Хилоторакс

Общая информация

Хилус (млечный сок) – беловатая жидкость, которая образуется в процессе пищеварения. Его основным элементом являются жиры (липиды), в частности хиломикроны – транспортные формы триглицеридов, которые синтезируются эпителиальными клетками кишечника. Также в него входят лимфа, белки, электролиты, форменные элементы крови и так далее.

Из мелких лимфатических сосудов хилус попадает в грудной проток – основной лимфатический коллектор организма человека, который начинается между XI грудным и II поясничным позвонками, проходит через грудную полость, шею и вливается в левую внутреннюю яремную вену. За сутки по нему в венозную систему поступает 1,5 – 3 литра хилуса.

В случае нарушения целостности грудного протока млечный сок начинает истекать в полость плевры, и развивается хилоторакс, который приводит к ряду респираторных, иммунологических и обменных нарушений. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, в том числе в период новорожденности. Впервые оно было описано в 1633 году Фабрициусом Бартолетом.

Причины

Причины хилоторакса могут быть врожденными, травматическими, нетравматическими и смешанными.

Врожденный хилоторакс возникает вследствие:

• внутриутробной атрезии (заращивания) грудного протока;
• плевропротоковой фистулы – свища между нижним отрезком протока и плевральной полостью;
• лимфангиэктазий (очень редко).

Кроме того, хилоторакс у новорожденных может развиться в результате родовой травмы.

Травматические причины заболевания:

• закрытые травмы либо проникающие ранения грудной клетки и шеи;
• повреждение протока или его ветвей во время хирургических вмешательств либо диагностических процедур.

К хилотораксу могут привести операции на шее, грудной клетке (торакальные), нисходящей аорте, пищеводе, средостении, легких, животе, пояснице. Среди диагностических манипуляций с высоким риском разрыва грудного протока сопряжены транслюмбальная артериография, катетеризация сердца и пункция подключичной вены.

Факторы, вызывающие нетравматический хилоторакс:

• новообразования, прорастающие в лимфатическую систему в зоне средостения и шеи – лимфома Ходжкина, рак легкого, лимфолейкоз;
• патологии, приводящие к сдавливанию или закупорке протока – поликистоз средостения, аневризма аорты, гельминтоз, тромбоз подключичной вены;
• синдром верхней полой вены – разрыв грудного протока происходит при резком скачке венозного давления;
• туберкулез;
• саркоидоз;
• лимфангит;
• амилоидоз;
• диафрагмальная грыжа;
• медиастинит и так далее.

У курильщиков с многолетним стажем может возникнуть идиопатический хилоторакс. Его причина – спонтанный разрыв лимфатического сосуда во время приступа кашля.

Патогенез

После образования дефекта в грудном протоке начинается истечение хилуса в клетчатку средостения. В результате его накопления образуется медиастинальная хилома, прогрессирование размеров которой приводит к разрыву плевры и поступлению млечного сока в плевральную область.

Вследствие накопления хилуса в плевральной полости возникают следующие патологические процессы:

• млечный сок пропитывает межфасциальное пространство и клетчатку;
• плевра отекает и теряет эластичность;
• легкое сдавливается, при длительном течении заболевания – становится ригидным и плохо расправляется;
• органы средостения смещаются;
• полые вены перегибаются;
• нарастает венозное давление, провоцирующее более активный синтез лимфы.

Поскольку в хилусе содержатся жизненно важные элементы, в том числе белки, жиры, лимфоциты и эозинофилы, его потеря приводит к истощению организма и нарушениям в работе иммунитета.

Симптомы

Симптомы хилоторакса начинают проявляться через 3-5 дней после разрыва грудного протока. Как правило, за этот период в плевральной полости накапливается более 200 мл хилуса. При возникновении заболевания после операции латентный период может продлиться 7-10 дней, это связано с постельным режимом и диетическим питанием пациента.

Хилоторакс сопровождается следующими признаками:

• одышка, усиливающаяся при физических нагрузках, в запущенных случаях развивается дыхательная недостаточность;
• тяжесть в той полове грудной клетки, куда произошел хилезный выпот;
• тахикардия;
• гипотония.

