которая в большинстве случаев передается от матери плоду (чем меньше срок беременности, тем больше вероятность заражения и нарушений развития плода).
• Токсоплазмоз и др.

К повреждающим факторам, вызывающим имбецильность, относятся:

• алкоголь, вызывающий необратимые изменения еще не сформировавшегося головного мозга и других органов и систем;
• никотин, тормозящий маточно-плацентарное кровообращение и вызывающий кислородное голодание мозга;
• наркотические вещества, оказывающие токсическое влияние на организм плода;
• ионизирующее излучение;
• бытовые токсины.

Причиной имбецильности может также быть возникающая при резус-несовместимости крови матери и плода гемолитическая болезнь новорожденных, гиперфункция коры надпочечников (синдром Иценко-Кушинга), возникающее при гипофункции щитовидной железы низкое содержание ее гормонов (синдром гипотиреоза), повышенное содержание в крови гормонов щитовидной железы (синдром гипертиреоза).

Патогенез

Важную роль в патогенезе имбецильности играет период онтогенеза, в котором на развивающийся мозг воздействует патогенный фактор. Различные патогенные факторы способны вызывать на определенном этапе онтогенеза однотипные изменения в мозгу.

75% от всех случаев умственной отсталости развиваются при внутриутробном поражении.

На развитие имбецильности оказывает влияние локализация патогенного фактора, обширность поражения и сопротивляемость организма ребенка.

Симптомы

Признаки имбецильности включают:

• выраженную неврологическую симптоматику (наличие параличей, парезов, нарушений различных видов чувствительности, поражений черепно-мозговых нервов, выпадений корковых центров различных анализаторных систем);
• многочисленные физические дефекты (в зависимости от причины развития имбецильности может наблюдаться неправильный рост зубов, заячья губа и др.);
• проявления простейших рефлекторных актов;
• отставание в физическом и умственном развитии;
• недоразвитие речи (произносят только простые короткие фразы, не понимают сложную по смыслу речь, не способны к полноценной развернутой речи, испытывают трудности при восприятии или порождении предложений);
• недоразвитие памяти (с трудом запоминают короткие отрывки стихотворения и др.);
• неспособность к абстрактному мышлению (при обучении могут освоить примитивный счет, научиться различать предметы, но не способны связывать предметы и явления в одну смысловую группу);
• подчиняемость, повышенную внушаемость, часто приводящую к асоциальному поведению;
• недоразвитие воли (задание выполняется только под постоянным контролем, а при отсутствии контроля больной быстро отвлекается);
• вспышки агрессивности и другие эмоциональные нарушения;
• способность выполнять только несложные действия, что вызывает некоторые трудности при самообслуживании.

Лица, страдающие имбецильностью, обычно самостоятельно едят, занимаются несложной работой по дому, опрятны. При должном обучении некоторые из них усваивают элементарные знания (могут читать по слогам и считать деньги и предметы).

Перемена обстановки вызывает у больных своеобразную негативную реакцию.

Диагностика

Диагностика включает:

• анализ анамнеза заболевания (в каком возрасте стали заметны признаки имбецильности и т.д.), изучение истории беременности;
• осмотр психиатром, который включает оценку интеллектуальных способностей пациента в процессе беседы (развитие речи и уровень социальной адаптации, наличие привязанностей) и при помощи специальных шкал и тестов;
• ЭЭГ, позволяющую выявить нарушения активности головного мозга;
• КТ и МРТ головы, которые позволяют выявить признаки повреждения мозга.

Лечение

Лечение имбецильности в большинстве случаев сугубо симптоматическое. Лечащий врач в зависимости от симптоматики назначает прием:

• нейролептиков, психостимуляторов или транквилизаторов;
• ноотропных препаратов и витаминов, улучшающих кровоснабжение мозга;
• противосудорожных препаратов;
• соответствующих гормонов при наличии эндокринных нарушений (йодсодержащих гормонов при гипотиреозе);
• сульфата магния или лазикса при необходимости дегидратации.

При гемолитической болезни новорожденных проводят снижающее тяжесть поражения нервной системы обменное переливание крови, а при фенилкетонурии назначается диета с ограничением фенилаланина.

Имбецильность требует занятий с логопедом для коррекции речи, желательно посещение дефектолога.

Обязательно правильное воспитание, позволяющее привить больным навыки самообслуживания.

Профилактика

Профилактика включает:

• регулярное посещение беременной женщиной акушера-гинеколога;
• проведение раннего генетического (скринингового) исследования;
• отказ от вредных привычек и правильный режим дня;
• сбалансированное питание беременной и ребенка в первые годы жизни.