При прогрессировании заболевания и обильной лимфорее (1,5-3 л в сутки) появляются такие симптомы, как:

• общая слабость;
• потеря веса;
• постоянное чувство голода;
• бледность (синюшность) и сухость кожи;
• гиповолемия – снижение объема крови;
• увеличение объема нижнего отдела грудины на пораженной стороне.

Правосторонний хилоторакс, возникающий при разрыве нижнего отрезка грудного протока, характеризуется более выраженной клинической картиной, чем левосторонний, который развивается в результате повреждения верхней части лимфатического коллектора.

Диагностика

Хилоторакс диагностируется пульмонологом на основании:

• клинических симптомов;
• аускультации и перкуссии грудной клетки – на пораженной стороне обнаруживаются слабое дыхание и невыраженный перкуторный звук;
• рентгенографии легких – позволяет визуализировать наличие жидкости в плевральной области, компрессию легкого и смещение средостения;
• плевральной пункции – в результате проколола плевры и аспирации ее содержимого обнаруживается хилус – маслянистый белый экссудат;
• лимфографии (контрастной рентгенографии лимфатических сосудов) – дает возможность установить уровень повреждения протока и его локализацию.

Кроме того, для оценки общего состояния осуществляются анализы крови:

• клинический – демонстрирует лимфопению;
• биохимический – показывает гиполипопротеинемию (снижение уровня белков и жиров).

Для определения причин хилоторакса проводятся УЗИ брюшной и плевральной полостей, КТ, биопсия лимфоузла, плевры или ткани легкого, торакоскопия и так далее.

Хилоторакс у плода можно предположить при наличии у него водянки в сочетании с нормальной работой сердца. Для уточнения диагноза может быть проведена плевральная пункция под контролем УЗИ, но целесообразность этого метода ставится большинством специалистов под сомнение.

Лечение

Консервативное лечение хилоторакса показано при малосимптомном (легком) течении. Основные направления:

• удаление хилуса из плевральной полости посредством пункций или дренирования;
• переход на парентеральное питание;
• компенсирование потерь лимфы с помощью введения белковых препаратов и регидратационных растворов;
• снижение венозного давления;
• введение в плевру склерозирующих веществ для облитерации (заращивания) плевральной полости;
• внутривенные инфузии гормона соматостатина, которые способствуют ускорению рассасывания выпота.

Дополнительные методы лечения хилоторакса зависит от его причин. Например, при туберкулезе применяются противотуберкулезные препараты, а при опухолях – лучевая терапия.

Продолжительной лечения – 2-3 недели. При увеличении этого срока высок риск инфицирования плевральной области, а также истощения организма.

Если в течение 7 дней консервативной терапии состояние пациента не улучшилось, назначают операцию. Кроме того, срочное хирургическое лечение показано в тяжелых случаях хилоторакса.

Суть вмешательства состоит в перевязке грудного протока выше или ниже места повреждения. После этого не наблюдаются функциональные расстройства, поскольку развиваются коллатеральные пути и дополнительные соустья. Перед операцией пациенту следует выпить 100-200 мл растительного масла или сливок. Это облегчает определение местонахождения дефекта протока.

Помимо перевязки протока, могу быть проведены:

• плевроперитональное шунтирование;
• облитерация полости плевры тальком или биоклеем;
• наложение лимфовенозного анастомоза.

Прогноз

Прогноз при хилотораксе у новорожденных и пациентов других возрастных групп относительно благоприятный. В 50% удается достичь прекращения лимфореи благодаря консервативным методам. Эффективность оперативного лечения достаточно высока.

Неблагоприятным прогностическим фактором является сочетание хилоторакса с опухолевыми заболеваниями.

Профилактика

Основные меры профилактики хилоторакса:

• соблюдение правил проведения медицинских манипуляций;
• своевременное лечение заболеваний, которые могут спровоцировать повреждение грудного протока;
• отказ от курения.